{"id":10971,"date":"2020-11-18T05:58:19","date_gmt":"2020-11-18T05:58:19","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/hiperinmunoglobulinemia-d-con-sindrome-de-fiebre-periodica\/"},"modified":"2026-03-10T16:23:16","modified_gmt":"2026-03-10T16:23:16","slug":"hyperimmunoglobulinemia-d-with-periodic-fever-syndrome","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/en\/hiperinmunoglobulinemia-d-con-sindrome-de-fiebre-periodica\/","title":{"rendered":"Hyperimmunoglobulinemia D with Periodic Fever Syndrome"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Hiperinmunoglobulinemia D con S\u00edndrome de Fiebre Peri\u00f3dica (HIDS): Una Visi\u00f3n Integral<\/h1>\n<h2 class=\"h2-style-fix\">Definiendo el S\u00edndrome de Hiper-IgD (HIDS)<\/h2>\n<p>La hiperinmunoglobulinemia D con s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica (MIM 260920), conocida popularmente como s\u00edndrome de hiper-IgD o HIDS, es un trastorno autoinflamatorio hereditario clasificado como raro. Este s\u00edndrome se manifiesta a trav\u00e9s de episodios recurrentes que incluyen fiebre, erupciones cut\u00e1neas, dolor abdominal significativo, cefaleas y la aparici\u00f3n de ganglios linf\u00e1ticos agrandados, manifest\u00e1ndose t\u00edpicamente desde la infancia.<\/p>\n<p>Una forma m\u00e1s grave y potencialmente mortal de esta afecci\u00f3n es la aciduria meval\u00f3nica.<\/p>\n<h2>Epidemiolog\u00eda y Factores de Riesgo del HIDS<\/h2>\n<p>El HIDS se observa predominantemente concentrado en dos regiones del norte de Europa: los Pa\u00edses Bajos, donde se localiza m\u00e1s del 50% de los casos notificados, y el norte de Francia. No obstante, se han documentado cerca de 200 casos distribuidos en diversas etnias a nivel mundial.<\/p>\n<p>Generalmente, la sintomatolog\u00eda del HIDS emerge antes de cumplir el primer a\u00f1o de vida, con una edad mediana de aparici\u00f3n fijada en los 6 meses. Sin embargo, establecer un diagn\u00f3stico preciso es un proceso complejo que con frecuencia se prolonga durante varios a\u00f1os.<\/p>\n<p>El HIDS se hereda bajo un patr\u00f3n autos\u00f3mico recesivo, lo que implica que el individuo debe heredar dos copias del gen defectuoso, una procedente de cada progenitor, quienes generalmente son portadores no afectados de la condici\u00f3n.<\/p>\n<h3>Biolog\u00eda Molecular y Fundamentos Gen\u00e9ticos<\/h3>\n<p>El gen MVK, asociado al HIDS, se localiza en el cromosoma 12 (12q24) y es el responsable de codificar la enzima mevalonato quinasa. Se ha identificado que mutaciones en este gen est\u00e1n presentes en aproximadamente el 75% de los casos t\u00edpicos. La mutaci\u00f3n V377I es la variante m\u00e1s com\u00fanmente reportada.<\/p>\n<p>En los pacientes con HIDS, las alteraciones gen\u00e9ticas provocan una actividad enzim\u00e1tica reducida, situ\u00e1ndose entre el 5% y el 10% de los niveles normales. La aciduria meval\u00f3nica representa la presentaci\u00f3n m\u00e1s severa, donde la actividad de la enzima es pr\u00e1cticamente indetectable (como se detallar\u00e1 m\u00e1s adelante).<\/p>\n<p>La enzima mevalonato quinasa desempe\u00f1a un rol crucial en la v\u00eda isoprenoide, esencial para la bios\u00edntesis del colesterol. La deficiencia enzim\u00e1tica resultante conduce a la acumulaci\u00f3n significativa de \u00e1cido meval\u00f3nico y a un incremento peligroso en los niveles de interleucina 1.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Detalladas del HIDS<\/h2>\n<p>Los episodios agudos y febriles caracter\u00edsticos del S\u00edndrome de Hiper-IgD comienzan a manifestarse durante la ni\u00f1ez. Las principales caracter\u00edsticas cl\u00ednicas observadas incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Fiebre elevada.