{"id":1201,"date":"2020-11-03T18:38:22","date_gmt":"2020-11-03T18:38:22","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/candidiasis-mucocutanea-cronica\/"},"modified":"2026-03-10T13:40:57","modified_gmt":"2026-03-10T13:40:57","slug":"candidosi-mucocutanea-cronica","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/candidiasis-mucocutanea-cronica\/","title":{"rendered":"Cheilite candidosi mucocutanea cronica"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica: Causas y Manifestaciones<\/h1>\n<h2 id=\"que-es-candidiasis-mucocutanea-cronica\">Definici\u00f3n de Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>La candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica (CMC) es un trastorno <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> infrecuente que se manifiesta durante la infancia. Afecta primordialmente la piel, las <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> y las superficies <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosas<\/span> del cuerpo. Su rasgo distintivo es una infecci\u00f3n por *Candida* que resulta ser <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistente<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">extendida<\/span>. Esta afecci\u00f3n tambi\u00e9n es conocida por su denominaci\u00f3n formal: candidosis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica.<\/p>\n<h2 id=\"causas-y-mecanismos-subyacentes\">\u00bfQu\u00e9 Desencadena la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica?<\/h2>\n<p>La ra\u00edz de la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica reside en una <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">primario<\/span> inmunodeficiencia. Esta condici\u00f3n se vincula a varios s\u00edndromes y presenta <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anormalidades<\/span> encontradas en pruebas de laboratorio.<\/p>\n<ul>\n<li>Existe una <span class=\"term\" data-term-id=\"730\">predisposici\u00f3n gen\u00e9tica<\/span> que sigue un patr\u00f3n de herencia ya sea dominante <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mica<\/span> (donde basta con heredar una copia an\u00f3mala del <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> de uno de los padres) o herencia <span class=\"term\" data-term-id=\"830\">autos\u00f3mica recesiva<\/span> (requiriendo la herencia de un gen defectuoso de ambos progenitores).<\/li>\n<li>En el caso de la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica dominante <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">autos\u00f3mica<\/span>, esta se vincula a mutaciones de ganancia de funci\u00f3n en el gen *STAT1*, lo cual conlleva una deficiencia en la interleucina 17 (IL-17).<\/li>\n<li>La CMC est\u00e1 ligada a condiciones <span class=\"term\" data-term-id=\"1196\">endocrinas<\/span> espec\u00edficas, tales como hipoparatiroidismo, <span class=\"term\" data-term-id=\"1641\">hipotiroidismo<\/span>, hipoadrenalismo y diabetes mellitus. Esto \u00faltimo ocurre en el contexto de la poliendocrinopat\u00eda <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> tipo 1 o <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> APECED, provocado por una <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> en el gen *AIRE*.<\/li>\n<li>Adicionalmente, se observan defectos inmunitarios asociados, incluyendo la disfunci\u00f3n de los <span class=\"term\" data-term-id=\"419\">linfocitos T<\/span> y concentraciones reducidas de <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">inmunoglobulina<\/span> en el organismo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En situaciones inusuales, la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica puede emerger en la edad adulta. Esto frecuentemente es consecuencia de un timoma (<span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumor<\/span> de la <span class=\"term\" data-term-id=\"2388\">gl\u00e1ndula<\/span> del timo) y se relaciona con patolog\u00edas sist\u00e9micas como miastenia gravis o <span class=\"term\" data-term-id=\"1802\">miositis<\/span>. Tambi\u00e9n puede asociarse con fallos en la m\u00e9dula \u00f3sea, tales como <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span> apl\u00e1sica, <span class=\"term\" data-term-id=\"1814\">neutropenia<\/span> e hipogammaglobulinemia.<\/p>\n<p>La infecci\u00f3n por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (<span class=\"term\" data-term-id=\"127\">VIH<\/span>) y el s\u00edndrome de hiper-IgE tambi\u00e9n pueden manifestarse presentando cuadros cl\u00ednicos similares a la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = 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Clave de la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Usualmente, la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se hace evidente antes de alcanzar los 3 a\u00f1os de edad, manifest\u00e1ndose a trav\u00e9s de uno o varios de los siguientes signos:<\/p>\n<ul>\n<li>Desarrollo de candidiasis oral cr\u00f3nica (estomatitis aftosa recurrente).<\/li>\n<li>Desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"53\">dermatitis<\/span> del \u00e1rea del pa\u00f1al (intertrigo).