{"id":7644,"date":"2020-11-14T12:00:38","date_gmt":"2020-11-14T12:00:38","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/dermatofibrosarcoma-protuberans\/"},"modified":"2026-03-10T16:17:31","modified_gmt":"2026-03-10T16:17:31","slug":"dermatofibrosarkom-protuberane","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/dermatofibrosarcoma-protuberans\/","title":{"rendered":"Dermato-Fibrosarkom Protuberans"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Dermatofibrosarcoma Protuberans: Caracter\u00edsticas, Causas y Riesgos<\/h1>\n<p>El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tipo de **tumor cut\u00e1neo** poco com\u00fan que se origina en la capa m\u00e1s profunda de la piel, conocida como la **dermis**. Este crecimiento se caracteriza por su desarrollo lento, pero presenta una elevada tendencia a la **recurrencia** tras su **extirpaci\u00f3n**. Afortunadamente, su car\u00e1cter maligno es bajo, ya que rara vez invade o se disemina a sitios distantes del cuerpo.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Manifestaciones Visuales del DFSP<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfsp-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Lesi\u00f3n de dermatofibrosarcoma protuberans en 2014, mostrando una placa engrosada en la piel.\"><figcaption class=\"p-small\">Lesi\u00f3n en 2014<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfsp-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDBd.jpg\" alt=\"Misma lesi\u00f3n de dermatofibrosarcoma protuberans en 2015, mostrando progresi\u00f3n.\"><figcaption class=\"p-small\">Misma lesi\u00f3n en 2015<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfs__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDM2XQ.jpg\" alt=\"Otro ejemplo de dermatofibrosarcoma protuberans en la piel.\"><figcaption class=\"p-small\">Otro ejemplo<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Entendiendo las Causas del Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h2>\n<p>La etiolog\u00eda exacta del dermatofibrosarcoma protuberans permanece en gran medida desconocida. No obstante, existen indicios de que un trauma o lesi\u00f3n previa en el \u00e1rea afectada podr\u00eda actuar como un factor desencadenante.<\/p>\n<p>Investigaciones gen\u00e9ticas recientes han identificado una alteraci\u00f3n cromos\u00f3mica espec\u00edfica en las c\u00e9lulas tumorales: la translocaci\u00f3n t(17; 22) (q22; q13). Esta anomal\u00eda conduce a la fusi\u00f3n del **gen** *COL1A1-PDGFB*. Esta fusi\u00f3n gen\u00e9tica codifica una **prote\u00edna** que estimula el crecimiento del tumor mediante la sobreproducci\u00f3n autocrina del **factor de crecimiento** derivado de las **plaquetas (PDGF)**, impulsando as\u00ed su proliferaci\u00f3n.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Factores de Riesgo para el Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h2>\n<p>El dermatofibrosarcoma protuberans es un hallazgo infrecuente, afectando a menos de una persona por cada 100,000 habitantes anualmente. Aunque es poco frecuente, existen patrones demogr\u00e1ficos asociados:<\/p>\n<ul>\n<li>Generalmente se manifiesta en la adultez temprana o media, t\u00edpicamente entre los 20 y los 59 a\u00f1os, aunque puede observarse en cualquier grupo etario. Es notablemente raro en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica.<\/li>\n<li>Afecta ligeramente m\u00e1s a individuos de sexo masculino que a las mujeres.<\/li>\n<li>Actualmente, no se observa una **predilecci\u00f3n** clara basada en la raza o la etnia.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Identificaci\u00f3n de Signos y S\u00edntomas del DFSP<\/h2>\n<p>El DFSP se presenta habitualmente como una **placa** engrosada de la piel, o en ocasiones como un **n\u00f3dulo**, que es totalmente indoloro al tacto. T\u00edpicamente, se siente gomoso o firme y muestra fijaci\u00f3n a las estructuras subyacentes de la dermis. Su coloraci\u00f3n puede variar, presentando tonos marr\u00f3n rojizo o similar al color natural de la piel. Por lo...<\/p>\n<\/section>\n<h1>Diagn\u00f3stico y Caracter\u00edsticas del Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h1>\n<p>De forma general, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) crece muy lentamente durante meses o incluso a\u00f1os.