{"id":9911,"date":"2020-11-17T00:48:49","date_gmt":"2020-11-17T00:48:49","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/sindrome-papa\/"},"modified":"2026-03-10T16:28:58","modified_gmt":"2026-03-10T16:28:58","slug":"dad-syndrom","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/sindrome-papa\/","title":{"rendered":"PAPA-Syndrom"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo el S\u00edndrome PAPA: Criterios, Diagn\u00f3stico y Caracter\u00edsticas<\/h1>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es el S\u00edndrome PAPA? Definici\u00f3n y Manifestaciones<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome PAPA constituye un acr\u00f3nimo complejo que describe su triada sintom\u00e1tica distintiva: <span class=\"term\" data-term-id=\"254\">Artritis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">Pi\u00f3gena<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1626\">Pioderma<\/span> gangrenoso y acn\u00e9. Se trata de un trastorno <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"1251\">autoinflamatorio<\/span> poco com\u00fan, reconocido por impactar significativamente tanto la piel como las articulaciones. Alternativamente, esta condici\u00f3n es conocida como s\u00edndrome PAPGA, haciendo referencia a la Artritis Pi\u00f3gena, Pioderma Gangrenoso y Acn\u00e9.<\/p>\n<p>La herencia del s\u00edndrome PAPA sigue un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico<\/span> dominante. Esto implica que un ni\u00f1o nacido de un progenitor afectado tiene un 50% de probabilidad de heredar la enfermedad. Cl\u00ednicamente, la condici\u00f3n suele manifestarse primero con episodios de artritis a una edad temprana, mientras que las alteraciones cut\u00e1neas tienden a ser m\u00e1s notorias a partir de la pubertad.<\/p>\n<p>Recientemente, el <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> responsable, el PSTPIP1, fue mapeado en la regi\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1271\">Cromosoma<\/span> 15q24-q25.1. Se han identificado dos <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> espec\u00edficas en una <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00edna<\/span> denominada prote\u00edna de uni\u00f3n a CD2 1 (CD2BP1). Esta prote\u00edna participa activamente en una v\u00eda <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamatoria<\/span> que guarda similitud con otros s\u00edndromes autoinflamatorios bien estudiados, tales como la <span class=\"term\" data-term-id=\"849\">fiebre<\/span> Mediterr\u00e1nea <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">familiar<\/span>, el s\u00edndrome de hiper-IgD (HIDS), el s\u00edndrome autoinflamatorio por fr\u00edo (FCAS) y la enfermedad inflamatoria multisist\u00e9mica de comienzo <span class=\"term\" data-term-id=\"1195\">neonatal<\/span>. Actualmente, la investigaci\u00f3n sigue activa para dilucidar el mecanismo exacto mediante el cual la alteraci\u00f3n gen\u00e9tica desencadena la enfermedad.<\/p>\n<h2>S\u00edndromes Relacionados del Espectro Autoinflamatorio<\/h2>\n<p>Existen otros trastornos autoinflamatorios que presentan cuadros cl\u00ednicos y <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anormalidades<\/span> gen\u00e9ticas con puntos de convergencia respecto al s\u00edndrome PAPA:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edndrome PASH: Caracterizado por hidradenitis supurativa, pioderma gangrenoso y acn\u00e9.<\/li>\n<li>S\u00edndrome PAPASH: Incluye la sintomatolog\u00eda completa del PAPA (artritis pi\u00f3gena, pioderma gangrenoso y acn\u00e9) sumada a la hidradenitis supurativa.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Diagn\u00f3stico del S\u00edndrome PAPA<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico inicial del s\u00edndrome PAPA se fundamenta s\u00f3lidamente en la evaluaci\u00f3n de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas observadas, complementada con la existencia de antecedentes familiares de la condici\u00f3n. Si bien esto puede ser suficiente para establecer un diagn\u00f3stico presuntivo en ciertos centros, la disponibilidad de pruebas gen\u00e9ticas espec\u00edficas permite una confirmaci\u00f3n definitiva en entornos donde dichas pruebas est\u00e1n accesibles.<\/p>\n<h2>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Predominantes en el S\u00edndrome PAPA<\/h2>\n<p>La artritis se consolida como el s\u00edntoma principal y m\u00e1s notorio del s\u00edndrome, destac\u00e1ndose por un marcado inicio <span style=\"font-style: italic;\">juvenil<\/span> y un curso que tiende a ser destructivo si no se maneja adecuadamente. Los pacientes frecuentemente deben <span class=\"term\" data-term-id=\"2309\">recordar<\/span> experimentar ataques agudos de artritis que son <span class=\"term\" data-term-id=\"1497\">precipitados<\/span> tras un evento <span class=\"term\" data-term-id=\"1367\">traum\u00e1tico<\/span> concreto.