Juveniles Xanthogranulom

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Inhaltsverzeichnis

andere Namen für Jugend Xanthogranulom

Juveniles Xanthogranulom (JXG) wurde auch als Naevoxanthoendotheliom, multiples Xanthom, juveniles Xanthom, multiples eruptives Xanthom im Kindesalter bezeichnet. angeboren Xanthoma tuberosum, naeviformes und juveniles Riesenzell-Xanthom Granulom.

Was ist juveniles Xanthogranulom?

Das juvenile Xanthogranulom ist ein Nicht-Langerhan-Zelltyp. Histiozytose (Klasse IIb). Es sieht aus wie Haut Verletzungen überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern, häufiger Jungen, und ist in 20% der Fälle bei der Geburt vorhanden. 10% der Fälle sind jedoch Erwachsene. Es ist häufiger bei Kaukasiern als bei Menschen orientalischer Abstammung. Die Ursache ist unbekannt.

Zuerst sind die Läsionen glatte, rosa Beulen, aber später entwickeln ein gelbliches Aussehen und kann werden schuppig. Die meisten haben einen Durchmesser von weniger als 0,5 cm (Papeln), aber riesig Knötchen Es kann bis zu 2 cm messen. Sie können überall am Körper entstehen, treten aber am häufigsten am Rumpf und den oberen Extremitäten auf. Manchmal treten sie auch im Auge oder in inneren Organen auf.

Juvenile Xanthogranulome

Juveniles Xanthogranulom

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Juveniles Xanthogranulom

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Juveniles Xanthogranulom

Juveniles Xanthogranulom

Juveniles Xanthogranulom

Differenzialdiagnose juveniles Xanthogranulom

Das juvenile Xanthogranulom ist schwer von mehreren anderen Erkrankungen zu unterscheiden.

  • Gutartig kephal Histiozytose
  • Verallgemeinert eruptive Histiozytose
  • Papular Xanthogranulom

Sie werden zunehmend als dieselbe Bedingung angesehen.

Benigne cephalische Histiozytose
  • Es tritt normalerweise bei Säuglingen unter einem Jahr auf.
  • Es zeigt sich mit mehreren kleinen rotbraunen Beulen auf der Haut, hauptsächlich an Kopf und Hals.
  • Die Unebenheiten lösen sich über Monate bis Jahre von selbst auf und oft bleiben keine sichtbaren Spuren zurück.
  • Wiederholte Angriffe können auftreten
Generalisiertes eruptives Histiozytom
  • Es betrifft normalerweise Erwachsene
  • Es zeigt sich mit Hunderten von rötlich-braunen, bläulich-roten oder fleischfarbenen Papeln (weniger als 1 cm) auf der Haut von Rumpf, Gesicht, Armen und Oberschenkeln.
  • Wiederkehrend Es können Läsionen auftreten, die sich nach einigen Monaten spontan auflösen.
  • können Narben hinterlassen
papulöses Xanthogranulom
  • Es tritt bei Kindern und Erwachsenen auf.
  • Die Papeln treten auf der Haut und bei Erwachsenen auf der Mundschleimhaut auf.
  • Es löst sich spontan bei Kindern auf, kann aber bestehen bleiben bei Erwachsenen
  • Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung.

Wie werden diese Störungen diagnostiziert?

Das juvenile Xanthogranulom hat ein charakteristisches Erscheinungsbild in Dermoskopie, bekannt als "untergehende Sonne", in der es einen zentralen gelblichen Bereich gibt, der von einer rötlichen Peripherie umgeben ist.

Die Diagnose eines juvenilen Xanthogranuloms und verwandter Erkrankungen kann bestätigt werden durch a Biopsie. Die Läsionen bestehen aus Ansammlungen von Histiozyten; siehe juveniles Xanthogranulom Pathologie. In älteren Läsionen können Histiozyten schaumig und gefüllt erscheinen Lipide (fett) oder stark vergrößert (Riesenzellen).

Trotz der mit Fett gefüllten Histiozyten in der Haut sind die Blutfettwerte ziemlich normal, und das juvenile Xanthogranulom und verwandte Erkrankungen sind normalerweise nicht mit ernsthaften Erkrankungen verbunden. Anomalie. Allerdings hat der 20% auch Milchkaffee. Macules. Mehrere Café-au-lait-Muttermale sind damit verbunden Neurofibromatose Typ 1.

Behandlung des juvenilen Xanthogranuloms

Juvenile Xanthogranulome sind, sofern sie nicht in den Augen auftreten, harmlose Wucherungen, die schrumpfen und dann innerhalb von 2 bis 3 Jahren meist ohne Narbenbildung verschwinden.

Obwohl einzelne Läsionen ausgeschnitten werden können, hinterlässt dies eine Narbe. Es ist selten notwendig, es zu entfernen.