{"id":8894,"date":"2020-11-15T15:46:00","date_gmt":"2020-11-15T15:46:00","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/"},"modified":"2026-03-10T16:03:41","modified_gmt":"2026-03-10T16:03:41","slug":"epstein-barr-virus-assoziierte-lymphoproliferative-erkrankungen","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/","title":{"rendered":"Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Virus de Epstein-Barr (VEB): Caracter\u00edsticas y Patog\u00e9nesis de la Infecci\u00f3n<\/h1>\n<p>El virus de Epstein-Barr (VEB), tambi\u00e9n designado como herpesvirus humano 4 (HHV-4), se clasifica como uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos [1]. Este es un pat\u00f3geno com\u00fan con implicaciones cl\u00ednicas variadas.<\/p>\n<ul>\n<li>La manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente del VEB es la mononucleosis infecciosa, a menudo denominada <strong>fiebre glandular<\/strong>, cuyos s\u00edntomas caracter\u00edsticos incluyen fiebre, dolor de garganta e hinchaz\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos (<span class=\"term\" data-term-id=\"503\">linfadenopat\u00eda<\/span>) [2].<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de las personas se exponen al VEB durante sus primeras d\u00e9cadas de vida, experimentando la infecci\u00f3n de manera <strong>asintom\u00e1tica<\/strong> [2,3]. Tras la <strong>infecci\u00f3n<\/strong> <strong>primaria<\/strong>, el VEB establece un estado de latencia en las <strong>C\u00e9lulas B<\/strong> de memoria y, en la mayor\u00eda de los casos, no genera secuelas significativas para la salud [4].<\/li>\n<li>No obstante, en ciertas circunstancias, el VEB puede potenciar (catalizar) la transformaci\u00f3n de los linfocitos B, lo que puede derivar en un trastorno <strong>linfoproliferativo<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Patog\u00e9nesis de la Infecci\u00f3n por el Virus de Epstein-Barr<\/h2>\n<p>La progresi\u00f3n de la infecci\u00f3n por VEB generalmente sigue una secuencia bien definida en su <strong>patog\u00e9nesis<\/strong> [2]:<\/p>\n<ul>\n<li>Inicialmente, el VEB invade el <strong>epitelio<\/strong> de la <strong>orofaringe<\/strong> (la parte posterior de la garganta) y las <strong>gl\u00e1ndulas salivales<\/strong>, replic\u00e1ndose en y desprendi\u00e9ndose de estas c\u00e9lulas epiteliales.<\/li>\n<li>Posteriormente, el virus infecta los linfocitos B cercanos, ya sea directamente en las <strong>criptas<\/strong> amigdalinas (pliegues o huecos) o tras el contacto con las c\u00e9lulas <strong>epiteliales<\/strong>.<\/li>\n<li>Los linfocitos B infectados comienzan a circular a trav\u00e9s del torrente sangu\u00edneo.<\/li>\n<li>La <strong>proliferaci\u00f3n<\/strong> de estas c\u00e9lulas B infectadas amplifica los tejidos <strong>linfoide<\/strong>, incluyendo el agrandamiento de los ganglios <strong>linfa<\/strong>.<\/li>\n<li>A su vez, las c\u00e9lulas B infectadas estimulan la activaci\u00f3n y proliferaci\u00f3n de los <strong>C\u00e9lulas T<\/strong> reactivas con las que interact\u00faan.<\/li>\n<li>La transmisi\u00f3n del virus entre individuos ocurre fundamentalmente a trav\u00e9s de secreciones orales.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Trastornos Linfoproliferativos Asociados al VEB<\/h2>\n<p>Los trastornos linfoproliferativos (TLP) directamente asociados al VEB son condiciones raras. Se definen por los siguientes criterios:<\/p>\n<ul>\n<li>Presencia de uno o m\u00e1s tipos de c\u00e9lulas linfoides que albergan el VEB.<\/li>\n<li>La capacidad de estas c\u00e9lulas linfoides infectadas de dividirse excesivamente, lo que puede llevar al <strong>desarrollo<\/strong> de un trastorno <strong>benigno<\/strong> o una <strong>malignidad<\/strong> [5].<\/li>\n<li>Los c\u00e1nceres malignos vinculados al VEB incluyen <strong>linfoma<\/strong> de c\u00e9lulas B, <strong>linfoma<\/strong> de <strong>C\u00e9lula T<\/strong>, as\u00ed como carcinomas no linfoproliferativos como el <strong>carcinoma<\/strong> <strong>nasofar\u00edngeo<\/strong> y g\u00e1strico [2].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los TLP ligados al VEB surgen frecuentemente como resultado de la <strong>desregulaci\u00f3n<\/strong> de la <strong>latencia<\/strong> viral, a menudo observada en conjunto con:<\/p>\n<ul>\n<li>Infecci\u00f3n por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (<strong>VIH<\/strong>).<\/li>\n<\/ul>\n<p>El entendimiento de estos mecanismos es crucial para el diagn\u00f3stico y manejo de las complicaciones raras pero graves asociadas al Virus de Epstein-Barr.