Malattia di Paget extramammaria della pelle

Che cos'è la malattia di Paget extramammaria della pelle?

La malattia extramammaria della pelle di Paget è un raro adenocarcinoma intraepiteliale, di solito di anogenitale o pelle ascellare.

La malattia di Paget extramammaria è classificata in primario e malattia secondaria:

• La malattia primaria extramammaria della pelle di Paget è cutaneo origine
• La malattia secondaria extramammaria della pelle di Paget è associata a un adenocarcinoma primario in altre parti del corpo.

La malattia extramammaria della pelle di Paget è differenziato del morbo di Paget della mammella che ha un aspetto simile che coinvolge il capezzolo o areola, ma è un manifestazione di un seno sottostante Cancro.

Chi ha la malattia di Paget extramammaria della pelle?

La malattia di Paget extramammaria colpisce generalmente le persone di età superiore ai 50 anni, con un picco a 65 anni di età. È più comune nei caucasici che in altre etnie. Nelle popolazioni asiatiche vi è una marcata predominanza maschile, in contrasto con la predominanza femminile osservata nelle popolazioni caucasiche. Negli uomini, gli asiatici e gli isolani del Pacifico sono i gruppi predominanti colpiti, seguiti dai caucasici, e raramente si osserva negli afroamericani.

Quali sono le cause della malattia di Paget extramammaria della pelle?

La causa della malattia di Paget extramammaria rimane poco conosciuta, tuttavia si trova più comunemente in apocrino ghiandola-pelle ricca

• La cellula di origine nella malattia di Paget extramammaria primaria è epidermico origine, con possibili candidati anche pluripotenti cheratinociti cellula staminale, cellula Toker o ghiandola apocrina cellule del dotto.
• La malattia di Paget extramammaria secondaria è il risultato di un'estensione diretta o metastasi da un altro sito come l'adenocarcinoma del dritto, Vescica urinaria, uretra, prostata, endocervice o stomaco. un sottostante rettale L'adenocarcinoma può essere trovato in un terzo dei casi di perianale morbo di Paget extramammario.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia extramammaria della pelle di Paget?

La malattia di Paget extramammaria si presenta più comunemente come asimmetrico o unilaterale, rosso o rosa, squamoso targa su di lui vulva nelle donne o perianamente negli uomini. Di solito è a crescita lenta con margini irregolari e poco definiti, che spesso portano a diagnosi errate come infiammatorio Malattia della pelle.

• La malattia di Paget spesso provoca prurito, portando a cambiamenti secondari escoriazioni e lichenificazione.
• Bruciore, dolore e irritazione sono anche sintomi comunemente descritti.
• Iperpigmentazione e/o potrebbe esserci leucoplachia.
• Pianto erosioni, macerazionee croste può sembrare.
• Nelle fasi successive, noduli Maggio sviluppare indicando invasivo patologia.
• Nelle donne, la sede più comune è la vulva (65% di tutti i casi).
• La regione perianale è coinvolta in tutti i casi di 20% ed è la sede più comune colpita negli uomini. Lo scroto, l'inguine e il pene sono colpiti meno frequentemente.
• La malattia di Paget extramammaria si verifica raramente nel ascella.

La malattia extramammaria di Paget di una regione non ricca di apocrini è estremamente rara e viene definita ectopico Morbo di Paget extramammario. I siti segnalati hanno incluso il cuoio capelluto, ombelico, coscia e viso.

A causa di caratteristiche cliniche non specifiche, la diagnosi della malattia di Paget extramammaria è spesso ritardata di mesi o anni.

Dermoscopia

È stato riportato che la dermoscopia della malattia di Paget extramammaria mostra due caratteristiche uniche: piccolo bianco rotondo granuli con aree bianche senza struttura ("aree senza struttura simili a nuvole") e spesse linee bianche ramificate con grumi bianchi intervallati ("strutture di laghi di lava").

Pigmentato La malattia di Paget extramammaria può essere difficile da distinguere dalla diffusione superficiale. melanomacompresa la dermatoscopia. La combinazione di a lineare disposizione marrone globuli e un negativo bianco pigmento La rete può essere indizi utili visti nella malattia di Paget extramammaria pigmentata.

Guarda altre immagini sulla malattia di Paget mammaria ed extramammaria della pelle

Qual è diagnosi differenziale per la malattia extramammaria della pelle di Paget?

La diagnosi differenziale della malattia extramammaria della pelle di Paget include Malattia della pelle, infezionie altre neoplasie maligne.

