{"id":10506,"date":"2020-11-17T18:17:10","date_gmt":"2020-11-17T18:17:10","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/epidermolisis-ampollosa-de-la-union\/"},"modified":"2026-03-10T16:02:19","modified_gmt":"2026-03-10T16:02:19","slug":"epidermolysis-bullosa-de-la-union-2","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/epidermolisis-ampollosa-de-la-union\/","title":{"rendered":"Epidermolisi bollosa giunzionale"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n (JEB)<\/h1>\n<p>La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) engloba un conjunto de trastornos hereditarios caracterizados fundamentalmente por la aparici\u00f3n de ampollas y <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> en la piel y las membranas <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosas<\/span>. Estas lesiones pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, aunque son m\u00e1s frecuentes en zonas sometidas a fricci\u00f3n o leve <span class=\"term\" data-term-id=\"1365\">trauma<\/span>, como las manos y los pies. En ciertas variantes, las ampollas tambi\u00e9n pueden manifestarse en \u00f3rganos internos, incluyendo el <span class=\"term\" data-term-id=\"2170\">es\u00f3fago<\/span>, el est\u00f3mago y las v\u00edas respiratorias, sin que exista un roce aparente.<\/p>\n<h2>Definici\u00f3n y Ubicaci\u00f3n de la Amplicaci\u00f3n en la JEB<\/h2>\n<p>La epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"2354\">simplex<\/span> (JEB) se distingue porque el sitio donde se generan las ampollas dentro de la capa cut\u00e1nea se localiza en la <span class=\"term\" data-term-id=\"2356\">l\u00e1mina<\/span> l\u00facida, parte de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1970\">membrana basal<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"21\">zona<\/span>. Esta condici\u00f3n provoca ampollas <span class=\"term\" data-term-id=\"308\">generalizadas<\/span> en la piel y en las <span class=\"term\" data-term-id=\"1486\">membranas mucosas<\/span> internas, manifest\u00e1ndose con una gravedad variable entre los pacientes.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Perfil Demogr\u00e1fico y Herencia de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n<\/h2>\n<p>La JEB es clasificada como una enfermedad hereditaria poco frecuente. Es importante destacar que la mayor\u00eda de los subtipos de JEB siguen un patr\u00f3n de herencia dominante. Esto implica que un progenitor afectado tiene una probabilidad del 50% de transmitir la condici\u00f3n a su descendencia. La prevalencia de la JEB es equitativa entre hombres y mujeres.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Clave de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n<\/h2>\n<p>Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la JEB var\u00edan dr\u00e1sticamente seg\u00fan el subtipo. A continuaci\u00f3n, se detallan los perfiles m\u00e1s comunes:<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th>Subtipos de JEB<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Principales<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>JEB grave generalizada<br \/> Anteriormente conocido como Herlitz JEB<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Presentaci\u00f3n m\u00e1s severa y extendida de la JEB; las ampollas cubren casi todo el cuerpo y a menudo afectan las membranas mucosas y \u00f3rganos internos.<\/li>\n<li>Aunque puede empezar con una \u00fanica ampolla al nacer, esta lesi\u00f3n se ir\u00e1 <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">extendiendo<\/span> r\u00e1pidamente.<\/li>\n<li>La ronquera al llorar o toser es un indicador de afectaci\u00f3n en \u00f3rganos internos.<\/li>\n<li>Las complicaciones asociadas, como la <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span>, la desnutrici\u00f3n y la deshidrataci\u00f3n, suelen resultar en un fallecimiento prematuro durante la infancia.<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de los casos son letales en los primeros 12 a 24 meses de vida.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>JEB intermedio generalizado<br \/> Anteriormente conocido como JEB no Herlitz<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Ampollas generalizadas y afectaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span> evidentes al nacer o poco despu\u00e9s.<\/li>\n<li>Mayor afectaci\u00f3n del cuero cabelludo, las <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> y la dentici\u00f3n.<\/li>\n<li>Aunque las complicaciones (infecci\u00f3n, desnutrici\u00f3n, deshidrataci\u00f3n) pueden ser mortales en la ni\u00f1ez temprana, los pacientes que sobreviven muestran una mejor\u00eda cl\u00ednica con el avance de la edad.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h2>M\u00e9todos de Diagn\u00f3stico para la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n<\/h2>\n<p>En los subtipos dominantes de EB, si existe un historial familiar claro y bien documentado, un <span class=\"term\" data-term-id=\"54\">dermat\u00f3logo<\/span> especialista puede establecer un diagn\u00f3stico cl\u00ednico bas\u00e1ndose en los signos cl\u00ednicos observados. No obstante, tambi\u00e9n se dispone de an\u00e1lisis diagn\u00f3sticos avanzados en varios pa\u00edses. Estos incluyen el mapeo de <span class=\"term\" data-term-id=\"142\">inmunofluorescencia<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span> (IFM) y\/o la <span class=\"term\" data-term-id=\"867\">microscop\u00eda<\/span> de transmisi\u00f3n electr\u00f3nica (EM) realizadas a partir de una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> de piel tomada de una de las ampollas.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico preciso de la JEB es esencial para determinar el pron\u00f3stico y aplicar estrategias de manejo adecuadas para mitigar las complicaciones asociadas a esta devastadora condici\u00f3n gen\u00e9tica.<\/p>\n<\/section>\n<p>recientemente inducida.<\/p>\n<p>El an\u00e1lisis mutacional (an\u00e1lisis de sangre de <span class=\"term\" data-term-id=\"775\">genes<\/span>) tambi\u00e9n se encuentra disponible en ciertas regiones geogr\u00e1ficas.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Tratamiento de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n (EBJ)<\/h2>\n<p>Consulte el tratamiento general para la epiderm\u00f3lisis ampollosa para obtener informaci\u00f3n m\u00e1s amplia.<\/p>\n<ul>\n<li>Cuando est\u00e9n accesibles, los <span class=\"term\" data-term-id=\"1123\">gel<\/span>s de silicona y los ap\u00f3sitos bicapa son las opciones preferidas para lactantes con EBJ, dado que minimizan el traumatismo cut\u00e1neo durante su remoci\u00f3n.<\/li>\n<li>El manejo de las complicaciones respiratorias puede implicar el uso de ox\u00edgeno humidificado y la administraci\u00f3n de ciertos medicamentos.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico para Pacientes con Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n<\/h2>\n<p>Existe una tasa de <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span> elevada (fallecimiento) en la EBJ, particularmente en el subtipo generalizado severo, independientemente de las medidas m\u00e9dicas aplicadas.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa de la Uni\u00f3n (JEB) La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) engloba un conjunto de trastornos hereditarios caracterizados fundamentalmente por la aparici\u00f3n de ampollas y lesiones en la piel y las membranas mucosas. 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