<\/li>\n<li>Presencia de una erupci\u00f3n maculopapular no migratoria.<\/li>\n<li>Dolores de cabeza intensos.<\/li>\n<li>Linfadenopat\u00eda dolorosa (agrandamiento de ganglios linf\u00e1ticos) en la regi\u00f3n cervical.<\/li>\n<li>Dolor abdominal y articular significativo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La duraci\u00f3n promedio de estos ataques se extiende hasta una semana, siendo periodos m\u00e1s largos que los observados en la Fiebre Mediterr\u00e1nea Familiar. Estos brotes tienden a repetirse cada uno o dos meses.<\/p>\n<p>A continuaci\u00f3n, se detallan las caracter\u00edsticas espec\u00edficas de los episodios agudos y recurrentes del HIDS en la siguiente tabla descriptiva.<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th>S\u00edntoma<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Fiebre<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Superando los 40\u00b0C<\/li>\n<li>Asociada a escalofr\u00edos<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Para ofrecer una comprensi\u00f3n completa del HIDS, es fundamental investigar en profundidad estas manifestaciones cl\u00ednicas y su manejo diagn\u00f3stico.<\/p>\n<\/section>\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th>Manifestaci\u00f3n Cl\u00ednica<\/th>\n<th>Detalles Relevantes<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td>Fiebre<\/td>\n<td>Febr\u00edcula persistente con picos que duran varios d\u00edas; precedentes y <span class=\"term\" data-term-id=\"1211\">malestar<\/span> generalizados.<\/li>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Erupci\u00f3n cut\u00e1nea<\/td>\n<td>Afecta hasta el 80% de los casos; presenta varias formas cl\u00ednicas (descritas m\u00e1s adelante).<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Cefalea<\/td>\n<td>De naturaleza inespec\u00edfica.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Linfadenopat\u00eda Cervical<\/td>\n<td>Presentaci\u00f3n caracter\u00edstica; es <span class=\"term\" data-term-id=\"23\">bilateral<\/span>, frecuentemente dolorosa.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Dolor Abdominal<\/td>\n<td>Puede ser grave, asociado a diarrea y v\u00f3mitos; en casos raros, puede progresar a peritonitis.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Artralgias y Artritis<\/td>\n<td><span class=\"term\" data-term-id=\"601\">Artralgia<\/span> (dolor) o <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">Artritis<\/span> (inflamaci\u00f3n); m\u00e1s prevalente en pacientes j\u00f3venes. Presentaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"279\">sim\u00e9trica<\/span>, poliarticular y no destructiva. Los s\u00edntomas articulares generalmente coinciden con el dolor abdominal y se resuelven lentamente despu\u00e9s.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Hepatomegalia y Esplenomegalia<\/td>\n<td>Agrandamiento del h\u00edgado y el bazo (<span class=\"term\" data-term-id=\"1047\">hepatoesplenomegalia<\/span>); presente en aproximadamente el 50% de los ni\u00f1os afectados.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Tendinitis<\/td>\n<td><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h2>Signos Dermatol\u00f3gicos en el HIDS<\/h2>\n<p>La afectaci\u00f3n cut\u00e1nea es com\u00fan, present\u00e1ndose en hasta el 80% de los pacientes con HIDS. Se han documentado diversas formas de <span class=\"term\" data-term-id=\"1015\">erupciones<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"2234\">erupciones<\/span> en este s\u00edndrome, las cuales tienden a desaparecer gradualmente una vez que el episodio febril ha remitido.<\/p>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas m\u00e1s frecuentes en el HIDS incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Lesiones planas diminutas (<span class=\"term\" data-term-id=\"343\">m\u00e1culas<\/span>).