{"id":10800,"date":"2020-11-18T02:43:58","date_gmt":"2020-11-18T02:43:58","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/granulomatosis-con-poliangeitis\/"},"modified":"2026-03-10T16:13:38","modified_gmt":"2026-03-10T16:13:38","slug":"granulomatosis-with-polyangiitis","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/en\/granulomatosis-con-poliangeitis\/","title":{"rendered":"Granulomatosis with Polyangiitis"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprensi\u00f3n de la Granulomatosis con Poliange\u00edtis: Causas, S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico<\/h1>\n<p>La granulomatosis con poliange\u00edtis constituye una forma de <span class=\"term\" data-term-id=\"1091\">vasculitis<\/span> infrecuente y potencialmente mortal. Esta enfermedad se caracteriza por una respuesta autoinmune donde los <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> da\u00f1an las paredes de los <span class=\"term\" data-term-id=\"1068\">vasos sangu\u00edneos<\/span> peque\u00f1os y los tejidos adyacentes.<\/p>\n<p>Generalmente, esta condici\u00f3n afecta a m\u00faltiples \u00f3rganos simult\u00e1neamente. Las \u00e1reas m\u00e1s frecuentemente comprometidas incluyen el o\u00eddo, la nariz, la garganta, los pulmones, los ojos y los ri\u00f1ones. Es importante notar que pueden observarse variantes menos graves que no involucran afectaci\u00f3n renal.<\/p>\n<p>Anteriormente, esta patolog\u00eda era conocida bajo la denominaci\u00f3n de granulomatosis de Wegener.<\/p>\n<h2>Perfil Demogr\u00e1fico: \u00bfQui\u00e9n es susceptible a la Granulomatosis con Poliange\u00edtis?<\/h2>\n<p>La granulomatosis con poliange\u00edtis afecta a hombres y mujeres por igual. Se presenta en pacientes de todas las edades, con una edad <span class=\"term\" data-term-id=\"2134\">media<\/span> de diagn\u00f3stico de 41 a\u00f1os. La incidencia es mayor en pacientes de raza blanca en comparaci\u00f3n con poblaciones de raza negra o asi\u00e1tica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Etiolog\u00eda: \u00bfQu\u00e9 Provoca la Granulomatosis con Poliange\u00edtis?<\/h2>\n<p>La causa fundamental de la granulomatosis con poliange\u00edtis sigue siendo desconocida. Se clasifica como una enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span>. Se cree que el <span class=\"term\" data-term-id=\"2016\">citoplasm\u00e1tico<\/span> anticuerpo antineutr\u00f3filo citoplasm\u00e1tico (C-<span class=\"term\" data-term-id=\"551\">ANCA<\/span>), dirigido espec\u00edficamente contra la serina proteinasa tres como <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span> (PR3-ANCA), juega un papel <span class=\"term\" data-term-id=\"1417\">pat\u00f3geno<\/span> clave. Podr\u00eda ser precipitada por una <span class=\"term\" data-term-id=\"937\">infecci\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">bacteriana<\/span>.<\/p>\n<p>Si bien pueden estar implicadas <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9ticas<\/span>, la granulomatosis con poliange\u00edtis no se considera una condici\u00f3n hereditaria.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Distintivas de la Granulomatosis con Poliange\u00edtis<\/h2>\n<aside>\n<h3>S\u00edntomas Sist\u00e9micos Generales<\/h3>\n<p>Los individuos afectados por la granulomatosis con poliange\u00edtis a menudo presentan sintomatolog\u00eda inespec\u00edfica, que incluye notablemente:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">Fiebre<\/span>, observada en un rango del 25% al 50% de los casos.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida significativa de peso, superando el 10% del peso corporal habitual en un 15-35% de los pacientes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/aside>\n<h3>Afecciones Espec\u00edficas en las V\u00edas Respiratorias Superiores<\/h3>\n<p>Los s\u00edntomas que comprometen al o\u00eddo, la nariz y la garganta son extremadamente comunes; afectan hasta al 70% de los pacientes al inicio de la enfermedad y al 92% durante el curso de la granulomatosis con poliange\u00edtis.<\/p>\n<p>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2132\">manifestaciones<\/span> otorrinolaringol\u00f3gicas de esta condici\u00f3n incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Diagn\u00f3sticos de <span class=\"term\" data-term-id=\"2261\">sinusitis<\/span>, epistaxis recurrente o la caracter\u00edstica <span class=\"term\" data-term-id=\"2020\">deformidad<\/span> nasal en silla de montar.