{"id":5375,"date":"2020-11-12T12:10:14","date_gmt":"2020-11-12T12:10:14","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/sindrome-de-cloves\/"},"modified":"2026-03-10T16:09:07","modified_gmt":"2026-03-10T16:09:07","slug":"cloves-syndrome","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/en\/sindrome-de-cloves\/","title":{"rendered":"CLOVES Syndrome"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo el S\u00edndrome de CLOVES: Causas, Caracter\u00edsticas y Criterios Diagn\u00f3sticos<\/h1>\n<p>El s\u00edndrome de CLOVES es un trastorno metab\u00f3lico <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">cong\u00e9nito<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresivo<\/span> poco frecuente que impacta crucialmente m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos. Esta condici\u00f3n afecta significativamente la piel, el sistema <span class=\"term\" data-term-id=\"753\">vascular<\/span> y la estructura <span class=\"term\" data-term-id=\"869\">musculoesquel\u00e9tica<\/span> del individuo [1].<\/p>\n<p>La nomenclatura \u00abCLOVES\u00bb funciona como un mnem\u00f3nico \u00fatil, ya que describe los principales componentes cl\u00ednicos del s\u00edndrome:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>C<\/strong>recimiento lipomatoso <strong>C<\/strong>ongenital<\/li>\n<li><strong>M<\/strong>alformaciones <strong>V<\/strong>asculares (Variaciones)<\/li>\n<li><strong>L<\/strong>esiones epid\u00e9rmicas (Nevos)<\/li>\n<li>Anomal\u00edas esquel\u00e9ticas u <strong>O<\/strong>bserver (e.g., <strong>E<\/strong>scoliosis o anomal\u00edas espinales).<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Manifestaciones Cl\u00ednicas y Componentes Visuales del S\u00edndrome de CLOVES<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lipoma2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Imagen ilustrativa de un lipoma que representa el crecimiento lipomatoso asociado al s\u00edndrome de CLOVES.\"><figcaption class=\"p-small\">Crecimiento Lipomatoso<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/vascular-malformation-006__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Ejemplo de malformaci\u00f3n vascular cut\u00e1nea, como una mancha en vino de Oporto amplia.\"><figcaption class=\"p-small\">Malformaci\u00f3n Vascular<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/naevus-lipomatosus-superficialis-01__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de excavaci\u00f3n o lesi\u00f3n epid\u00e9rmica verrugosa o nevus lipomatosus.\"><figcaption class=\"p-small\">Lesi\u00f3n Epid\u00e9rmica<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p><span style=\"font-size: 10px;\">Nota: las im\u00e1genes no son de pacientes con s\u00edndrome de CLOVES.<\/span><\/p>\n<h2>Epidemiolog\u00eda y Poblaci\u00f3n Afectada por el S\u00edndrome de CLOVES<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de CLOVES se clasifica como una condici\u00f3n extremadamente rara. Actualmente, no se dispone de una cifra exacta que cuantifique su <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> real ni su <span class=\"term\" data-term-id=\"589\">predominio<\/span> a nivel internacional. Una caracter\u00edstica clave es que la <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> gen\u00e9tica subyacente es casi siempre espor\u00e1dica, lo que significa que frecuentemente no existe un historial claro de <span class=\"term\" data-term-id=\"1494\">predisposici\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"849\">familiar<\/span> documentada.