<\/li>\n<li>Bultos elevados (peque\u00f1as <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span> de mayor tama\u00f1o).<\/li>\n<li>Erupci\u00f3n con caracter\u00edsticas similares al sarampi\u00f3n (<span class=\"term\" data-term-id=\"377\">morbiliforme<\/span>).<\/li>\n<li>Erupci\u00f3n con apariencia de ronchas (<span class=\"term\" data-term-id=\"293\">urticaria<\/span>).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Entre las presentaciones cut\u00e1neas menos frecuentes o raras, se encuentran:<\/p>\n<ul>\n<li>P\u00farpura de Henoch-Sch\u00f6nlein (<span class=\"term\" data-term-id=\"250\">p\u00farpura<\/span>).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"90\">Eritema<\/span> elevatum diutinum.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"229\">Petequias<\/span> (peque\u00f1os puntos hemorr\u00e1gicos o de color p\u00farpura).<\/li>\n<li>Eritema nodoso.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, hasta el 50% de los pacientes experimenta <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> aftosas orales y\/o <span class=\"term\" data-term-id=\"2392\">vaginales<\/span>.<\/p>\n<h2>Factores Desencadenantes de los Ataques<\/h2>\n<p>Los episodios sintom\u00e1ticos agudos del HIDS pueden ser provocados por varios elementos identificables, entre ellos:<\/p>\n<ul>\n<li>Vacunaciones: M\u00e1s del 50% de los individuos reportan al menos un episodio durante la infancia posterior a recibir una vacuna.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"145\">Infecciones<\/span>.<\/li>\n<li>Estr\u00e9s significativo, tanto f\u00edsico como emocional.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1365\">Traumatismos<\/span>, incluyendo intervenciones quir\u00fargicas.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el Pron\u00f3stico para los Pacientes con HIDS?<\/h2>\n<p>Generalmente, existe una evoluci\u00f3n favorable con la edad; los ataques tienden a ser menos frecuentes y su severidad disminuye en la edad adulta. Es fundamental destacar que entre los episodios agudos, la salud general del paciente se mantiene normal.<\/p>\n<p>Sin embargo, un reducido subgrupo de individuos que padecen esta afecci\u00f3n puede <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollar<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2161\">anormalidades neurol\u00f3gicas<\/span> en la edad adulta, manifest\u00e1ndose de manera similar a la aciduria meval\u00f3nica (condici\u00f3n discutida en otros contextos).<\/p>\n<p>A diferencia de la fiebre mediterr\u00e1nea familiar, la presentaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1949\">amiloidosis<\/span> es excepcional en el HIDS, afectando a menos del 3% de los casos. La esperanza de vida suele ser normal para la mayor\u00eda de los pacientes, aunque...<\/p>\n<p>Esto puede verse afectado por <span class=\"term\" data-term-id=\"896\">fallo renal<\/span> debido a amiloidosis o <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infecciones<\/span> graves.<\/p>\n<h2>Diagn\u00f3stico del HIDS (Deficiencia de Mevalonato Quinasa)<\/h2>\n<p>Los ataques febriles agudos recurrentes, especialmente cuando carecen de una causa infecciosa o <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> clara, exigen una evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica exhaustiva.<\/p>\n<h3>Criterios Cl\u00ednicos Esenciales<\/h3>\n<p>Adem\u00e1s de documentar los episodios febriles recurrentes caracter\u00edsticos, los criterios diagn\u00f3sticos cl\u00ednicos fundamentales incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Inicio de los s\u00edntomas antes de los 5 a\u00f1os de edad.