<\/li>\n<li>Dolor de o\u00eddo recurrente o p\u00e9rdida progresiva de la audici\u00f3n, posiblemente a trav\u00e9s de <span class=\"term\" data-term-id=\"1866\"><span class=\"term\" data-term-id=\"2174\">otitis<\/span> media<\/span>.<\/li>\n<li>Presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> dolorosas orales, gingivitis notable (a veces descrita como enc\u00edas de fresa),<\/li>\n<li>Posible <span class=\"term\" data-term-id=\"1215\">estenosis<\/span> subgl\u00f3tica (estrechamiento de la v\u00eda a\u00e9rea), que se manifiesta con ronquera, estridor (sonido silbante al respirar) u obstrucci\u00f3n respiratoria potencialmente fatal.<\/li>\n<\/ul>\n<figure>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\">Ulceraci\u00f3n de labios en granulomatosis con poliange\u00edtis<\/h5>\n<\/section>\n<\/figure>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n            <!-- Media element from original content preserved here --><\/p><\/div>\n<\/section>\n<\/section>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/wegener-lip__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ulceraci\u00f3n labial caracter\u00edstica de la granulomatosis con poliange\u00edtis\"><figcaption>Ulceraci\u00f3n labial por granulomatosis con poliange\u00edtis<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Afectaci\u00f3n Pulmonar en la Granulomatosis con Poliange\u00edtis<\/h2>\n<p>La manifestaci\u00f3n pulmonar es com\u00fan en la granulomatosis con poliange\u00edtis, presente en el 45% de los pacientes al momento del diagn\u00f3stico inicial y desarroll\u00e1ndose en el 87% con el avance de la enfermedad. Los s\u00edntomas respiratorios clave a menudo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Tos persistente.<\/li>\n<li>Hemoptisis (expectoraci\u00f3n con sangre).<\/li>\n<li>Dolor tor\u00e1cico asociado a pleuritis.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las exploraciones radiogr\u00e1ficas de t\u00f3rax frecuentemente revelan patrones anormales, ya sea mostrando una enfermedad difusa (67% de los casos) o la presencia de lesiones aisladas espec\u00edficas (58%).<\/p>\n<h2>Compromiso Renal (Nefropat\u00eda)<\/h2>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"896\">Renal<\/span> la afectaci\u00f3n se observa en el 20% de los pacientes al inicio del cuadro cl\u00ednico y se incrementa hasta el 85% durante la evoluci\u00f3n de la granulomatosis con poliange\u00edtis. Esta complicaci\u00f3n puede <span class=\"term\" data-term-id=\"2130\">manifestarse<\/span> a trav\u00e9s de oliguria (reducci\u00f3n en la producci\u00f3n de orina) y hematuria (presencia de sangre en la orina).<\/p>\n<p>Es fundamental establecer un seguimiento riguroso y continuo de la funci\u00f3n renal de todos los pacientes afectados, mediante an\u00e1lisis sangu\u00edneos y de orina peri\u00f3dicos.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Oftalmol\u00f3gicas<\/h2>\n<p>Los s\u00edntomas oculares est\u00e1n presentes en un rango del 28 al 58% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis, siendo parte de la sintomatolog\u00eda inicial en un 8 a 16%. Las afecciones visuales m\u00e1s frecuentemente reportadas son:<\/p>\n<ul>\n<li>Proptosis (protuberancia o abultamiento del globo ocular).<\/li>\n<li>Intenso dolor ocular.<\/li>\n<li>Disminuci\u00f3n o p\u00e9rdida de la visi\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Afecciones Dermatol\u00f3gicas<\/h2>\n<p>La piel puede verse afectada en aproximadamente el 40% al 50% de los individuos diagnosticados con granulomatosis con poliange\u00edtis. Las lesiones cut\u00e1neas reportadas incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00dalceras d\u00e9rmicas.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"250\">P\u00farpura<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1171\">palpable<\/span>, causada por la inflamaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os (vasculitis).<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"1028\">ves\u00edculas<\/span> (ampollas peque\u00f1as).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1626\">Pioderma<\/span> gangrenoso, aunque es una manifestaci\u00f3n poco com\u00fan.