<\/p>\n<p>Rara vez se manifiesta como un \u00e1rea de la piel suave y deprimida, lo que complica significativamente el diagn\u00f3stico inicial. El <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong> puede variar en tama\u00f1o, midiendo desde 0.5 hasta 25 cm de di\u00e1metro. Entre el 50% y el 60% de estos tumores aparecen en el tronco, frecuentemente en las \u00e1reas del hombro y el pecho. El 35% restante se localiza en las extremidades, mientras que entre el 10% y el 15% se encuentran en la regi\u00f3n de la cabeza y el cuello.<\/p>\n<p>El <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong> a menudo recibe un diagn\u00f3stico formal solo cuando entra en una fase de crecimiento m\u00e1s acelerado, lo que resulta en la aparici\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> m\u00e1s notorias. Los tumores que han sido desatendidos pueden alcanzar proporciones considerables.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Ejemplos Visuales del Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfsp__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Imagen de un caso de Dermatofibrosarcoma Protuberans\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfsp-001__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Otro ejemplo de Dermatofibrosarcoma Protuberans\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dfsp-001-dermoscopy__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Vista dermatosc\u00f3pica de un Dermatofibrosarcoma Protuberans\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Vista de dermatoscopia<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el Dermatofibrosarcoma Protuberans?<\/h2>\n<p>La ausencia de s\u00edntomas espec\u00edficos a menudo provoca un retraso en el diagn\u00f3stico del <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong>. El enrojecimiento o el dolor solo se presentan en aproximadamente el 15% de los casos. Frecuentemente, el DFSP se confunde con otras afecciones cut\u00e1neas, especialmente durante sus etapas iniciales. La <span class=\"term\" data-term-id=\"2031\">dermatoscopia<\/span> no es suficiente para un diagn\u00f3stico definitivo, ya que las caracter\u00edsticas visuales del <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong> tienden a ser inespec\u00edficas. Por lo tanto, es imprescindible realizar una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> de piel para confirmar la naturaleza del tumor.<\/p>\n<p>Bajo el <span class=\"term\" data-term-id=\"2147\">microscopio<\/span>, el <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong> presenta un aspecto caracter\u00edstico con c\u00e9lulas fusiformes densamente agrupadas. Puede ser complejo evaluar si se ha logrado una extirpaci\u00f3n completa debido a las extensiones superficiales del tumor y sus posibles infiltraciones en estructuras m\u00e1s profundas. Es crucial diferenciarlo del fibrosarcoma dermatofibrosarcoma, una variante m\u00e1s agresiva que exige un protocolo de tratamiento m\u00e1s intensivo.<\/p>\n<p>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anormalidades<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1455\">cromos\u00f3micas<\/span> asociadas al <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong> pueden detectarse empleando t\u00e9cnicas moleculares avanzadas como la transcripci\u00f3n inversa seguida de la <span class=\"term\" data-term-id=\"941\">reacci\u00f3n en cadena de la polimerasa<\/span> (RT-<span class=\"term\" data-term-id=\"942\">PCR<\/span>) o la hibridaci\u00f3n in <span class=\"term\" data-term-id=\"1077\">situ<\/span> fluorescente (<span class=\"term\" data-term-id=\"1237\">FISH<\/span>), utilizando la <span class=\"term\" data-term-id=\"2293\">transcripci\u00f3n<\/span> como base.<\/p>\n<p>En la mayor\u00eda de los diagn\u00f3sticos de <strong>Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/strong>, no se requieren investigaciones de imagen adicionales. No obstante, si existe sospecha cl\u00ednica de <span class=\"term\" data-term-id=\"185\">met\u00e1stasis<\/span> o si se detecta una transformaci\u00f3n fibrosarcomatosa, se pueden solicitar estudios complementarios como el <span class=\"term\" data-term-id=\"1378\">ultrasonido<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">linfa<\/span> nodo, una radiograf\u00eda de t\u00f3rax o una ecograf\u00eda p\u00e9lvica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n<\/div>\n<\/div>\n<section>\n<h1>Opciones de Tratamiento para el Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h1>\n<p>El tratamiento para el Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP), y sus variantes como el DFSP con transformaci\u00f3n fibrosarcomatosa, se basa fundamentalmente en la <strong>excisi\u00f3n amplia<\/strong>. Esta intervenci\u00f3n requiere la eliminaci\u00f3n de la lesi\u00f3n junto con un margen de tejido sano circundante de 1 a 3 cm, incluyendo la fascia profunda, para asegurar la extirpaci\u00f3n completa del tumor.