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Etiolog\u00eda y Base Gen\u00e9tica del S\u00edndrome de CLOVES<\/h2>\n<p>La etiolog\u00eda del s\u00edndrome de CLOVES radica en una <span class=\"term\" data-term-id=\"1422\">som\u00e1tico<\/span> mutaci\u00f3n con ganancia de funci\u00f3n que afecta al <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> <em>PIK3CA<\/em>. Esta alteraci\u00f3n gen\u00e9tica se produce de manera post-cig\u00f3tica (mosaico) y conduce a una activaci\u00f3n persistente y desregulada de la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n celular asociada [2]. El s\u00edndrome de<\/p>\n<\/section>\n<article>\n<section>\n<p>El s\u00edndrome de CLOVES se clasifica dentro del Espectro de Sobrecrecimiento relacionado con la mutaci\u00f3n en el gen <em>PIK3CA<\/em> (PROS), un conjunto de afecciones que se distinguen por un crecimiento tisular anormal y excesivo [3].<\/p>\n<h1>Manifestaciones Cl\u00ednicas Cardinales del S\u00edndrome de CLOVES<\/h1>\n<p>El s\u00edndrome de CLOVES se manifiesta t\u00edpicamente desde el per\u00edodo neonatal, presentando un patr\u00f3n distintivo de anomal\u00edas cong\u00e9nitas. Estas incluyen malformaciones vasculares prominentes, sobrecrecimiento desmedido de tejido <span class=\"term\" data-term-id=\"1942\">adiposo<\/span> (lipomas), y la presencia de lesiones <span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmicas<\/span>.<\/p>\n<p>Adicionalmente, pueden observarse nevus (lunares) y diversos grados de <span class=\"term\" data-term-id=\"2019\">deformidades<\/span> esquel\u00e9ticas [4]. Este crecimiento corporal desproporcionado y <span class=\"term\" data-term-id=\"16\">asim\u00e9trico<\/span> a menudo se detecta durante las evaluaciones <span class=\"term\" data-term-id=\"1592\">prenatales<\/span> [5].<\/p>\n<p>Las manifestaciones cl\u00ednicas espec\u00edficas y recurrentes del s\u00edndrome de CLOVES abarcan los siguientes elementos:<\/p>\n<ul>\n<li>La presencia de un lipoma voluminoso, frecuentemente localizado en el tronco, con capacidad de invadir estructuras vitales y \u00f3rganos contiguos, incluyendo potencialmente la regi\u00f3n espinal [4].<\/li>\n<li>Una <span class=\"term\" data-term-id=\"1631\">malformaci\u00f3n<\/span> vascular subyacente, que puede catalogarse como de bajo flujo (incluyendo tipos <span class=\"term\" data-term-id=\"756\">capilar<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1178\">venosa<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"744\">linf\u00e1tica<\/span>) o, con menor prevalencia, de alto flujo (arteriovenosa).<\/li>\n<li>Las malformaciones venosas se observan cl\u00ednicamente como <span class=\"term\" data-term-id=\"2199\">flebectasias<\/span>; en el caso de las malformaciones arteriovenosas, estas tienden a localizarse en zonas paraespinales [4].<\/li>\n<li>El sobrecrecimiento lipomatoso puede extenderse a las extremidades inferiores y los pies, a menudo contrastando con una relativa lipoatrofia en otras zonas corporales [1,3,5,6].<\/li>\n<li>Las estructuras genitales externas tambi\u00e9n est\u00e1n sujetas a estas anomal\u00edas en algunos casos [7].<\/li>\n<li>Es com\u00fan hallar nevus epid\u00e9rmicos con caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"216\">papilomatosas<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"1470\">hiperquerat\u00f3sicas<\/span> dispuestas linealmente, siguiendo las <span class=\"term\" data-term-id=\"25\">L\u00edneas de Blaschko<\/span> o siguiendo trayectos <span class=\"term\" data-term-id=\"2160\">neurovasculares<\/span> [8].<\/li>\n<li>Las alteraciones del esqueleto pueden comprometer significativamente la estructura f\u00edsica y la movilidad, manifest\u00e1ndose como escoliosis, macrodactilia asim\u00e9trica, pies con morfolog\u00eda triangular ensanchada, manos hipertr\u00f3ficas y un incremento en la separaci\u00f3n entre los metatarsianos [4].