<\/li>\n<li>Duraci\u00f3n de los episodios febriles limitada a menos de 14 d\u00edas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La presencia de estas caracter\u00edsticas es crucial, ya que las mutaciones en el gen MVK resultan menos probables en su ausencia.<\/p>\n<h3>Evaluaci\u00f3n de los Niveles de Inmunoglobulina D (IgD)<\/h3>\n<p>Es com\u00fan observar niveles elevados de IgD en numerosos pacientes, aunque este hallazgo no es universal, particularmente en ni\u00f1os menores de 3 a\u00f1os. Estos niveles tienden a elevarse tanto durante un episodio febril como entre estos. Es fundamental interpretar esta elevaci\u00f3n con cautela, ya que los niveles de IgD tambi\u00e9n pueden aumentar en otros s\u00edndromes febriles peri\u00f3dicos, como la fiebre mediterr\u00e1nea familiar y el TRAPS, as\u00ed como en otras afecciones <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f3nicas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamatorias<\/span>.<\/p>\n<h3>Pruebas de Laboratorio \u00datiles Adicionales<\/h3>\n<p>Durante un ataque agudo, el an\u00e1lisis de \u00e1cidos org\u00e1nicos en orina frecuentemente revela niveles elevados de \u00e1cido meval\u00f3nico.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, durante el curso de un episodio febril, se observan aumentos significativos en el recuento de gl\u00f3bulos blancos (<span class=\"term\" data-term-id=\"1041\">leucocitosis<\/span>), la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (<span class=\"term\" data-term-id=\"1114\">VSG<\/span> o ESR), la <span class=\"term\" data-term-id=\"946\">prote\u00edna<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">C-reactiva<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"947\">CRP<\/span>) y la <span class=\"term\" data-term-id=\"1340\">amiloide<\/span> s\u00e9rica A (SAA). Los niveles s\u00e9ricos de IgA tambi\u00e9n pueden experimentar un incremento.<\/p>\n<p>Las pruebas que emplean ensayos radiom\u00e9tricos pueden confirmar una actividad reducida de la mevalonato quinasa, ya sea en gl\u00f3bulos blancos o en cultivos de <span class=\"term\" data-term-id=\"101\">fibroblastos<\/span>.<\/p>\n<p>Una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea podr\u00eda revelar una leve <span class=\"term\" data-term-id=\"1091\">vasculitis<\/span> con potencial de extensi\u00f3n profunda. Los cambios morfol\u00f3gicos pueden asemejarse a los observados en la enfermedad de Sweet o la celulitis.<\/p>\n<h3>Confirmaci\u00f3n Mediante An\u00e1lisis de ADN<\/h3>\n<p>El diagn\u00f3stico definitivo de HIDS se confirma mediante el an\u00e1lisis de ADN que demuestra la presencia de dos mutaciones patog\u00e9nicas asociadas a la enfermedad en el gen MVK. En la mayor\u00eda de los casos, el individuo presenta dos alelos mutados diferentes, una condici\u00f3n conocida como <span class=\"term\" data-term-id=\"1583\">heterocigosidad<\/span> compuesta.<\/p>\n<h2>Opciones de Tratamiento para el HIDS<\/h2>\n<p>Se ha investigado una amplia gama de tratamientos para el HIDS, pero ninguno ha demostrado una eficacia universal o consistente:<\/p>\n<ul>\n<li>Colchicina: Generalmente ineficaz, aunque se han reportado casos aislados de \u00e9xito.<\/li>\n<li>F\u00e1rmacos <span class=\"term\" data-term-id=\"1413\">antiinflamatorios<\/span> no esteroideos (<span class=\"term\" data-term-id=\"199\">AINEs<\/span>).<\/li>\n<li>Estatinas (ej., simvastatina): Act\u00faan al <span class=\"term\" data-term-id=\"1022\">inhibir<\/span> la HMGCoA-reductasa, disminuyendo la s\u00edntesis de \u00e1cido meval\u00f3nico.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"380\">Corticosteroides<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">sist\u00e9micos<\/span>: Una dosis \u00fanica al inicio de un ataque puede mitigar su severidad y duraci\u00f3n (administraci\u00f3n recomendada de 1 mg\/kg).<\/li>\n<li>Dapsona.