• Atopica dermatite - Generalmente bilaterale, colpisce un paziente più giovane e risponde rapidamente a a attuale steroidi o calcineurina inibitore.
• Flessione psoriasi – caratterizzata da simmetrico non squamoso ben definito rosa piatti, Cosa può essere pruriginoso o non pruriginoso. Normalmente, anche altri siti sarebbero interessati.
• Tinea cruris: Di solito asimmetrica con un bordo squamoso e non si risolve con gli steroidi topici. Un raschiamento della pelle per il fungo microscopia e cultura aiuterà a distinguerlo.
• Candidosi: di solito si presenta di colore rosso vivo eritematoso patch con satellite lesioni.
• Intraepidermica squamoso cellula carcinoma
• Membrana mucosa melanoma o melanoma cutaneo a diffusione superficiale quando pigmentato.
• Altre malattie della pelle genitale.

Come viene diagnosticata la malattia di Paget extramammaria della pelle?

Deve essere considerata la possibilità di malattia di Paget extramammaria. cronica cambiamento della pelle nella regione anogenitale che non risponde al trattamento topico standard per la dermatite in 4-6 settimane.

La diagnosi richiede una pelle biopsia per istopatologico conferma. Vedi la malattia di Paget extramammaria patologia.

Una volta che è stata fatta la diagnosi di malattia di Paget extramammaria istologia, valutazione di un interno sottostante malignità è richiesto.

Le indagini possono includere:

• Valutazione linfa nodi di ecografia scansione o ago sottile Aspirare
• CEA
• Cervicale ed esame del seno
• Imaging pelvico per cancro sottostante
• Colonscopia (per la malattia di Paget perianale)
• Cistoscopia (per la malattia di Paget periuretrale)
• specifico per la prostata antigene (PSA) ed esame della prostata negli uomini.

Qual è il trattamento per la malattia extramammaria della pelle di Paget?

Chirurgia, anche estensiva locale escissione e la chirurgia micrografica di Mohs, è il trattamento standard per la malattia di Paget extramammaria. Le procedure chirurgiche tendono ad essere estese; potrebbe essere necessaria una vulvectomia radicale. Nonostante questo, c'è un alto tasso di ricomparsa a causa di malattie multifocali e margini clinicamente mal definiti. La chirurgia micrografica di Mohs si traduce in un tasso di recidiva inferiore rispetto all'ampia escissione locale. Ricorrente La malattia di Paget extramammaria viene solitamente trattata di nuovo chirurgicamente. La ricostruzione può richiedere un innesto cutaneo o una riparazione del lembo.

Sentinella linfonodo Una biopsia può essere presa in considerazione se le cellule di Paget si sono diffuse al reticolare derma o si guardano dentro linfatico o vascolare spazi.

Imiquimod crema sta mostrando buone prove come utile trattamento non chirurgico alla presentazione iniziale, per malattie ricorrenti o per coloro che non sono candidati alla chirurgia.

Radioterapiada solo o come a assistente terapia, è stato utilizzato anche con alcune risposte.

Altri trattamenti non chirurgici meno efficaci includono:

• Fotodinamica terapia: utile solo per lesioni molto piccole
• Crema al 5-fluorouracile
• CO₂ e altre forme di Essere ablazione
• Crioterapia.

Esiste un piccolo numero di segnalazioni sull'uso riuscito di trastuzumab per la malattia di Paget extramammaria con sovraespressione di HER-2.

Trattamento di metastatico La malattia di Paget extramammaria non è stata standardizzata a causa della rarità della condizione. Chirurgia, chemioterapia, radioterapia e trastuzumab.

Qualsiasi tumore sottostante identificato nei test di screening richiederà anche un trattamento appropriato.

Prospettive Qual è la prognosi per la malattia della pelle di Paget extramammaria?

In generale, i pazienti con malattia di Paget extramammaria hanno un bene previsione con un tasso di sopravvivenza globale a 5 anni da 75 a 95%. Tuttavia, la qualità della vita può essere notevolmente compromessa dopo un intervento chirurgico radicale.

Sebbene la malattia di Paget extramammaria sia solitamente intraepiteliale, può Progresso alla malattia invasiva con metastasi.

I fattori di rischio associati a una prognosi sfavorevole includono:

• Malattia perianale negli uomini di età superiore a 75 anni
• noduli nel tumore
• Coinvolgimento dei linfonodi clinicamente o istologicamente
• Cellule di Paget che si infiltrano nel derma reticolare o più in profondità.

L'esito è influenzato anche dal cancro primario sottostante associato.

Qual è il follow-up per la malattia della pelle di Paget extramammaria?

A causa dell'alto tasso di recidiva (30-60%), si raccomanda un follow-up a lungo termine per monitorare la recidiva locale della malattia, sviluppo di malignità interna, regionale linfoadenopatia, o metastasi a distanza.