<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<section>\n<h2>Complicaciones Potenciales Asociadas al S\u00edndrome de CLOVES<\/h2>\n<p>Las complicaciones que surgen del s\u00edndrome de CLOVES est\u00e1n \u00edntimamente ligadas a la extensi\u00f3n y localizaci\u00f3n de las malformaciones vasculares y lipomatosas. Estas pueden incluir riesgos serios para la salud integral del paciente:<\/p>\n<ul>\n<li>La invasi\u00f3n o crecimiento del tejido anormal que afecte el <span class=\"term\" data-term-id=\"1762\">cord\u00f3n<\/span> espinal puede derivar en compresi\u00f3n medular, resultando en secuelas <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicas<\/span>.<\/li>\n<li>Una malformaci\u00f3n vascular de gran severidad tiene el potencial de agotar los recursos corporales, provocando <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span>, y puede causar mielopat\u00eda si la afectaci\u00f3n es a nivel espinal o paraespinal.<\/li>\n<li>Una masa lipomatosa grande, con caracter\u00edsticas de <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumor<\/span>, puede ejercer compresi\u00f3n mec\u00e1nica sobre \u00f3rganos y estructuras <span class=\"term\" data-term-id=\"1351\">adyacentes<\/span>.<\/li>\n<li>En ciertos casos, se documenta el riesgo de desarrollar insuficiencia card\u00edaca debido a la demanda hemodin\u00e1mica.<\/li>\n<li>Se ha reportado el deterioro del desarrollo cognitivo junto con la aparici\u00f3n de epilepsia en individuos afectados [1,6].<\/li>\n<li>El s\u00edndrome de CLOVES ha estado asociado a incidentes de <span class=\"term\" data-term-id=\"769\">trombosis<\/span> venosa profunda (TVP) despu\u00e9s de procedimientos quir\u00fargicos, as\u00ed como a <span class=\"term\" data-term-id=\"2046\"><span class=\"term\" data-term-id=\"1009\">embolia<\/span> pulmonar<\/span> (EP), como consecuencia de venas embrionarias que permanecen <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistentes<\/span> [9].<\/li>\n<li>Una observaci\u00f3n importante es la mayor incidencia registrada de nefroblastoma (conocido como tumor de Wilms), un tumor embriog\u00e9nico del ri\u00f1\u00f3n en <span class=\"term\" data-term-id=\"2344\">desarrollo<\/span>, identificada en una cohorte extensa de pacientes con s\u00edndrome de CLOVES [10].<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth\n<\/article>\n<div class=\"wrapper\">\n<div class=\"entry-content\">\n        <script>\n            if (window.innerWidth < 780) {\n                var inline = document.createElement(\"div\");\n                var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n                ad.style.height = \"250px\";\n                ad.style.width = \"300px;\";\n\n                inline.appendChild(ad);\n                inline.className = \"inline\";\n                var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n                placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                (function() {\n                    googletag.cmd.push(function() {\n                        googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                    });\n                })();\n            }\n        <\/script>\n    <\/div>\n<\/div>\n<h1>Diagn\u00f3stico Detallado del S\u00edndrome de CLOVES<\/h1>\n<p>El proceso diagn\u00f3stico del S\u00edndrome de CLOVES se establece mediante la correlaci\u00f3n de varios pilares fundamentales que deben ser minuciosamente evaluados en el paciente.<\/p>\n<ul>\n<li>La <strong>anamnesis exhaustiva<\/strong> del paciente es crucial, ya que permite diferenciar esta condici\u00f3n de otros s\u00edndromes de sobrecrecimiento similares [1].<\/li>\n<li>Resultados objetivos obtenidos durante el <strong>examen f\u00edsico<\/strong> detallado.<\/li>\n<li>La confirmaci\u00f3n clave mediante <strong>pruebas gen\u00e9ticas<\/strong>, destinadas a identificar la mutaci\u00f3n en mosaico espec\u00edfica que afecta al gen <em>PIK3CA<\/em>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los <strong>hallazgos radiol\u00f3gicos<\/strong> sirven como un fuerte complemento para sostener el diagn\u00f3stico cl\u00ednico. Las malformaciones vasculares y las masas lipomatosas caracter\u00edsticas se visualizan y eval\u00faan de manera \u00f3ptima a trav\u00e9s de la <strong>imagen por resonancia magn\u00e9tica (RM)<\/strong> <span class=\"term\" data-term-id=\"1410\">imagen por resonancia magn\u00e9tica (RM)<\/span>.