<\/p>\n<\/section>\n<ul>\n<li>El <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)<\/li>\n<li>Otras modalidades de inmunodeficiencia<\/li>\n<li>Terapia <span class=\"term\" data-term-id=\"2094\">inmunosupresora<\/span> posterior a un <span class=\"term\" data-term-id=\"1128\">\u00f3rgano<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1793\">trasplante<\/span> <span style=\"font-weight: bold;\">s\u00f3lido<\/span><\/li>\n<li>Senescencia inmunol\u00f3gica relacionada con la edad (deterioro del sistema inmunitario debido al envejecimiento) [4,6].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Clasificaci\u00f3n de los Trastornos Linfoproliferativos Asociados al Virus de Epstein-Barr (VEB)<\/h2>\n<p>La clasificaci\u00f3n de los trastornos linfoproliferativos asociados al VEB se fundamenta en el linaje de las c\u00e9lulas diana: c\u00e9lulas B, c\u00e9lulas T y c\u00e9lulas asesinas naturales (NK) [7].<\/p>\n<p>Los trastornos linfoproliferativos de c\u00e9lulas B asociados al VEB incluyen las siguientes afecciones [7]:<\/p>\n<ul>\n<li>Linfoma de Burkitt<\/li>\n<li>Linfoma de Hodgkin cl\u00e1sico<\/li>\n<li>Trastorno linfoproliferativo posterior a un <span class=\"term\" data-term-id=\"1792\">trasplante<\/span> de env\u00edos<\/li>\n<li>Trastornos linfoproliferativos asociados al VIH<\/li>\n<li>Trastornos linfoproliferativos relacionados con otros histotipos (tipos de tejido del crecimiento del <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumor<\/span>) [7].<\/li>\n<\/ul>\n<p>En cuanto a los trastornos linfoproliferativos de c\u00e9lulas T y NK asociados a EBV, estos comprenden [7]:<\/p>\n<ul>\n<li>Linfoma <span class=\"term\" data-term-id=\"1374\">perif\u00e9rico<\/span> de c\u00e9lulas T<\/li>\n<li>Infecci\u00f3n activa por VEB <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f3nica<\/span> de los subtipos de c\u00e9lulas T y c\u00e9lulas NK (con formas <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e1neas<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micas<\/span>)<\/li>\n<li>Linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/li>\n<li>Linfoma <span class=\"term\" data-term-id=\"1790\">extranodal<\/span> nasal de c\u00e9lulas T \/ NK.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El VEB ha demostrado estar implicado m\u00e1s directamente en los dos \u00faltimos tipos mencionados [7].<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cut\u00e1neas de los Trastornos Linfoproliferativos Asociados al VEB<\/h2>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas de los trastornos linfoproliferativos asociados al VEB surgen principalmente de c\u00e9lulas T o <span class=\"term\" data-term-id=\"584\">C\u00e9lulas NK<\/span> infectadas. Estas afecciones de la piel se observan espec\u00edficamente en:<\/p>\n<ul>\n<li>Linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T [1]<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1019\">\u00dalcera<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"290\">mucocut\u00e1nea<\/span> positiva para EBV (EBV-MCU) [5]<\/li>\n<li>Granulomatosis <span class=\"term\" data-term-id=\"1728\">linfomatoide<\/span><\/li>\n<li>Linfoma plasmabl\u00e1stico (PBL) [8].<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Linfoma Extraganglionar de C\u00e9lulas NK \/ T<\/h3>\n<p>De acuerdo con la clasificaci\u00f3n vigente de tumores hematolinfoides de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS), el linfoma extraganglionar NK \/ <span class=\"term\" data-term-id=\"416\">c\u00e9lula T<\/span> es una forma de linfoma rara, pero sumamente agresiva [7]. La mayor\u00eda de los pacientes con este diagn\u00f3stico presentan celulitis o \u00falceras faciales [8].<\/p>\n<p>Las subcategor\u00edas se definen seg\u00fan sus sitios anat\u00f3micos de afectaci\u00f3n [8]:<\/p>\n<ul>\n<li>El linfoma NK \/ T de tipo 'nasal' suele afectar el tracto digestivo superior.<\/li>\n<li>El linfoma NK \/ T de tipo 'no nasal' afecta la piel, el <span class=\"term\" data-term-id=\"1183\">tejido blando<\/span>, el tracto gastrointestinal y los test\u00edculos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cuando el linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T se manifiesta inicialmente con signos cut\u00e1neos, se denomina linfoma extraganglionar cut\u00e1neo primario de c\u00e9lulas NK \/ T. El linfoma nasal de c\u00e9lulas NK \/ T tambi\u00e9n puede manifestarse con <span class=\"term\" data-term-id=\"383\">met\u00e1stasis<\/span> [9].