{"id":8701,"date":"2020-11-15T08:26:44","date_gmt":"2020-11-15T08:26:44","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/enfermedad-de-dowling-degos\/"},"modified":"2026-03-10T16:43:56","modified_gmt":"2026-03-10T16:43:56","slug":"dowling-degos-krankheit","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/enfermedad-de-dowling-degos\/","title":{"rendered":"Dowling-Degos-Krankheit"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo la Enfermedad de Dowling-Degos: S\u00edntomas y Gen\u00e9tica<\/h1>\n<p>La enfermedad de Dowling-Degos constituye un trastorno <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> poco frecuente que se manifiesta en la edad adulta a trav\u00e9s de alteraciones en la <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"1521\">pigmentaci\u00f3n<\/span>, afectando predominantemente los pliegues cut\u00e1neos. Tambi\u00e9n se le conoce como &#8216;anomal\u00eda <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"2243\">reticular<\/span> <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"1520\">pigmentada<\/span> de las <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"970\">flexiones<\/span>&#8216;. Es crucial diferenciar esta condici\u00f3n de la <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"2\">acantosis<\/span> nigricans, ya que esta \u00faltima puede ser un <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"899\">signo<\/span> cut\u00e1neo de afecciones internas subyacentes.<\/p>\n<p>Existen varias presentaciones probables que se agrupan bajo el espectro de la enfermedad de Dowling-Degos:<\/p>\n<ul>\n<li><span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"324\">Dowling-Degos Localizada<\/span><\/li>\n<li><span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"308\">Dowling-Degos Generalizada<\/span><\/li>\n<li>Enfermedad de Galli-Galli<\/li>\n<li>Acropigmentaci\u00f3n reticular de Kitamura<\/li>\n<li>Enfermedad de Haber<\/li>\n<li>Acropigmentaci\u00f3n <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"279\">sim\u00e9trica<\/span> de Dohi<\/li>\n<\/ul>\n<p>En ciertos casos diagnosticados, la manifestaci\u00f3n pigmentaria puede estar ausente.<\/p>\n<h2>Perfil Epidemiol\u00f3gico de la Enfermedad de Dowling-Degos<\/h2>\n<p>La enfermedad de Dowling-Degos, en sus distintas variantes, puede manifestarse como un rasgo heredado de uno de los progenitores (herencia <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mica<\/span> dominante) o surgir espor\u00e1dicamente sin historial familiar conocido. Los casos documentados sugieren una mayor prevalencia en mujeres. El inicio de la forma cl\u00e1sica de Dowling-Degos t\u00edpicamente ocurre en la edad adulta temprana, frecuentemente entre los 20 y 30 a\u00f1os, aunque en ocasiones se diagnostica m\u00e1s tard\u00edamente. Esta condici\u00f3n tiende a progresar y extenderse gradualmente con el tiempo. Recientemente, se han identificado defectos en el <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> que codifica la citoqueratina 5, provocando una deficiencia en la producci\u00f3n de este <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"155\">filamento<\/span> en varias familias afectadas.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Determinaci\u00f3n Gen\u00e9tica y Fisiopatolog\u00eda de la Enfermedad de Dowling-Degos<\/h2>\n<p>El an\u00e1lisis gen\u00e9tico en familias afectadas por la enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos y la enfermedad de Galli-Galli ha revelado una caracter\u00edstica com\u00fan: una <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> que resulta en una prote\u00edna de queratina 5 extremadamente corta, volvi\u00e9ndola esencialmente inactiva. La queratina 5 desempe\u00f1a un papel crucial en el transporte del <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"180\">pigmento<\/span> de <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"231\">melanina<\/span> desde los <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"181\">melanocitos<\/span> hacia los <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"1069\">queratinocitos<\/span>. Es probable que las variaciones observadas entre los subtipos de la enfermedad se deban a distintas <span style=\"font-weight:bold;\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> dentro de este gen espec\u00edfico.