{"id":10644,"date":"2020-11-17T21:03:57","date_gmt":"2020-11-17T21:03:57","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/reticulohistiocitosis-multicentrica\/"},"modified":"2026-03-10T16:04:41","modified_gmt":"2026-03-10T16:04:41","slug":"reticoloistiocitosi-multicentrica","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/reticulohistiocitosis-multicentrica\/","title":{"rendered":"Reticolistiocitosi multicentrica"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>\u00bfQu\u00e9 es la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica (RHM)?<\/h1>\n<p>La Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica (RHM) constituye una enfermedad notoriamente rara, clasificada como una forma de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans con afectaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"2454\">multisistema<\/span> y caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"2453\">artrop\u00e1ticas<\/span>. Las reticulohistiocitosis engloban un grupo de <span class=\"term\" data-term-id=\"1346\">histiocitosis<\/span> relacionadas con la <span class=\"term\" data-term-id=\"2112\">C\u00e9lula de Langerhans<\/span>. Cl\u00ednicamente, la RHM se distingue por la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> cut\u00e1neas y de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span>, junto con un cuadro de <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artritis<\/span> asociada [1].<\/p>\n<p>Esta patolog\u00eda tambi\u00e9n es conocida bajo diversas denominaciones hist\u00f3ricas, incluyendo dermatoartritis lipoidea, <span class=\"term\" data-term-id=\"2451\">lipoide<\/span> reumatismo y reticulohistiocitosis de <span class=\"term\" data-term-id=\"738\">c\u00e9lula gigante<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2452\">reum\u00e1tica<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes de Histiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-007__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-006__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Lesiones nodulares en Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-005__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Aspecto de las lesiones cut\u00e1neas en la RHM\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-003__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDNd.JPG\" alt=\"Afectaci\u00f3n de la mano por RHM\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-002__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDNd.JPG\" alt=\"Detalle de n\u00f3dulos t\u00edpicos de histiocitosis\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/multicentric-histiocytosis-001__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDc3XQ.JPG\" alt=\"Caso de Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica en el \u00e1rea facial\"><br \/>\n                <\/figure>\n<p class=\"p-small\">Histiocitosis multic\u00e9ntrica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Epidemiolog\u00eda: \u00bfQui\u00e9n padece Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica?<\/h2>\n<p>La Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica muestra una predilecci\u00f3n marcada por el sexo femenino, con una prevalencia que refleja una proporci\u00f3n de 3 mujeres afectadas por cada hombre (3:1) [1]. La edad <span class=\"term\" data-term-id=\"2134\">media<\/span> de aparici\u00f3n de la RHM se sit\u00faa alrededor de los 47 a\u00f1os, aunque se ha documentado un amplio rango de edad que abarca desde los 8 hasta los 74 a\u00f1os en los casos reportados [5].<\/p>\n<p>Es importante destacar que, en cerca de uno de cada cuatro diagn\u00f3sticos de RHM, la enfermedad se presenta en asociaci\u00f3n con alguna forma de <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidad<\/span> subyacente [1]. Las neoplasias malignas que se encuentran con mayor frecuencia relacionadas con la RHM incluyen <span class=\"term\" data-term-id=\"1983\">carcinomas<\/span> originados en el pulm\u00f3n, el est\u00f3mago, la mama, el <span class=\"term\" data-term-id=\"2433\">cuello uterino<\/span>, el colon y los ovarios.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n        <\/div>\n<\/p><\/div>\n<p>Comprender la epidemiolog\u00eda y las comorbilidades asociadas, como la posible vinculaci\u00f3n con neoplasias, es fundamental para el diagn\u00f3stico temprano y el manejo integral de la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica.<\/p>\n<\/section>\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<h1>Causas y Etiolog\u00eda de la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h1>\n<p>La etiolog\u00eda exacta de la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica (RHM) sigue siendo desconocida. Sin embargo, se han reportado anomal\u00edas moleculares en v\u00edas como MAP2K1 y TT2 [5]. Existe un debate continuo sobre si la RHM representa un trastorno paraneopl\u00e1sico genuino.<\/p>\n<p>La asociaci\u00f3n con neoplasias es incierta por varias razones clave:<\/p>\n<ul>\n<li>No se ha identificado un tipo de c\u00e1ncer consistente que se presente recurrentemente con la RHM.<\/li>\n<li>Dado lo extremadamente rara que es la RHM, cualquier asociaci\u00f3n observada con c\u00e1ncer podr\u00eda atribuirse simplemente a la coincidencia estad\u00edstica.