introduzione
Malattia di Rosai-Dorfman, chiamata anche Seno istiocitosi con massiccia linfoadenopatia, è un non Langerhans istiocitica malattia. La pelliccia è la più comune extranodale luogo. Cutaneo La malattia di Rosai-Dorfman si verifica tipicamente nelle donne anziane e si presenta in varie forme, che vanno da una singola papule a multiplo noduli e piatti.
Istologia della malattia di Rosai-Dorfman
Spettacoli di Rosai-Dorfman infiltrazione del derma o sottocutaneo tessuto con partner sclerosi (figure 1, 2). il infiltrarsi È composto prevalentemente da epitelioide istiociti con un pallido a eosinofila citoplasma. Alcuni multinucleato le forme possono essere viste. Mescolato con questi grandi istiociti sono linfociti, plasma cellule, neutrofili e eosinofili.
Il segno distintivo della malattia di Rosai-Dorfman è l'emperipolesi, in cui i linfociti e altro infiammatorio le cellule risiedono invariate all'interno del citoplasma degli istiociti (figure 3, 4, frecce).
Plasmacellule sono spesso densi nella malattia della pelle di Rosai-Dorfman (Figura 5). Per questo motivo, alcuni autori ritengono che esista una relazione tra questa malattia e le malattie sclerosanti correlate a IgG4.
Patologia della malattia di Rosai-Dorfman
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Studi speciali per la malattia di Rosai-Dorfman
Gli istiociti mostrano una colorazione positiva per CD68 e S-100 nella malattia di Rosai-Dorfman. CD1A è negativo.
Diagnosi differenziale della malattia di Rosai-Dorfman
Altre malattie istiocitiche non dovrebbero mostrare emperipolesi.
- Cellula di Langerhans istiocitosi: gli studi immunoistochimici CD1a e S100 possono essere utilizzati per escludere.
- Reticoloistiocitoma: caratteristico citoplasma a "vetro smerigliato".
- Gioventù xantogranuloma: "Touton" cellule gigantie lipidizzazione degli istiociti. Istocitosi più rare possono richiedere studi immunoistochimici più estesi e correlazioni cliniche.
Sottocutaneo pannicolite-Mi piace Cellula T. linfoma: l'infiltrato è prevalentemente linfocitica. Ci sono istiociti inghiottiti nucleare detriti (cellule del sacco di fagioli) da non confondere con l'emperipolesi. I linfociti dimostrano nucleare atipia e può essere visto tipicamente confinante con il adipociti.