<\/li>\n<li>El <span class=\"term\" data-term-id=\"256\">Fen\u00f3meno de Raynaud<\/span> (cambios de coloraci\u00f3n en dedos por fr\u00edo) es raro en esta condici\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Problemas Musculoesquel\u00e9ticos<\/h2>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"869\">Musculoesquel\u00e9tico<\/span> los problemas son frecuentes, present\u00e1ndose en el 30% al 50% de los pacientes al inicio y afectando hasta el 65% o 75% durante el curso de la enfermedad. Estas manifestaciones incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Dolor muscular conocido como <span class=\"term\" data-term-id=\"939\">mialgia<\/span>.<\/li>\n<li>Molestias en las articulaciones (<span class=\"term\" data-term-id=\"601\">artralgia<\/span>).<\/li>\n<li>Inflamaci\u00f3n articular (<span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artritis<\/span>).<\/li>\n<\/ul>\n<h2>S\u00edntomas del Sistema Nervioso<\/h2>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"402\">Neurol\u00f3gico <\/span>los s\u00edntomas no suelen ser la caracter\u00edstica predominante al comienzo, pero pueden surgir en el 22% al 50% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis a lo largo del tiempo. La afectaci\u00f3n principal se centra en los <span class=\"term\" data-term-id=\"952\">nervios<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1374\">perif\u00e9ricos<\/span>, lo que resulta en p\u00e9rdida de sensibilidad o debilidad muscular localizada. La participaci\u00f3n del sistema nervioso central (cerebro y m\u00e9dula <span class=\"term\" data-term-id=\"1762\">espinal<\/span>) ocurre en menos del 10% de los casos.<\/p>\n<h2>Afectaci\u00f3n del Tracto Gastrointestinal<\/h2>\n<p>La prevalencia exacta de los s\u00edntomas gastrointestinales en la granulomatosis con poliange\u00edtis no est\u00e1 completamente establecida. Sin embargo, los s\u00edntomas m\u00e1s comunes reportados son:<\/p>\n<ul>\n<li>Odontalgia abdominal.<\/li>\n<li>Diarrea.<\/li>\n<li>Hemorragia digestiva.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Problemas Card\u00edacos<\/h2>\n<p>Las afecciones del coraz\u00f3n inciden en el 12% al 30% de los pacientes con este trastorno. Entre estas complicaciones se encuentran:<\/p>\n<ul>\n<li>Inflamaci\u00f3n del saco que rodea el coraz\u00f3n (<span class=\"term\" data-term-id=\"1055\">pericarditis<\/span>).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1146\">Angina de pecho<\/span> (un indicativo de <span class=\"term\" data-term-id=\"153\">isquemia<\/span> card\u00edaca).<\/li>\n<li>Palpitaciones o ritmo card\u00edaco alterado.<\/li>\n<\/ul>\n<h1>Proceso de Diagn\u00f3stico de la Granulomatosis con Poliange\u00edtis<\/h1>\n<p>Establecer un diagn\u00f3stico definitivo de granulomatosis con poliange\u00edtis no siempre resulta ser un proceso simple ni directo.<\/p>\n<p>Las alteraciones detectables en el conteo de gl\u00f3bulos en el contexto de la granulomatosis con poliange\u00edtis pueden incluir los siguientes hallazgos en an\u00e1lisis sangu\u00edneos:<\/p>\n<ul>\n<li>Recuento elevado de gl\u00f3bulos blancos (leucocitosis).<\/li>\n<li>Disminuci\u00f3n de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1205\">hemoglobina<\/span>, indicando una <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span> normoc\u00edtica normocr\u00f3mica.<\/li>\n<li>Incremento en el recuento de <span class=\"term\" data-term-id=\"1089\">plaquetas<\/span> (trombocitosis).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Un diagn\u00f3stico preciso requiere la integraci\u00f3n de hallazgos cl\u00ednicos, pruebas de laboratorio espec\u00edficas, como la detecci\u00f3n de anticuerpos ANCA, y, frecuentemente, la confirmaci\u00f3n mediante biopsia de los \u00f3rganos afectados. El reconocimiento temprano de estas manifestaciones sist\u00e9micas es crucial para iniciar el tratamiento inmunosupresor adecuado y prevenir da\u00f1os org\u00e1nicos irreversibles.<\/p>\n<ul>\n<li>Elevado <span class=\"term\" data-term-id=\"692\">eritrocito<\/span> velocidad de sedimentaci\u00f3n (<span class=\"term\" data-term-id=\"1114\">ESR<\/span>).<\/li>\n<li>Conteo elevado de <span class=\"term\" data-term-id=\"2157\">trombocitos<\/span> (trombocitosis).<\/li>\n<\/ul>\n<p>El an\u00e1lisis de anticuerpos anticitoplasma de neutr\u00f3filos (ANCA) resulta ser el estudio sangu\u00edneo m\u00e1s revelador. Un subtipo espec\u00edfico, el c-ANCA, es altamente caracter\u00edstico de la granulomatosis con poliange\u00edtis, detect\u00e1ndose en aproximadamente el 70% de los pacientes afectados. Este se identifica por el patr\u00f3n citoplasm\u00e1tico en la tinci\u00f3n y est\u00e1 dirigido espec\u00edficamente contra una <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> conocida como proteinasa-3. Por otro lado, los anticuerpos anticitoplasma de neutr\u00f3filos con tinci\u00f3n protopl\u00e1smica <span class=\"term\" data-term-id=\"1833\">perinuclear<\/span>, denominados p-ANCA, se observan en cerca del 70% de las personas con granulomatosis con poliange\u00edtis.