{"id":4263,"date":"2020-11-11T11:21:37","date_gmt":"2020-11-11T11:21:37","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/epidermolisis-ampollosa-con-ausencia-congenita-de-piel\/"},"modified":"2026-03-10T10:12:10","modified_gmt":"2026-03-10T10:12:10","slug":"epidermolysis-bullosa-with-congenital-absence-of-skin","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/en\/epidermolisis-ampollosa-con-ausencia-congenita-de-piel\/","title":{"rendered":"Epidermolysis Bullosa with Congenital Absence of Skin"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa con <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">cong\u00e9nito<\/span> ausencia de piel?<\/h2>\n<p>La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) con ausencia cong\u00e9nita de piel se conoc\u00eda anteriormente como Bart <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span>.  Tambi\u00e9n se le ha conocido como &#8216;tipo VI <span class=\"term\" data-term-id=\"11\">aplasia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"48\">cutis<\/span> cong\u00e9nita y epiderm\u00f3lisis ampollosa \u00bb.<\/p>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel fue descrita originalmente por Bruce Bart en 1966 despu\u00e9s de observar una gran familia de seis generaciones con un <span class=\"term\" data-term-id=\"279\">sim\u00e9trico<\/span> ausencia cong\u00e9nita de piel en la parte inferior de las piernas, ampollas que afectan principalmente <span class=\"term\" data-term-id=\"496\">acral<\/span> piel y a veces <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucoso<\/span> membranas, y <span class=\"term\" data-term-id=\"2154\">u\u00f1a<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"74\">distrofia<\/span> [1].  En 1986, Ilona Frieden propuso una clasificaci\u00f3n de aplasia cutis cong\u00e9nita en la que las condiciones se clasificaron en nueve grupos seg\u00fan la ubicaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> y presencia de otras anomal\u00edas [2].  Seg\u00fan el sistema de clasificaci\u00f3n de Friedan, el s\u00edndrome de Bart se clasific\u00f3 como aplasia cutis cong\u00e9nita tipo VI por su combinaci\u00f3n de un trastorno cong\u00e9nito. <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizado<\/span> ausencia de piel, epiderm\u00f3lisis ampollosa y distrofia ungueal [2].<\/p>\n<p>En 2014, un grupo de trabajo de expertos en EB sugiri\u00f3 una nueva clasificaci\u00f3n de EB basada en <span class=\"term\" data-term-id=\"1851\">molecular<\/span> caracteristicas [3].  Sugirieron sustituir los nombres ep\u00f3nimos por t\u00e9rminos descriptivos y recomendaron que el s\u00edndrome de Bart se conociera como EB con ausencia cong\u00e9nita de piel. [3].<\/p>\n<h2>\u00bfQui\u00e9n contrae epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel es rara y su exacta <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> es desconocido.  La aplasia cutis cong\u00e9nita se observa en 1 a 2 de cada 10.000 nacimientos [4].<\/p>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel puede considerarse una forma rara de aplasia cutis cong\u00e9nita, pero se desconoce la proporci\u00f3n de aplasia cutis cong\u00e9nita que se puede clasificar como EB con ausencia cong\u00e9nita de piel.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 causa la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel es un <span class=\"term\" data-term-id=\"849\">familiar<\/span> condici\u00f3n con un <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico<\/span> patr\u00f3n dominante de herencia, pero tambi\u00e9n se han reconocido casos aislados [5].<\/p>\n<p>los <span class=\"term\" data-term-id=\"1544\">etiolog\u00eda<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"527\">Patog\u00e9nesis<\/span> es complejo ya que la EB puede afectar diferentes membranas de la piel;  Puede ser <span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmico<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"2354\">simplex<\/span>), de uni\u00f3n o <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">d\u00e9rmico<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"2353\">distr\u00f3fico<\/span>).  