<\/li>\n<li>Ciclosporina.<\/li>\n<li>Talidomida.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"427\">Inmunoglobulina<\/span> intravenosa (IVIG).<\/li>\n<li>Agentes biol\u00f3gicos: Incluyen anakinra (un antagonista del <span class=\"term\" data-term-id=\"782\">receptor<\/span> de interleucina-1) y etanercept (un <span class=\"term\" data-term-id=\"2311\">inhibidor<\/span> del factor alfa de <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">necrosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">tumoral<\/span>). Se ha documentado que estos reducen la frecuencia y\/o gravedad de los ataques hasta en un 80%. No obstante, tambi\u00e9n existen informes donde estos tratamientos han provocado un aumento o una prolongaci\u00f3n de los episodios.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Aciduria Meval\u00f3nica (MIM 610377)<\/h2>\n<p>La aciduria meval\u00f3nica comparte el gen afectado y la misma enzima que el HIDS; sin embargo, la deficiencia enzim\u00e1tica resultante es casi total o completa. Esta condici\u00f3n tambi\u00e9n es denominada deficiencia de mevalonato quinasa. Las mutaciones gen\u00e9ticas identificadas hasta la fecha suelen estar <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizadas<\/span> en un extremo de la estructura de la enzima. La aciduria meval\u00f3nica produce efectos <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicos<\/span> significativos, derivados principalmente de la producci\u00f3n inadecuada de colesterol, un componente esencial para el cerebro y el <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> de los <span class=\"term\" data-term-id=\"2157\">nervios<\/span>.<\/p>\n<p>Los pacientes con aciduria meval\u00f3nica experimentan los mismos episodios febriles que en el HIDS, pero adicionalmente desarrollan un profundo retraso <span class=\"term\" data-term-id=\"2342\">en el desarrollo<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"74\">distrofia<\/span> retiniana (con defectos visuales asociados) y <span class=\"term\" data-term-id=\"927\">cataratas<\/span>. Presentan tambi\u00e9n <span class=\"term\" data-term-id=\"2019\">deformidades<\/span> faciales leves y hepatomegalia\/esplenomegalia (aumento del tama\u00f1o del h\u00edgado y el bazo). Los individuos menos severamente afectados pueden manifestar retraso mental leve, detenci\u00f3n del crecimiento, ataxia cerebelosa <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresiva<\/span> (inestabilidad al caminar) y <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span>. Durante la infancia y adolescencia, surgen complicaciones oculares, incluyendo cataratas y <span class=\"term\" data-term-id=\"505\">uve\u00edtis<\/span>. Asimismo, puede desarrollarse <span class=\"term\" data-term-id=\"1586\">miopat\u00eda<\/span> (debilidad muscular). En los casos graves, la aciduria meval\u00f3nica resulta fatal durante la primera d\u00e9cada de vida.<\/p>\n<p>Los niveles elevados de \u00e1cido meval\u00f3nico se detectan consistentemente en muestras de orina en todo momento.<\/p>\n<p>A las familias con un ni\u00f1o afectado se les debe ofrecer asesoramiento <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span>, y debe considerarse la realizaci\u00f3n de pruebas <span class=\"term\" data-term-id=\"1592\">prenatales<\/span>.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Hiperinmunoglobulinemia D con S\u00edndrome de Fiebre Peri\u00f3dica (HIDS): Una Visi\u00f3n Integral Definiendo el S\u00edndrome de Hiper-IgD (HIDS) La hiperinmunoglobulinemia D con s\u00edndrome de fiebre peri\u00f3dica (MIM 260920), conocida popularmente como s\u00edndrome de hiper-IgD o HIDS, es un trastorno autoinflamatorio hereditario clasificado como raro. 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