<\/li>\n<li>Presentaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"220\">paroniquia<\/span> y onicomicosis causada por *Candida* (<span class=\"term\" data-term-id=\"2154\">infecci\u00f3n<\/span> de la <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1a<\/span>).<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span> escamosas y <span class=\"term\" data-term-id=\"2013\">costrosas<\/span> que afectan de manera extensa el cuero cabelludo.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<ul>\n<li>Afectaci\u00f3n de cuero cabelludo, tronco, manos y pies.<\/li>\n<li>Cicatrices por <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span> (p\u00e9rdida de <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabello<\/span>).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1718\">Granulomas<\/span> presentes en boca, piel y\/o u\u00f1as.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1215\">Estenosis<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"2170\">es\u00f3fago<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"864\">laringe<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"2391\">vagina<\/span>.<\/li>\n<li>Deficiencia de hierro.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los pacientes afectados tambi\u00e9n se encuentran <span class=\"term\" data-term-id=\"2278\">susceptibles<\/span> a infecciones por hongos dermatofitos (ti\u00f1a) y el virus del papiloma humano (verrugas).<\/p>\n<h2>Complicaciones Asociadas a la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>La candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica puede llevar a una muerte prematura debido a infecciones por c\u00e1ndida <span class=\"term\" data-term-id=\"67\">diseminadas<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"263\"><span class=\"term\" data-term-id=\"1165\">septicemia<\/span><\/span>, neumon\u00eda o aneurismas mic\u00f3ticos.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, los pacientes presentan un riesgo incrementado de desarrollar <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span> de piel, y c\u00e1nceres en o\u00eddo, nariz y <span class=\"term\" data-term-id=\"1549\">es\u00f3fago<\/span>.<\/p>\n<h2>Diagn\u00f3stico de la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica se establece bas\u00e1ndose en criterios cl\u00ednicos bien definidos.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"867\">Microscop\u00eda<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"837\">cultivo<\/span> realizados a partir de hisopos y raspados cut\u00e1neos sirven para confirmar la presencia de los <span class=\"term\" data-term-id=\"883\">organismos<\/span> causantes.<\/p>\n<p>En algunos casos, las pruebas gen\u00e9ticas pueden identificar una mutaci\u00f3n espec\u00edfica asociada a la condici\u00f3n.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var 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Farmacol\u00f3gico<\/h3>\n<p>El tratamiento suele requerir ciclos repetidos o prolongados de medicamentos antimic\u00f3ticos orales, a menudo administrados en dosis superiores a las necesarias para las <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infecciones<\/span> por c\u00e1ndida comunes. Los f\u00e1rmacos orales m\u00e1s utilizados para tratar la candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Fluconazol<\/li>\n<li>Itraconazol<\/li>\n<li>Posaconazol<\/li>\n<li>Voriconazol<\/li>\n<li>Anfotericina B liposomal<\/li>\n<li>Terbinafina (aunque se reserva principalmente para infecciones por ti\u00f1a).<\/li>\n<li>Equinocandinas (caspofungina, micafungina, anidulafungina).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es importante considerar que puede desarrollarse resistencia a estos medicamentos.<\/p>\n<h3>Terapia <span class=\"term\" data-term-id=\"464\">Inmunol\u00f3gica<\/span><\/h3>\n<p>Las estrategias destinadas a mejorar el estado inmunol\u00f3gico del paciente contemplan las siguientes opciones:<\/p>\n<ul>\n<li>Factor de transferencia.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"624\">Inhibidores<\/span> de la <span class=\"term\" data-term-id=\"624\">tirosina quinasa<\/span> JAK1 \/ 2, como ruxolitinib.<\/li>\n<li>Inmunoglobulina G intravenosa (IgIV G).<\/li>\n<li>Infusiones de factor estimulante de colonias <span class=\"term\" data-term-id=\"451\">granulocito<\/span>-<span class=\"term\" data-term-id=\"456\">macr\u00f3fago<\/span> (GM-CSF).<\/li>\n<li>Interfer\u00f3n-\u03b1.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cualquier evaluaci\u00f3n y tratamiento de <span class=\"term\" data-term-id=\"1362\">endocrinopat\u00edas<\/span> asociadas debe llevarse a cabo en colaboraci\u00f3n estrecha con un <span class=\"term\" data-term-id=\"1198\">endocrin\u00f3logo<\/span>.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo la Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica: Causas y Manifestaciones Definici\u00f3n de Candidiasis Mucocut\u00e1nea Cr\u00f3nica La candidiasis mucocut\u00e1nea cr\u00f3nica (CMC) es un trastorno gen\u00e9tico infrecuente que se manifiesta durante la infancia. 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