La familia original descrita por Bart ten\u00eda EB distr\u00f3fica con cambios ultraestructurales en el anclaje <span class=\"term\" data-term-id=\"1709\">fibrillas<\/span> en el <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span>.  los <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1936\">anomal\u00eda<\/span> en esa familia ha sido identificado como relacionado con el <em>COL7A1<\/em> <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gene<\/span> en <span class=\"term\" data-term-id=\"1271\">cromosoma<\/span> 3, que codifica para <span class=\"term\" data-term-id=\"39\">col\u00e1geno<\/span> tipo VII [6,7].<\/p>\n<p>Se cree que la ausencia cong\u00e9nita de piel es secundaria a la piel. <span class=\"term\" data-term-id=\"1806\">fragilidad<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"1855\">en el \u00fatero<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1365\">trauma<\/span>, explicando el sim\u00e9trico <span class=\"term\" data-term-id=\"69\">distribuci\u00f3n<\/span> en la parte inferior de las piernas que pueden rozar, en lugar de como una falla para formar la piel [7].<\/p>\n<h2>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel es una tr\u00edada cl\u00ednica que consta de:<\/p>\n<ol>\n<li>Ausencia cong\u00e9nita de piel en la parte inferior de las piernas.<\/li>\n<li>Cualquier tipo de EB en otra parte del cuerpo.<\/li>\n<li>Cambios en las u\u00f1as, como la ausencia cong\u00e9nita de <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> o distrofia ungueal.<\/li>\n<\/ol>\n<p>Las \u00e1reas de piel ausente suelen ser sim\u00e9tricas y <span class=\"term\" data-term-id=\"23\">bilateral<\/span>, por lo general involucrando <span class=\"term\" data-term-id=\"178\">medio<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"71\">dorsal<\/span> superficie de la <span class=\"term\" data-term-id=\"68\">distal<\/span> miembros inferiores, incluida la parte superior de los pies.  Son bruscamente <span class=\"term\" data-term-id=\"811\">demarcado<\/span>, \u00e1reas rojas brillantes de <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> [8].<\/p>\n<p>En la familia original descrita por Bart, el <span class=\"term\" data-term-id=\"781\">fenotipo<\/span> mostr\u00f3 cierta variabilidad, con no todos los miembros afectados mostrando todas las caracter\u00edsticas de la tr\u00edada [7].<\/p>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel tambi\u00e9n puede estar asociada con otras anomal\u00edas, como:<\/p>\n<ul>\n<li>Atresia pil\u00f3rica (obstrucci\u00f3n del p\u00edloro o la parte inferior del est\u00f3mago)<\/li>\n<li>O\u00eddo rudimentario <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span><\/li>\n<li>Una nariz aplastada<\/li>\n<li>Una ra\u00edz nasal ancha (parte superior de la nariz)<\/li>\n<li>Ojos abiertos [5,8].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones de la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>Las complicaciones de la EB con ausencia cong\u00e9nita de piel incluyen <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"120\">hemorragia<\/span>. <span class=\"term\" data-term-id=\"2351\">Hipotermia<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1585\">hipoglucemia<\/span>, y los trastornos del equilibrio de l\u00edquidos pueden complicar grandes defectos [4,8].  Grave <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span> la participaci\u00f3n ha causado una muerte prematura [7].<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel es un diagn\u00f3stico cl\u00ednico. <span class=\"term\" data-term-id=\"474\">Histol\u00f3gico<\/span> La evaluaci\u00f3n de la piel confirma el diagn\u00f3stico y categoriza el tipo de EB.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"24\">Biopsia<\/span> ha revelado un <span class=\"term\" data-term-id=\"2429\">subepid\u00e9rmico<\/span> ampolla con un <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamatorio<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado<\/span> en la dermis en algunos casos [8].  En la serie de casos original de Bart, la divisi\u00f3n en la piel estaba debajo del <span class=\"term\" data-term-id=\"2350\"><span class=\"term\" data-term-id=\"2356\">l\u00e1mina<\/span> densa<\/span> en electron <span class=\"term\" data-term-id=\"867\">microscop\u00eda<\/span>, lo que indica una EB distr\u00f3fica d\u00e9rmica [7].  