<\/p>\n<p>Debido a la naturaleza infiltrativa de este tumor, puede ser necesaria la realizaci\u00f3n de procedimientos quir\u00fargicos m\u00faltiples para garantizar que no queden c\u00e9lulas tumorales remanentes.<\/p>\n<h2>Cirug\u00eda Microgr\u00e1fica de Mohs para el Control de M\u00e1rgenes<\/h2>\n<p>En ciertos casos, se emplea la Cirug\u00eda Microgr\u00e1fica de Mohs. Esta t\u00e9cnica especializada permite el <span class=\"term\" data-term-id=\"1854\">controlar<\/span> y examinar los m\u00e1rgenes tumorales durante la propia cirug\u00eda, asegurando la erradicaci\u00f3n de todo el tejido anormal. Se ha reportado que la tasa de <span>re<\/span><span>aparici\u00f3n<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"1074\">Reaparici\u00f3n<\/span>) tras la cirug\u00eda de Mohs se mantiene baja, aproximadamente en el 1%.<\/p>\n<h2>Terapias Adyuvantes: Radioterapia y Quimioterapia<\/h2>\n<p>La <span>radioterapia<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">Radioterapia<\/span>) se considera una opci\u00f3n complementaria a la cirug\u00eda cuando no es posible extirpar completamente el tumor en una sola intervenci\u00f3n. Por otro lado, la quimioterapia (<span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">Quimioterapia<\/span>) demuestra ser ineficaz contra esta neoplasia.<\/p>\n<p>Para casos excepcionales de DFSP inoperable o <span class=\"term\" data-term-id=\"1000\">metast\u00e1sico<\/span>, caracterizado por la fusi\u00f3n g\u00e9nica <em>COL1A1-PDGFB<\/em>, se puede recurrir al mesilato de imatinib, un <span class=\"term\" data-term-id=\"2311\">inhibidor<\/span> de la <span class=\"term\" data-term-id=\"624\">tirosina quinasa<\/span>, logrando tasas de respuesta del 50% en estos pacientes seleccionados.<\/p>\n<h2>El Pron\u00f3stico del Dermatofibrosarcoma Protuberans<\/h2>\n<p>Evaluar el <span>pron\u00f3stico<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span>) del Dermatofibrosarcoma Protuberans depende en gran medida de la resecci\u00f3n quir\u00fargica exitosa. Se recomienda un seguimiento estricto: ex\u00e1menes cl\u00ednicos del sitio de la lesi\u00f3n cada seis meses durante los primeros cinco a\u00f1os, y posteriormente, chequeos anuales.<\/p>\n<p>Afortunadamente, este tumor tiende a tener un comportamiento localizado. La met\u00e1stasis a distancia ocurre solo en aproximadamente el 5% de los casos. La diseminaci\u00f3n ocurre en un 1% a trav\u00e9s de los vasos <span class=\"term\" data-term-id=\"744\">linf\u00e1ticos<\/span> hacia las <span class=\"term\" data-term-id=\"2389\">gl\u00e1ndulas<\/span> linf\u00e1ticas regionales, y en un 4% por v\u00eda sangu\u00ednea, afectando principalmente a los pulmones, aunque ocasionalmente tambi\u00e9n al cerebro, huesos o coraz\u00f3n.<\/p>\n<p>Las recurrencias locales son m\u00e1s comunes, present\u00e1ndose en un 11% a 20% de los pacientes, habitualmente dentro de los tres a\u00f1os posteriores a la operacion inicial. Por ello, el seguimiento constante es crucial. Si ocurre una recurrencia, el tratamiento es an\u00e1logo al que se aplic\u00f3 al tumor <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">primario<\/span>, enfatizando la necesidad de una nueva escisi\u00f3n quir\u00fargica completa.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Dermatofibrosarcoma Protuberans: Caracter\u00edsticas, Causas y Riesgos El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tipo de **tumor cut\u00e1neo** poco com\u00fan que se origina en la capa m\u00e1s profunda de la piel, conocida como la **dermis**. Este crecimiento se caracteriza por su desarrollo lento, pero presenta una elevada tendencia a la **recurrencia** tras su **extirpaci\u00f3n**. 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