<\/p>\n<p>Lograr un diagn\u00f3stico preciso es indispensable para implementar un plan de manejo integral. Este plan debe abordar la amplia gama de manifestaciones cl\u00ednicas del S\u00edndrome de CLOVES y, proactivamente, prevenir o mitigar las complicaciones que suelen asociarse a este complejo trastorno.<\/p>\n<p>... <a href=\"#\">Resonancia magn\u00e9tica<\/a> [11].<\/p>\n<h2>Criterios de Diagn\u00f3stico Diferencial Clave para CLOVES<\/h2>\n<p>Una consideraci\u00f3n diagn\u00f3stica frecuente y esencial para el S\u00edndrome de CLOVES es su correcta distinci\u00f3n frente al S\u00edndrome de Proteus. Esta diferenciaci\u00f3n es cr\u00edtica, dado que el Proteus se distingue por una apariencia inicial normal al nacer, seguida de una progresi\u00f3n acelerada, marcada distorsi\u00f3n y crecimiento corporal desproporcionado con la edad. Adem\u00e1s, el S\u00edndrome de Proteus exhibe su marca distintiva en la presencia de nevos de tejido conectivo caracter\u00edsticos [12].<\/p>\n<p>Aparte del S\u00edndrome de Proteus, es fundamental tener en cuenta otros diagn\u00f3sticos que pueden superponerse o confundirse con el S\u00edndrome de CLOVES:<\/p>\n<ul>\n<li><a href=\"#\">Hemangioma<\/a> <a href=\"#\">proliferativo<\/a> infantil<\/li>\n<li>Malformaci\u00f3n arteriovenosa<\/li>\n<li>S\u00edndromes de <a href=\"#\">nevo<\/a> epid\u00e9rmico<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Sturge-Weber<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Klippel-Tr\u00e9naunay<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Parkes-Weber<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Servelle-Martorell.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Opciones Terap\u00e9uticas Actuales para el S\u00edndrome de CLOVES<\/h2>\n<p>En este momento, no se dispone de una cura definitiva para el manejo del S\u00edndrome de CLOVES. Sin embargo, se han documentado mejor\u00edas notables gracias a la aplicaci\u00f3n de tratamientos experimentales dirigidos a la base molecular de la afecci\u00f3n. Estos enfoques terap\u00e9uticos prometedores incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>El uso de Sirolimus (rapamicina) [13].<\/li>\n<li>La administraci\u00f3n de <strong>inhibidores<\/strong> espec\u00edficos dirigidos a las <a href=\"#\">mutaciones<\/a> del gen <em>PIK3CA<\/em>, como el alpelisib (un f\u00e1rmaco ya aprobado para el tratamiento del <a href=\"#\">c\u00e1ncer<\/a> de pecho <a href=\"#\">metast\u00e1sico<\/a>) [7].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico y Perspectivas Futuras en el Tratamiento de CLOVES<\/h2>\n<p>El <a href=\"#\">pron\u00f3stico<\/a> general asociado al S\u00edndrome de CLOVES se mantiene reservado debido a la intr\u00ednseca seriedad y la complejidad que derivan de sus m\u00faltiples complicaciones sist\u00e9micas. No obstante, los datos cl\u00ednicos preliminares apuntan hacia un futuro m\u00e1s alentador, especialmente considerando que los tratamientos enfocados en los <strong>inhibidores<\/strong> de <em>PIK3CA<\/em> est\u00e1n demostrando su capacidad para modular eficazmente la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo el S\u00edndrome de CLOVES: Causas, Caracter\u00edsticas y Criterios Diagn\u00f3sticos El s\u00edndrome de CLOVES es un trastorno metab\u00f3lico cong\u00e9nito y progresivo poco frecuente que impacta crucialmente m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos. Esta condici\u00f3n afecta significativamente la piel, el sistema vascular y la estructura musculoesquel\u00e9tica del individuo [1]. 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