En otros casos, <span class=\"term\" data-term-id=\"1065\">microscopio de electrones<\/span> hallazgos de separaci\u00f3n de la uni\u00f3n d\u00e9rmico-epid\u00e9rmica e interrupci\u00f3n de la <span class=\"term\" data-term-id=\"831\">basal<\/span> l\u00e1minas son similares a las observadas en EB de uni\u00f3n [9].  En varios casos, la divisi\u00f3n ha estado por encima del <span class=\"term\" data-term-id=\"1970\">membrana basal<\/span> indicando el tipo epid\u00e9rmico simplex [7].<\/p>\n<h2>Cu\u00e1l es el <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>Los diagn\u00f3sticos diferenciales de EB con ausencia cong\u00e9nita de piel se incluyen a continuaci\u00f3n.<\/p>\n<ul>\n<li>Otras formas de aplasia cutis cong\u00e9nita: la aplasia cutis es una anomal\u00eda cong\u00e9nita poco com\u00fan caracterizada por una ausencia de piel que ocurre con mayor frecuencia en el cuero cabelludo y la b\u00f3veda craneal.  La profundidad de las lesiones puede variar desde superficial <span class=\"term\" data-term-id=\"535\">erosi\u00f3n<\/span> a la ausencia de todas las capas de la piel.  Hay nueve subtipos de aplasia cutis cong\u00e9nita;  La EB con ausencia cong\u00e9nita de piel se ha clasificado como tipo VI.<\/li>\n<li>Otras formas de EB - EB es un grupo de trastornos hereditarios raros caracterizados por la formaci\u00f3n de ampollas debido al aumento de piel y <span class=\"term\" data-term-id=\"1485\">membrana mucosa<\/span> fragilidad.  Se han descrito cuatro tipos principales de EB seg\u00fan el nivel de piel <span class=\"term\" data-term-id=\"1820\">escote<\/span> a nivel ultraestructural.  La EB se clasifica adem\u00e1s en funci\u00f3n de la herencia, los hallazgos cl\u00ednicos y los defectos moleculares.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Adams-Oliver: el s\u00edndrome de Adams-Oliver es una afecci\u00f3n poco com\u00fan caracterizada por aplasia cutis cong\u00e9nita del cuero cabelludo con <span class=\"term\" data-term-id=\"1456\">transverso<\/span> defectos de las extremidades y manchas de la piel.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>El tratamiento de la EB con ausencia cong\u00e9nita de piel suele ser conservador.  El objetivo es acelerar la cicatrizaci\u00f3n de las \u00e1reas de piel afectadas, prevenir infecciones u otras complicaciones y reducir el riesgo de cicatrices.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">Actual<\/span> antibacteriano <span class=\"term\" data-term-id=\"1122\">ung\u00fcento<\/span> y los ap\u00f3sitos h\u00famedos son los pilares del tratamiento [8]. <span class=\"term\" data-term-id=\"1738\">Profil\u00e1ctico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9mico<\/span> no se recomiendan los antibi\u00f3ticos.  En ocasiones, puede ser necesaria una intervenci\u00f3n quir\u00fargica con un injerto de piel o una reparaci\u00f3n con colgajo para un defecto grande [9].<\/p>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el resultado de la epiderm\u00f3lisis ampollosa con ausencia cong\u00e9nita de piel?<\/h2>\n<p>En general, el <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span> de EB con ausencia cong\u00e9nita de piel es bueno.  La mayor\u00eda de las \u00e1reas de ausencia cong\u00e9nita de piel se curan en semanas o meses sin <span class=\"term\" data-term-id=\"540\">secuelas<\/span> [7,10].  Sin embargo, cuando se volvi\u00f3 a visitar la familia original descrita por Bart, muchos adultos hab\u00edan continuado <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollar<\/span> ampollas y <span class=\"term\" data-term-id=\"1650\">milia<\/span> y se observaron cicatrices leves en los sitios de formaci\u00f3n de ampollas.  Los sitios de la ausencia cong\u00e9nita de piel se hab\u00edan curado con <span class=\"term\" data-term-id=\"809\">atr\u00f3fico<\/span> cicatrices sin pelo [7].  Las u\u00f1as no se recuperaron.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa con cong\u00e9nito ausencia de piel? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) con ausencia cong\u00e9nita de piel se conoc\u00eda anteriormente como Bart s\u00edndrome. 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