<\/p>\n<p>El linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas T \/ NK de tipo no nasal generalmente incluye la aparici\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span> y, con menor frecuencia, <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> en el abdomen y las extremidades [10]. Cl\u00ednicamente, el linfoma de c\u00e9lulas T \/ NK de tipo no nasal es menos agresivo y m\u00e1s <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizado<\/span> que el tipo nasal.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico del linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T requiere una estadificaci\u00f3n completa, lo cual implica realizar las siguientes exploraciones [9]:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1550\">Endoscopia<\/span> nasal flexible con <span class=\"term\" data-term-id=\"1111\">biopsias<\/span> para evaluar la afectaci\u00f3n de la nariz.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"24\">Biopsia<\/span> de m\u00e9dula \u00f3sea.<\/li>\n<li>Exploraci\u00f3n mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"799\">TAC<\/span> del t\u00f3rax, el abdomen y la pelvis.<\/li>\n<li>Biopsia de piel de cualquier <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span> cut\u00e1nea sospechosa.<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1669\">Histol\u00f3gicamente<\/span>, el linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T se caracteriza por presentar blastos linfoides <span class=\"term\" data-term-id=\"1395\">at\u00edpicos<\/span> positivos para EBV.<\/p>\n<p>... <span class=\"term\" data-term-id=\"435\">citot\u00f3xico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado<\/span>, destrucci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"753\">vascular<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> tisular (consulte la p\u00e1gina de DermNet NZ sobre linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T, tipo nasal, para ver la <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">patolog\u00eda<\/span>).<\/p>\n<p>El tratamiento para el linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T depende fundamentalmente de su estadio de presentaci\u00f3n [9].<\/p>\n<ul>\n<li>Generalmente, se administra <span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">quimioterapia<\/span> sist\u00e9mica.<\/li>\n<li>La <span class=\"term\" data-term-id=\"1326\">radioterapia<\/span> es efectiva en pacientes con enfermedad en estadio I o II confinada a la cavidad nasal.<\/li>\n<li>Se aplica terapia <span class=\"term\" data-term-id=\"1512\">antiv\u00edrica<\/span> en casos donde la carga viral del VEB es elevada.<\/li>\n<li>Se puede considerar el trasplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas.<\/li>\n<li>Se est\u00e1n investigando los <span class=\"term\" data-term-id=\"466\">anticuerpos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">monoclonales<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00dalcera Mucocut\u00e1nea Positiva para el Virus de Epstein-Barr (EBV-MCU)<\/h2>\n<p>La EBV-MCU fue incorporada a la clasificaci\u00f3n de la OMS en 2016 y representa una afecci\u00f3n localizada que no afecta a los <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">ganglios linf\u00e1ticos<\/span>, m\u00e9dula \u00f3sea, h\u00edgado o bazo. T\u00edpicamente se manifiesta como una \u00falcera solitaria y dolorosa, bien <span class=\"term\" data-term-id=\"811\">demarcada<\/span>, que aparece en la orofaringe, piel o tracto gastrointestinal, y puede asociarse con p\u00e9rdida de peso [5].<\/p>\n<p>Entre los factores que predisponen a la EBV-MCU se incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento con agentes inmunosupresores [11]:\n<ul>\n<li>Metotrexato<\/li>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Tacrolimus<\/li>\n<li>Micofenolato<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"2312\">Inhibidores<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"932\">factor de necrosis tumoral alfa<\/span><\/li>\n<li>Esteroides <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">actuales<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Inmunosenescencia asociada a la edad.<\/li>\n<li>Inmunodeficiencias primarias [3].<\/li>\n<\/ul>\n<p>La patogenia de la EBV-MCU se relaciona con una disminuci\u00f3n en la poblaci\u00f3n de c\u00e9lulas T en pacientes <span class=\"term\" data-term-id=\"1699\">inmunosuprimidos<\/span>. Esto conduce a la proliferaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1994\">clones<\/span> restringidos de c\u00e9lulas T espec\u00edficas del VEB dentro del organismo. Como resultado, se genera una linfoproliferaci\u00f3n localizada impulsada por el VEB, dado que el sistema inmunitario solo logra mantener al virus en una fase latente [11].