<\/li>\n<li>A\u00fan no se ha demostrado una correlaci\u00f3n clara: la eliminaci\u00f3n del c\u00e1ncer, cuando est\u00e1 presente, no garantiza la remisi\u00f3n o mejor\u00eda de los s\u00edntomas de la RHM.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s de las posibles asociaciones neopl\u00e1sicas, la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica tambi\u00e9n se ha vinculado con:<\/p>\n<ul>\n<li>Vasculitis.<\/li>\n<li>Enfermedades autoinmunes, incluyendo el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren y la presencia de cirrosis biliar primaria [3].<\/li>\n<li>Hiperlipidemia.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas y Presentaci\u00f3n de la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h2>\n<p>La reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica se caracteriza por la aparici\u00f3n de p\u00e1pulas y n\u00f3dulos cut\u00e1neos, junto con una artritis severa y r\u00e1pidamente destructiva. Esta condici\u00f3n puede afectar m\u00faltiples sistemas, incluyendo huesos, tendones, m\u00fasculos, articulaciones y \u00f3rganos aislados como la tiroides, los ojos, los pulmones, los ri\u00f1ones y el h\u00edgado [1].<\/p>\n<p>El debut de la enfermedad var\u00eda entre los pacientes:<\/p>\n<ul>\n<li>En el 50% de los casos, la artritis constituye el primer indicador de la enfermedad.<\/li>\n<li>Aproximadamente el 25% de los pacientes notan inicialmente las p\u00e1pulas y n\u00f3dulos cut\u00e1neos.<\/li>\n<li>El resto desarrolla manifestaciones tanto cut\u00e1neas como articulares simult\u00e1neamente.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Compromiso Articular (Artritis)<\/h3>\n<p>La artritis t\u00edpicamente afecta los dedos, las manos, las rodillas y los hombros, aunque potencialmente cualquier articulaci\u00f3n puede verse comprometida. Esta condici\u00f3n se manifiesta como una artritis progresiva y sim\u00e9trica, a menudo acompa\u00f1ada de rigidez e inflamaci\u00f3n articular. Si bien los s\u00edntomas articulares pueden fluctuar, tienen el potencial de agravarse r\u00e1pidamente, llevando a la destrucci\u00f3n articular y deformidad en cerca del 45% de los individuos afectados. Es crucial notar que esta afectaci\u00f3n articular puede ser asintom\u00e1tica al momento de la presentaci\u00f3n inicial, por lo que la evaluaci\u00f3n radiol\u00f3gica es esencial para su detecci\u00f3n temprana.<\/p>\n<h3>Caracter\u00edsticas Dermatol\u00f3gicas (Cut\u00e1neas)<\/h3>\n<p>Las lesiones cut\u00e1neas propias de la RHM se localizan con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, destacando la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, enc\u00edas, fosas nasales, garganta, p\u00e1rpados), as\u00ed como las manos y los antebrazos.<\/p>\n<ul>\n<li>Se observan p\u00e1pulas y n\u00f3dulos que var\u00edan en color desde amarillo hasta marr\u00f3n rojizo, con di\u00e1metros que oscilan entre 1 a 2 mm hasta varios cent\u00edmetros.<\/li>\n<li>Las lesiones pueden emerger de forma aislada o agrupadas, a veces dando una apariencia de empedrado.<\/li>\n<li>Las manifestaciones mucosas est\u00e1n presentes en aproximadamente el 50% de los diagn\u00f3sticos.<\/li>\n<li>El avance de las lesiones cut\u00e1neas puede provocar la destrucci\u00f3n del cart\u00edlago circundante a las orejas y la nariz.<\/li>\n<li>Es com\u00fan la aparici\u00f3n de m\u00faltiples protuberancias diminutas alrededor de las u\u00f1as, un fen\u00f3meno denominado 'cuentas de coral'.<\/li>\n<li>Aunque las lesiones suelen ser indoloras, cerca de un tercio de los pacientes reportan quejas de dolor o sensibilidad.<\/li>\n<\/ul>\n<ul class=\"toc-list\">\n<li class=\"toc-item\"><span class=\"term\" data-term-id=\"245\">Prurito<\/span> [2].<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"2028\">Dermatoscopia<\/span>: En pacientes con m\u00faltiples p\u00e1pulas, se ha documentado la aparici\u00f3n del \"signo del sol poniente\". Este se caracteriza por un centro de tonalidad amarillenta rodeado por un borde rosado anaranjado. Adem\u00e1s, la mayor\u00eda de las lesiones presentaban estructuras <span class=\"term\" data-term-id=\"1400\">reticulares<\/span> de color marr\u00f3n, y menos frecuentemente, cambios visibles que simulaban una <span class=\"term\" data-term-id=\"1191\">cicatriz<\/span> blanquecina central [6].<\/p>\n<p>La reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica (RHM) puede manifestarse junto con s\u00edntomas <span style=\"font-weight: 700\">sist\u00e9micos<\/span>, que incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>P\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">Fiebre<\/span>.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1211\">Malestar<\/span> general.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"939\">Mialgia<\/span> (dolor muscular).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"514\">Disfagia<\/span> (dificultad para tragar).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"503\">Linfadenopat\u00eda<\/span> (ganglios linf\u00e1ticos inflamados) [2].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Diagn\u00f3stico de la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la reticulohistiocitosis se basa fundamentalmente en la <span class=\"term\" data-term-id=\"128\">histolog\u00eda<\/span> caracter\u00edstica obtenida mediante una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea. Este estudio revela los siguientes hallazgos clave:<\/p>\n<ul>\n<li>Presencia de m\u00faltiples <span class=\"term\" data-term-id=\"736\">c\u00e9lulas gigantes<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"739\">multinucleadas<\/span>.