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Cut\u00e1neas de la Enfermedad de Dowling-Degos<\/h2>\n<p>Esta afecci\u00f3n cut\u00e1nea afecta \u00fanicamente la piel, sin presentar repercusiones org\u00e1nicas internas. La piel afectada por la enfermedad de Dowling-Degos puede manifestar prurito (picaz\u00f3n), intensific\u00e1ndose especialmente durante el verano debido al calor, la sudoraci\u00f3n y la fricci\u00f3n, factores que exacerban tanto la hiperpigmentaci\u00f3n como el malestar asociado. La formaci\u00f3n de ves\u00edculas o ampollas no es una caracter\u00edstica t\u00edpica de esta dermatosis.<\/p>\n<p>Se han clasificado cinco patrones cl\u00ednicos distintivos asociados a las formas cl\u00e1sicas de Dowling-Degos y Galli-Galli:<\/p>\n<h3>1. Hiperpigmentaci\u00f3n Extensa<\/h3>\n<p>La pigmentaci\u00f3n, que a menudo asemeja la aparici\u00f3n de pecas, suele notarse por primera vez en los grandes pliegues corporales durante los primeros a\u00f1os de la edad adulta, incluyendo axilas, regiones inguinales, y debajo y entre los senos. Otros sitios comunes de afectaci\u00f3n son la superficie superior de los brazos, la cara interna superior de los muslos, detr\u00e1s de las rodillas y la zona del cuello. La condici\u00f3n puede restringirse a una \u00fanica \u00e1rea, como los genitales (el escroto).<\/p>\n<\/section>\n<p>... o la <span class=\"term\" data-term-id=\"1004\">vulva<\/span>), lo que resulta en una forma localizada de la enfermedad de Dowling-Degos, o pueden extenderse gradualmente hasta cubrir una gran extensi\u00f3n de la superficie cut\u00e1nea, indicando la forma generalizada. Es importante notar que la intensidad de la pigmentaci\u00f3n puede incrementarse significativamente durante el embarazo y tras una exposici\u00f3n solar prolongada.<\/p>\n<p>Se han identificado y documentado varios patrones de presentaci\u00f3n cl\u00ednica:<\/p>\n<ul>\n<li>Patrones caracter\u00edsticos de pigmentaci\u00f3n moteada o reticulada.<\/li>\n<li>La aparici\u00f3n de \"puntos oscuros\", que son peque\u00f1as m\u00e1culas negras que se centran espec\u00edficamente en los <span class=\"term\" data-term-id=\"1301\">fol\u00edculos<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabello<\/span>.<\/li>\n<li>Lesiones planas (<span class=\"term\" data-term-id=\"343\">m\u00e1culas<\/span>) o peque\u00f1as elevaciones suaves (<span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span>) distribuidas en la piel.<\/li>\n<li>Presencia de diversas tonalidades de marr\u00f3n oscuro o negro en las \u00e1reas afectadas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>P\u00e1pulas Foliculares<\/h2>\n<p>Estas lesiones se manifiestan como peque\u00f1as elevaciones superficiales, las cuales pueden ser pigmentadas o carecer de pigmentaci\u00f3n, y est\u00e1n estrechamente basadas en la estructura del fol\u00edculo piloso, present\u00e1ndose a menudo como manchas <span class=\"term\" data-term-id=\"385\">escamosas<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Manifestaciones de la Enfermedad de Dowling-Degos No Pigmentada<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dowling-degos-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes ilustrativas de la Enfermedad de Dowling-Degos con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Enfermedad de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dowling-degos-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo cl\u00ednico de la pigmentaci\u00f3n reticulada asociada a la Enfermedad de Dowling-Degos.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Enfermedad de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dowling-degos-3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Detalle de las lesiones cut\u00e1neas en casos de Enfermedad de Dowling-Degos.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Enfermedad de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dowling-degos-4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Presentaci\u00f3n avanzada de la pigmentaci\u00f3n en la Enfermedad de Dowling-Degos.