<\/p>\n<p>El proceso diagn\u00f3stico para la EBV-MCU generalmente exige una evaluaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"474\">histol\u00f3gica<\/span> complementada con <span class=\"term\" data-term-id=\"1421\">inmunohistoqu\u00edmica<\/span>. Es com\u00fan que la carga viral del VEB resulte negativa. Histol\u00f3gicamente, las <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> est\u00e1n compuestas por <span class=\"term\" data-term-id=\"542\">infiltrados<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span>, c\u00e9lulas de <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"858\">histiocitos<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"448\">eosin\u00f3filos<\/span>, presentando grandes blastos de c\u00e9lulas B at\u00edpicos que se asemejan a las c\u00e9lulas de Reed-Sternberg del linfoma de Hodgkin. Debido a que sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas son similares a otros c\u00e1nceres <span class=\"term\" data-term-id=\"895\">proliferativos<\/span> de c\u00e9lulas B, ocasionalmente se han producido diagn\u00f3sticos err\u00f3neos como linfoma de Hodgkin cl\u00e1sico o linfoma <span class=\"term\" data-term-id=\"1769\">difuso<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"429\">C\u00e9lula B<\/span> grande [6].<\/p>\n<p>El curso de la enfermedad por EBV-MCU acostumbra a fluctuar, siendo relativamente benigno. Los pacientes pueden experimentar una <span class=\"term\" data-term-id=\"2238\">remisi\u00f3n<\/span> espont\u00e1nea o lograr una respuesta cl\u00ednica total al reducir las terapias inmunosupresoras. No obstante, algunos casos presentan un curso <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistente<\/span> y debilitante que exige un tratamiento m\u00e1s intensivo [3,11].<\/p>\n<p>Las diversas alternativas de tratamiento incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Anticuerpos monoclonales, como la terapia dirigida al <span class=\"term\" data-term-id=\"425\">anticuerpo<\/span> CD20 (ej. rituximab) o la terapia con anticuerpos dirigidos a CD30 (ej. brentuximab).<\/li>\n<li>Radioterapia localizada.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"848\">Escisi\u00f3n<\/span> quir\u00fargica local.<\/li>\n<li>Quimioterapia sist\u00e9mica.<\/li>\n<li>Terapia combinada.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Granulomatosis Linfomatoide<\/h2>\n<p>La granulomatosis linfomatoide constituye un trastorno poco com\u00fan caracterizado por la sobreproducci\u00f3n de c\u00e9lulas B anormales infectadas por el VEB [12]. Dichas c\u00e9lulas...<\/p>\n<p>se infiltran y se acumulan en diversos tejidos del organismo.<\/p>\n<p>La sintomatolog\u00eda de la granulomatosis linfomatoide var\u00eda significativamente dependiendo de los \u00f3rganos que resulten afectados.<\/p>\n<ul>\n<li>Cuando afecta a los pulmones, la granulomatosis linfomatoide se manifiesta con tos, dolor tor\u00e1cico y dificultad respiratoria.<\/li>\n<li>Otros tejidos vulnerables a esta condici\u00f3n incluyen el sistema nervioso central, la piel, el h\u00edgado y los ri\u00f1ones.<\/li>\n<li>Es com\u00fan experimentar s\u00edntomas sist\u00e9micos como fiebre, p\u00e9rdida de peso y un estado general de <span class=\"term\" data-term-id=\"1211\">malestar<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Espec\u00edficamente, la presentaci\u00f3n cut\u00e1nea de la granulomatosis linfomatoide puede incluir las siguientes manifestaciones [12]:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"343\">M\u00e1culas<\/span> o formaci\u00f3n de parches.<\/li>\n<li>Desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span>, o <span class=\"term\" data-term-id=\"900\">n\u00f3dulos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">d\u00e9rmicos<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">subcut\u00e1neos<\/span>.<\/li>\n<li>Presencia de ulceraci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico mediante biopsia en casos de granulomatosis linfomatoide habitualmente revela un denso infiltrado de c\u00e9lulas T polimorfas y c\u00e9lulas B at\u00edpicas, acompa\u00f1ado a menudo de focos <span class=\"term\" data-term-id=\"770\">necr\u00f3ticos<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span> dentro de la poblaci\u00f3n linfoide [13]. No obstante, una biopsia no siempre proporciona un diagn\u00f3stico definitivo, ya que las c\u00e9lulas an\u00f3malas caracter\u00edsticas pueden estar ausentes en la muestra tomada.<\/p>\n<p>El protocolo de tratamiento para la granulomatosis linfomatoide se determina bas\u00e1ndose en la cantidad de c\u00e9lulas B positivas para el virus de Epstein-Barr (VEB) y la severidad de la necrosis observada [12]. Aunque algunos pacientes experimentan remisi\u00f3n espont\u00e1nea, la mayor\u00eda requiere intervenci\u00f3n terap\u00e9utica, que suele implicar quimioterapia combinada con rituximab o tratamiento con interfer\u00f3n alfa-2b.