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"858\">Histiocitos<\/span> que exhiben un <span class=\"term\" data-term-id=\"838\">citoplasma<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"449\">eosinof\u00edlico<\/span> y una apariencia distintiva de vidrio esmerilado [1].<\/li>\n<li>La tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica confirma el origen de los histiocitos como parte del linaje <span class=\"term\" data-term-id=\"453\">monocito<\/span>-<span class=\"term\" data-term-id=\"456\">macr\u00f3fago<\/span>, junto con una marcada abundancia de <span class=\"term\" data-term-id=\"434\">citocinas<\/span>, incluyendo el factor de <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> tumoral alfa (<span class=\"term\" data-term-id=\"2290\">TNF<\/span>-\u03b1) [1].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para confirmar el diagn\u00f3stico espec\u00edfico de Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica, es crucial que la radiolog\u00eda demuestre la presencia de artritis <span class=\"term\" data-term-id=\"537\">erosiva<\/span> t\u00edpica, afectando particularmente las articulaciones de las manos.<\/p>\n<p>Es importante destacar que los histiocitos y las c\u00e9lulas gigantes multinucleadas tambi\u00e9n pueden ser identificados en las articulaciones y, en ocasiones, infiltrando \u00f3rganos internos.<\/p>\n<p>Aunque los an\u00e1lisis de sangre no son diagn\u00f3sticos por s\u00ed mismos, pueden incluir investigaciones <span class=\"term\" data-term-id=\"1522\">hematol\u00f3gicas<\/span> rutinarias, perfil de <span class=\"term\" data-term-id=\"1468\">l\u00edpidos<\/span>, perfil tiroideo, determinaci\u00f3n de la <span class=\"term\" data-term-id=\"946\">prote\u00edna<\/span> C-reactiva (<span class=\"term\" data-term-id=\"947\">CRP<\/span>) y factor reumatoide. Se observa que la mayor\u00eda de los pacientes con RHM presentan <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span>; adem\u00e1s, entre el 30% y el 60% sufren de hiperlipidemia y presentan una velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (<span class=\"term\" data-term-id=\"1114\">ESR<\/span>) \/ Prote\u00edna C reactiva (PCR) elevada [2,3].<\/p>\n<p>En un porcentaje significativo de pacientes (entre el 12% y el 50%), se detecta una prueba cut\u00e1nea de tuberculina positiva. Esta reactividad es m\u00e1s prevalente en regiones donde la tuberculosis es <span class=\"term\" data-term-id=\"814\">end\u00e9mica<\/span> [3].<\/p>\n<p>Una vez establecido el diagn\u00f3stico de RHM, se requiere realizar una anamnesis exhaustiva y un examen f\u00edsico completo. Esto debe complementarse con pruebas de detecci\u00f3n de malignidad apropiadas para la edad del paciente, lo cual incluye una radiograf\u00eda de t\u00f3rax y una exploraci\u00f3n por <span class=\"term\" data-term-id=\"1378\">ultrasonido<\/span> del abdomen y la pelvis [1].<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h2>\n<p>Actualmente, no existe un tratamiento est\u00e1ndar espec\u00edfico o definitivo que cure la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica. No obstante, se ha observado utilidad cl\u00ednica con las siguientes terapias:<\/p>\n<ul>\n<li>Metotrexato.<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de cursos breves de <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> sist\u00e9micos (como prednisolona o prednisona por v\u00eda oral).<\/li>\n<li>Ciclosporina.<\/li>\n<li>Azatioprina.<\/li>\n<li>Ciclofosfamida.<\/li>\n<li>Leflunomida.<\/li>\n<li>Etanercept [4].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico y Evoluci\u00f3n de la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica<\/h2>\n<p>En una proporci\u00f3n significativa de pacientes, la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica puede alcanzar la <span class=\"term\" data-term-id=\"1260\">remisi\u00f3n<\/span> luego de un per\u00edodo promedio que ronda los 8 a\u00f1os. Sin embargo, es lamentable que durante este tiempo ya se pudiera haber producido una destrucci\u00f3n articular considerable. De hecho, en hasta el 50% de los casos, puede llegar a <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollarse<\/span> una artritis mutilante [2]. Como secuelas, los pacientes frecuentemente quedan con deformidades articulares que limitan la funci\u00f3n y una apariencia facial gravemente desfigurada.<\/p>\n<p>La progresi\u00f3n cr\u00f3nica de la reticulohistiocitosis multic\u00e9ntrica requiere un manejo continuo y una vigilancia estrecha de las secuelas articulares y sist\u00e9micas asociadas a esta rara condici\u00f3n.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es la Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica (RHM)? La Reticulohistiocitosis Multic\u00e9ntrica (RHM) constituye una enfermedad notoriamente rara, clasificada como una forma de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans con afectaci\u00f3n multisistema y caracter\u00edsticas artrop\u00e1ticas. 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