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Enfermedad de Dowling-Degos<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Pigmentaci\u00f3n Reducida<\/h2>\n<p>Esta manifestaci\u00f3n incluye la aparici\u00f3n de manchas discretas, ya sean planas (<span class=\"term\" data-term-id=\"1063\">maculares<\/span>) o levemente elevadas (<span class=\"term\" data-term-id=\"1188\">papulares<\/span>), caracterizadas por ser notablemente m\u00e1s claras que el tono de piel circundante.<\/p>\n<h2>Comedones Asociados<\/h2>\n<p>Se observan formaciones similares a puntos negros, o comedones abiertos y cerrados, localizados frecuentemente en la regi\u00f3n del cuello.<\/p>\n<h2>Cicatrices<\/h2>\n<p>En ocasiones, concurren cicatrices de tipo atr\u00f3fico o con apariencia de hoyos, similares a las dejadas por el acn\u00e9, concentr\u00e1ndose habitualmente en la zona del ment\u00f3n.<\/p>\n<h1>\u00bfQu\u00e9 Trastornos se Asocian a la Enfermedad de Dowling-Degos?<\/h1>\n<p>Existe una correlaci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa entre la enfermedad de Dowling-Degos y la hidradenitis supurativa. Diversos reportes cl\u00ednicos indican que la coexistencia de ambas condiciones es mucho m\u00e1s frecuente de lo que se esperar\u00eda por azar, sugiriendo una predisposici\u00f3n com\u00fan o interconexi\u00f3n entre ambas patolog\u00edas.<\/p>\n<p>Adicionalmente, aunque menos frecuentemente y con una relevancia etiol\u00f3gica a\u00fan incierta, se han documentado otras afecciones junto a la forma cl\u00e1sica de la enfermedad de Dowling-Degos:<\/p>\n<ul>\n<li>Riesgo aumentado de desarrollar <span class=\"term\" data-term-id=\"1983\">carcinomas<\/span> de c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"270\">escamosas<\/span> y queratoacantomas.<\/li>\n<li>Anomal\u00edas notables en los <span class=\"term\" data-term-id=\"14\">ap\u00e9ndices<\/span> cut\u00e1neos, incluyendo <span class=\"term\" data-term-id=\"74\">distrofia<\/span> de las <span class=\"term\" data-term-id=\"2154\">u\u00f1as<\/span> y total o parcial ausencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1319\">pelo velloso<\/span>.<\/li>\n<li>Presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1596\">queratosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"378\">seborreica<\/span>.<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de quistes, ya sean epidermoides o triquil\u00e9micos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Existen varios informes de casos donde se describ\u00edan pacientes que presentaban caracter\u00edsticas superpuestas entre la enfermedad cl\u00e1sica y las siguientes condiciones. Sin embargo, la comprensi\u00f3n actual sugiere que estos casos deber\u00edan ser reevaluados y catalogados como variantes dentro del espectro de la enfermedad de Dowling-Degos.<\/p>\n<h2>Acropigmentaci\u00f3n Reticulada de Kitamura<\/h2>\n<p>La variante conocida como acropigmentaci\u00f3n reticulada de Kitamura presenta particularidades en su distribuci\u00f3n y morfolog\u00eda...<\/p>\n<p>La correcta identificaci\u00f3n de estas manifestaciones asociadas es fundamental para un manejo cl\u00ednico integral y la monitorizaci\u00f3n de posibles complicaciones dermatol\u00f3gicas en pacientes diagnosticados con la enfermedad de Dowling-Degos.<\/p>\n<p>Las manifestaciones de la enfermedad de Kitamura tienden a aparecer por primera vez durante la infancia o la adolescencia, incluyendo:<\/p>\n<ul>\n<li>Pigmentaci\u00f3n oscura con pecas en el dorso de las manos y la parte superior de los pies.<\/li>\n<li>Pozo palmoplantar (<span class=\"term\" data-term-id=\"585\">De la palma<\/span>).<\/li>\n<li>Discontinuidad de las l\u00edneas de las huellas dactilares.<\/li>\n<li>Quistes epidermoides.<\/li>\n<li>Manchas planas (maculares) o elevadas (papulares) con pigmentaci\u00f3n ausente o reducida.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Enfermedad de Haber<\/h2>\n<p>La enfermedad de Haber se caracteriza por un enrojecimiento facial sensible al sol, similar a la ros\u00e1cea, que inicia en la infancia, junto con pigmentaci\u00f3n similar a pecas y numerosas $text{lesiones}$ $text{verrugosas}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"301\">verrugoso<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span>) que recuerdan a la queratosis seborreica en el tronco.