<\/p>\n<h2>Linfoma Plasmabl\u00e1stico (PBL)<\/h2>\n<p>El Linfoma Plasmabl\u00e1stico (PBL) representa un subtipo poco frecuente pero extremadamente agresivo dentro del espectro de los linfomas difusos de c\u00e9lulas B grandes [14]. Aunque se correlaciona frecuentemente con estados de inmunosupresi\u00f3n, como el VIH o trasplantes de \u00f3rganos s\u00f3lidos, el PBL tambi\u00e9n puede surgir en pacientes con sistemas inmunitarios competentes [15]. Una proporci\u00f3n significativa de casos de PBL guarda relaci\u00f3n con el VEB, un factor que conlleva importantes implicaciones <span style=\"font-style: italic;\" data-term-id=\"1150\">terap\u00e9uticas<\/span> [14]. Existen estudios contradictorios: algunos sugieren que la positividad al VEB no afecta el pron\u00f3stico, mientras que otros indican que es un marcador de un <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">mejor pron\u00f3stico<\/span> [16].<\/p>\n<p>Generalmente, el PBL tiende a manifestarse limit\u00e1ndose a la regi\u00f3n maxilofacial, afectando la mand\u00edbula y la cavidad oral; sin embargo, puede diseminarse a \u00f3rganos como los pulmones, los intestinos, los ganglios linf\u00e1ticos, la m\u00e9dula \u00f3sea y la piel [17]. En el contexto post-trasplante, la afectaci\u00f3n de la piel y los ganglios linf\u00e1ticos constituye la <span class=\"term\" data-term-id=\"69\">distribuci\u00f3n<\/span> m\u00e1s com\u00fan de la enfermedad [18].<\/p>\n<p>El PBL de manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea primaria es excepcionalmente raro. Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas t\u00edpicas incluyen la aparici\u00f3n de n\u00f3dulos morados, placas <span class=\"term\" data-term-id=\"967\">eritematosas<\/span> infiltradas, o lesiones <span class=\"term\" data-term-id=\"611\">infiltrantes<\/span> y ulcerativas localizadas en las piernas [15,17].<\/p>\n<p>Actualmente, no existe un est\u00e1ndar unificado para el tratamiento del PBL. Las estrategias terap\u00e9uticas disponibles abarcan:<\/p>\n<ol>\n<li>Administraci\u00f3n de quimioterapia.<\/li>\n<li>Procedimiento de escisi\u00f3n quir\u00fargica.<\/li>\n<li>Aplicaci\u00f3n de terapia combinada.<\/li>\n<li>Terapia antirretroviral altamente activa (TARGA) en aquellos casos asociados al VIH.<\/li>\n<\/ol>\n<p>El pron\u00f3stico para los pacientes con PBL es reservado, presentando una <span class=\"term\" data-term-id=\"2136\">supervivencia<\/span> mediana de apenas 8 meses [16].<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Virus de Epstein-Barr (VEB): Caracter\u00edsticas y Patog\u00e9nesis de la Infecci\u00f3n El virus de Epstein-Barr (VEB), tambi\u00e9n designado como herpesvirus humano 4 (HHV-4), se clasifica como uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos [1]. Este es un pat\u00f3geno com\u00fan con implicaciones cl\u00ednicas variadas. La manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente del VEB es la mononucleosis infecciosa, a menudo denominada [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"template":"","glossary-cat":[],"class_list":["post-8894","glossary","type-glossary","status-publish","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO Premium plugin v26.2 (Yoast SEO v27.1.1) - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-premium-wordpress\/ -->\n<title>Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr - Dermatly.com - El sitio de tu piel<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/dermatly.com\/de\/epstein-barr-virus-assoziierte-lymphoproliferative-erkrankungen\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Virus de Epstein-Barr (VEB): Caracter\u00edsticas y Patog\u00e9nesis de la Infecci\u00f3n El virus de Epstein-Barr (VEB), tambi\u00e9n designado como herpesvirus humano 4 (HHV-4), se clasifica como uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos [1]. Este es un pat\u00f3geno com\u00fan con implicaciones cl\u00ednicas variadas. La manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente del VEB es la mononucleosis infecciosa, a menudo denominada [&hellip;]\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/dermatly.com\/de\/epstein-barr-virus-assoziierte-lymphoproliferative-erkrankungen\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Dermatly.com - El sitio de tu piel\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2026-03-10T16:03:41+00:00\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Gesch\u00e4tzte