<\/p>\n<p>Aproximadamente entre el 50 y el 60% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis presentan un resultado positivo en la prueba del factor reumatoide, lo cual puede conducir a confusi\u00f3n, ya que este marcador generalmente se asocia a la artritis reumatoide.<\/p>\n<p>Si se sospecha la afecci\u00f3n cut\u00e1nea, una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> de piel puede ser diagn\u00f3stica al revelar vasculitis <span class=\"term\" data-term-id=\"1076\">granulomatosa<\/span> (una <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span> de los <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span> con un patr\u00f3n inflamatorio espec\u00edfico). Adem\u00e1s, pueden coexistir vasculitis <span class=\"term\" data-term-id=\"1411\">necrotizante<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1718\">granulomas<\/span> extravasculares en empalizada y vasculitis <span class=\"term\" data-term-id=\"1388\">leucocitocl\u00e1stica<\/span>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Tratamiento Fundamental para la Granulomatosis con Poliange\u00edtis<\/h2>\n<p>El abordaje terap\u00e9utico principal para la granulomatosis con poliange\u00edtis generalmente combina el uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"1428\">glucocorticoides<\/span> junto con ciclofosfamida. Adicionalmente, se emplean diversos agentes farmacol\u00f3gicos complementarios, que incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Metotrexato<\/li>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Ciclosporina<\/li>\n<li>Antibi\u00f3ticos<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"427\">Inmunoglobulina<\/span> intravenosa<\/li>\n<li>Intercambio de <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span><\/li>\n<li>Micofenolato<\/li>\n<li>Rituximab.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> cut\u00e1neas pueden recibir manejo sintom\u00e1tico mediante la aplicaci\u00f3n de esteroides t\u00f3picos.<\/p>\n<p>En casos donde existe <span class=\"term\" data-term-id=\"102\">fibrosis<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> considerable, puede ser necesaria una intervenci\u00f3n quir\u00fargica para restaurar el tejido afectado.<\/p>\n<h2>Pron\u00f3stico y Evoluci\u00f3n de la Granulomatosis con Poliange\u00edtis<\/h2>\n<p>La granulomatosis con poliange\u00edtis puede manifestarse con un curso lento o, por el contrario, ser r\u00e1pidamente <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresiva<\/span>. Frecuentemente, resulta imposible predecir qu\u00e9 pacientes mantendr\u00e1n formas m\u00e1s limitadas y leves de la enfermedad y cu\u00e1les progresar\u00e1n hacia formas m\u00e1s severas y <span class=\"term\" data-term-id=\"308\">generalizadas<\/span>. Sin tratamiento, las formas graves de esta patolog\u00eda presentan una alta tasa de <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span>, frecuentemente secundaria a infecciones, complicaciones cardiopulmonares, insuficiencia renal o el desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidad<\/span>.<\/p>\n<p>Es crucial supervisar la actividad de la enfermedad con regularidad, poniendo especial atenci\u00f3n al monitoreo constante de la funci\u00f3n renal. La gesti\u00f3n del paciente suele requerir la colaboraci\u00f3n multidisciplinaria de numerosos especialistas. Por ello, es imprescindible un seguimiento riguroso y a largo plazo para asegurar los mejores resultados posibles.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprensi\u00f3n de la Granulomatosis con Poliange\u00edtis: Causas, S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico La granulomatosis con poliange\u00edtis constituye una forma de vasculitis infrecuente y potencialmente mortal. Esta enfermedad se caracteriza por una respuesta autoinmune donde los anticuerpos da\u00f1an las paredes de los vasos sangu\u00edneos peque\u00f1os y los tejidos adyacentes. Generalmente, esta condici\u00f3n afecta a m\u00faltiples \u00f3rganos simult\u00e1neamente. 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