<\/p>\n<h2>Acropigmentaci\u00f3n sim\u00e9trica de Dohi<\/h2>\n<p>La acropigmentaci\u00f3n sim\u00e9trica de Dohi comienza a manifestarse durante la infancia o ni\u00f1ez temprana como puntos planos (maculares) con pigmentaci\u00f3n aumentada o disminuida en el dorso de las manos.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Diagn\u00f3stico de la Enfermedad de Dowling-Degos<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la enfermedad de Dowling-Degos se establece mediante la observaci\u00f3n de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y se confirma a trav\u00e9s de una $text{biopsia}$ cut\u00e1nea (<span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span>).<\/p>\n<p>Existen dos variantes $text{histol\u00f3gicas}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"474\">histol\u00f3gico<\/span>) (<span class=\"term\" data-term-id=\"2180\">patol\u00f3gico<\/span>) (consultar la $text{patolog\u00eda}$ de la Enfermedad de Dowling-Degos <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">patolog\u00eda<\/span>):<\/p>\n<ul>\n<li>Enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos: El $text{epidermis}$ presenta crestas $text{rete}$ alargadas y ramificadas (en forma de astas), con un incremento en la pigmentaci\u00f3n mel\u00e1nica en sus puntas, sin que exista un aumento en el n\u00famero de $text{melanocitos}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"784\">melanocito<\/span>).<\/li>\n<li>Enfermedad de Galli-Galli: Adicionalmente a las caracter\u00edsticas previas, se observa $text{acant\u00f3lisis}$ (separaci\u00f3n de c\u00e9lulas cut\u00e1neas) acompa\u00f1ada de $text{paraqueratosis}$ superpuesta (<span class=\"term\" data-term-id=\"218\">paraqueratosis<\/span>, que son c\u00e9lulas de la <span class=\"term\" data-term-id=\"131\">capa cachonda<\/span> que retienen sus $text{n\u00facleos}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"729\">n\u00facleos<\/span>)).<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Tratamiento de la Enfermedad de Dowling-Degos<\/h2>\n<p>Actualmente, no se conocen tratamientos exitosos para esta afecci\u00f3n. Se han probado numerosas $text{cremas}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"2012\">cremas<\/span>), incluidos esteroides t\u00f3picos (<span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">actual<\/span>), \u00e1cido azelaico, $text{retinoides}$ t\u00f3picos (<span class=\"term\" data-term-id=\"762\">retinoides<\/span>) y agentes despigmentantes como la hidroquinona.<\/p>\n<p>Los esteroides t\u00f3picos pueden ofrecer alivio para el prurito. Se report\u00f3 un caso donde el $text{retinoide}$ t\u00f3pico adapaleno en $text{gel}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"761\">retinoide<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1123\">gel<\/span>) control\u00f3 la picaz\u00f3n y desvaneci\u00f3 parcialmente la pigmentaci\u00f3n; sin embargo, se produjo una r\u00e1pida $text{reaparici\u00f3n}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"1074\">reaparici\u00f3n<\/span>) al descontinuar su uso. Los retinoides $text{sist\u00e9micos}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"380\">Sist\u00e9mico<\/span>) tampoco han mostrado eficacia.<\/p>\n<p>Se emple\u00f3 el tratamiento con $text{l\u00e1ser}$ Er-YAG (<span class=\"term\" data-term-id=\"1617\">l\u00e1ser<\/span>) en la $text{erupci\u00f3n}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"255\">erupci\u00f3n<\/span>) intermamaria para ayudar en el seguimiento a largo plazo de una paciente. El \u00e1rea tratada se mantuvo limpia, aunque nuevas $text{lesiones}$ continuaron a $text{desarrollar}$ (<span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollar<\/span>) en las \u00e1reas no tratadas de la piel.<\/p>\n<p>Debido a que la enfermedad de Dowling-Degos es de origen gen\u00e9tico, actualmente no existe un tratamiento que ofrezca una cura definitiva.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo la Enfermedad de Dowling-Degos: S\u00edntomas y Gen\u00e9tica La enfermedad de Dowling-Degos constituye un trastorno gen\u00e9tico poco frecuente que se manifiesta en la edad adulta a trav\u00e9s de alteraciones en la pigmentaci\u00f3n, afectando predominantemente los pliegues cut\u00e1neos. Tambi\u00e9n se le conoce como &#8216;anomal\u00eda reticular pigmentada de las flexiones&#8216;. 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