Lesezeit\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"10\u00a0Minuten\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/\",\"name\":\"Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr - Dermatly.com - El sitio de tu piel\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#website\"},\"datePublished\":\"2020-11-15T15:46:00+00:00\",\"dateModified\":\"2026-03-10T16:03:41+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"de\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/dermatly.com\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Glossary\",\"item\":\"https:\/\/dermatly.com\/glossary\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#website\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/\",\"name\":\"Dermatly.com - El sitio de tu piel\",\"description\":\"Dermatolog\u00eda y lesiones de la piel\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/dermatly.com\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"de\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#organization\",\"name\":\"dermatly.com\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"de\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png\",\"width\":448,\"height\":110,\"caption\":\"dermatly.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/\"}}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO Premium plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Lymphoproliferative Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus - Dermatly.com - Die Seite deiner Haut","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/dermatly.com\/de\/epstein-barr-virus-assoziierte-lymphoproliferative-erkrankungen\/","og_locale":"de_DE","og_type":"article","og_title":"Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr","og_description":"Virus de Epstein-Barr (VEB): Caracter\u00edsticas y Patog\u00e9nesis de la Infecci\u00f3n El virus de Epstein-Barr (VEB), tambi\u00e9n designado como herpesvirus humano 4 (HHV-4), se clasifica como uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos [1]. Este es un pat\u00f3geno com\u00fan con implicaciones cl\u00ednicas variadas. La manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente del VEB es la mononucleosis infecciosa, a menudo denominada [&hellip;]","og_url":"https:\/\/dermatly.com\/de\/epstein-barr-virus-assoziierte-lymphoproliferative-erkrankungen\/","og_site_name":"Dermatly.com - El sitio de tu piel","article_modified_time":"2026-03-10T16:03:41+00:00","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Gesch\u00e4tzte Lesezeit":"10\u00a0Minuten"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/","url":"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/","name":"Lymphoproliferative Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus - Dermatly.com - Die Seite deiner Haut","isPartOf":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#website"},"datePublished":"2020-11-15T15:46:00+00:00","dateModified":"2026-03-10T16:03:41+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#breadcrumb"},"inLanguage":"de","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/dermatly.com\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/dermatly.com\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Glossary","item":"https:\/\/dermatly.com\/glossary\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#website","url":"https:\/\/dermatly.com\/","name":"Dermatly.com - Die Seite f\u00fcr Ihre Haut","description":"Dermatologie und Hautl\u00e4sionen","publisher":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/dermatly.com\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"de"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#organization","name":"dermatly.com","url":"https:\/\/dermatly.com\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"de","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png","contentUrl":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png","width":448,"height":110,"caption":"dermatly.com"},"image":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/"}}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/8894","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary"}],"about":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/glossary"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/8894\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":24333,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/8894\/revisions\/24333"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8894"}],"wp:term":[{"taxonomy":"glossary-cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary-cat?post=8894"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}