<\/p>\n<p>Debido a la naturaleza repetitiva de estos episodios inflamatorios articulares, el da\u00f1o progresivo puede resultar en la necesidad de m\u00faltiples reemplazos articulares a lo largo de la vida. No obstante, existe un optimismo justificado dado que las opciones de tratamiento actuales y futuras buscan limitar significativamente el da\u00f1o articular en los casos diagnosticados de forma temprana.<\/p>\n<p>Por otro lado, el pioderma gangrenoso muestra una manifestaci\u00f3n muy variable; es importante notar que no todos los individuos con PAPA desarrollar\u00e1n necesariamente esta afecci\u00f3n cut\u00e1nea. Cuando se presenta, se manifiesta t\u00edpicamente como <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> de dif\u00edcil cicatrizaci\u00f3n, caracterizadas por bordes socavados. Un signo cl\u00ednico crucial asociado a estas lesiones es la <span class=\"term\" data-term-id=\"225\">patergia<\/span>, que describe la propensi\u00f3n de las \u00falceras a formarse precisamente en los sitios donde se ha aplicado alguna forma de lesi\u00f3n o trauma cut\u00e1neo. Existen registros que documentan <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2344\">desarroll\u00e1ndose<\/span><\/p>\n<p>    <!-- Conclusi\u00f3n a\u00f1adida para mejorar estructura y SEO de cierre --><\/p>\n<p>En resumen, el s\u00edndrome PAPA representa un desaf\u00edo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico debido a su naturaleza autoinflamatoria y su base gen\u00e9tica. La correcta identificaci\u00f3n de la artritis pi\u00f3gena recurrente, los patrones de pioderma y el acn\u00e9 es fundamental para iniciar el manejo oportuno y mitigar las secuelas articulares a largo plazo, aprovechando los avances en la comprensi\u00f3n de la v\u00eda PSTPIP1.<\/p>\n<\/section>\n<p>En el sitio de una herida por reemplazo articular, se observa la inserci\u00f3n de una l\u00ednea <span class=\"term\" data-term-id=\"1178\">venosa<\/span> central y el goteo intravenoso.<\/p>\n<p>El acn\u00e9 afecta a la mayor\u00eda de los pacientes con s\u00edndrome PAPA, aunque a un nivel de gravedad variable. Generalmente se presenta como una forma noduloqu\u00edstica severa que, si no se maneja adecuadamente, conduce a la formaci\u00f3n de cicatrices.<\/p>\n<h2>Biopsia de Piel y Hallazgos Histopatol\u00f3gicos<\/h2>\n<p>En los tejidos afectados se evidencia una notable <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span>, con un predominio de gl\u00f3bulos blancos <span class=\"term\" data-term-id=\"441\">neutr\u00f3filos<\/span> dentro de la biopsia <span class=\"term\" data-term-id=\"1240\">sinovial<\/span> (tejido articular) y de la biopsia cut\u00e1nea. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"1111\">biopsias<\/span> de pioderma gangrenoso revelan una <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> superficial acompa\u00f1ada de inflamaci\u00f3n predominantemente <span class=\"term\" data-term-id=\"443\">neutrof\u00edlica<\/span>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para el S\u00edndrome PAPA<\/h2>\n<p>Para el manejo del acn\u00e9 asociado al s\u00edndrome PAPA, frecuentemente se requiere la administraci\u00f3n de antibi\u00f3ticos orales de la familia de las tetraciclinas o el uso de isotretino\u00edna.<\/p>\n<p>Los avances m\u00e1s significativos en el tratamiento de los componentes articulares y el pioderma gangrenoso radican en el desarrollo de modificadores de la respuesta biol\u00f3gica. Estos agentes terap\u00e9uticos est\u00e1n dise\u00f1ados para actuar contra prote\u00ednas espec\u00edficas (<span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">prote\u00ednas<\/span>), como las <span class=\"term\" data-term-id=\"434\">citocinas<\/span>, y han demostrado eficacia en el manejo de otras condiciones inflamatorias cr\u00f3nicas, tales como la artritis reumatoide y la psoriasis.<\/p>\n<p>Espec\u00edficamente, los tratamientos dirigidos contra el factor de <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumor<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> (TNF; incluyendo infliximab, etanercept y adalimumab), as\u00ed como aquellos que antagonizan la <span class=\"term\" data-term-id=\"915\">interleucina<\/span> 1 (como anakinra), han mostrado una respuesta positiva en casos de artritis y pioderma gangrenoso que resultan resistentes a terapias convencionales.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo el S\u00edndrome PAPA: Criterios, Diagn\u00f3stico y Caracter\u00edsticas \u00bfQu\u00e9 es el S\u00edndrome PAPA? 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