{"id":4854,"date":"2020-11-12T00:07:37","date_gmt":"2020-11-12T00:07:37","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/"},"modified":"2026-03-10T15:02:03","modified_gmt":"2026-03-10T15:02:03","slug":"incontinentia-pigmenti","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/incontinentia-pigmenti\/","title":{"rendered":"Incontinentia pigmenti"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>\u00bfQu\u00e9 es la Incontinencia Pigmentaria?<\/h1>\n<p>La incontinentia pigmenti (IP) es una rara condici\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tica<\/span> caracterizada por anomal\u00edas en la piel, los ojos, los dientes y el sistema nervioso central (<span class=\"term\" data-term-id=\"1115\">SNC<\/span>). Las lesiones cut\u00e1neas distintivas de la incontinentia pigmenti suelen estar presentes al nacer o desarrollarse durante las primeras semanas de vida en cerca del 90% de los pacientes.<\/p>\n<p>La incontinentia pigmenti tambi\u00e9n es conocida por varios sin\u00f3nimos, incluyendo el &#8216;S\u00edndrome de Bloch-Sulzberger&#8217;, el &#8216;S\u00edndrome de Bloch-Siemens&#8217;, la &#8216;melanoblastosis cutis linearis&#8217; y la &#8216;dermatosis pigmentada &#8211; Tipo Siemens-Bloch&#8217;.<\/p>\n<h2>Causas Gen\u00e9ticas de la Incontinencia Pigmentaria<\/h2>\n<p>La incontinentia pigmenti es un trastorno dominante ligado al cromosoma X. Esto implica que el gen anormal causante se localiza en uno de los cromosomas X que determinan el <span class=\"term\" data-term-id=\"1167\">sexo<\/span> de un ni\u00f1o (XY para varones; XX para mujeres). El patr\u00f3n dominante ligado al cromosoma X significa que una mujer portadora con solo una copia del gen defectuoso manifestar\u00e1 la enfermedad, incluso si posee una copia normal del gen en su otro cromosoma X.<\/p>\n<p>Los varones que heredan este gen anormal generalmente no sobreviven, lo que resulta en aborto espont\u00e1neo o muerte fetal, un patr\u00f3n conocido como s\u00edndrome letal masculino dominante ligado al cromosoma X. La incontinencia pigmentaria se reporta muy raramente en varones con s\u00edndrome de Klinefelter (XXY) o como resultado de <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> espont\u00e1neas.<\/p>\n<p>Espec\u00edficamente, el gen de la incontinentia pigmenti est\u00e1 <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizado<\/span> en la regi\u00f3n Xq28 del cromosoma X. Este gen codifica para la prote\u00edna Nuclear Factor Kappa B Essential Modulator, conocida como la <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00edna<\/span> IKK-gamma, identificada por el gen <em>IKBKG<\/em> (anteriormente denominado <em>NEMO<\/em> o gen NF-kappaB).<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">Gen\u00e9tica de la Incontinentia Pigmenti *<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.png\" alt=\"Representaci\u00f3n esquem\u00e1tica de la gen\u00e9tica asociada a la Incontinencia Pigmentaria\">\n            <\/div>\n<p class=\"p-small\">Incontinentia pigmenti<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p style=\"font-size: 10px;\">* Imagen cortes\u00eda de Genetics 4 Medics<\/p>\n<h2>Funci\u00f3n del Gen <em>IKBKG<\/em><\/h2>\n<p>El gen <em>IKBKG<\/em> desempe\u00f1a un papel crucial en la regulaci\u00f3n de procesos celulares fundamentales, incluyendo la divisi\u00f3n celular y la apoptosis (muerte celular programada).<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>\u00bfC\u00f3mo las Mutaciones en <em>IKBKG<\/em> Provocan los S\u00edntomas?<\/h2>\n<p>Las mutaciones detectadas en el gen <em>IKBKG<\/em> resultan en una disfunci\u00f3n de la prote\u00edna asociada. Como consecuencia, las c\u00e9lulas que portan esta <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> presentan una susceptibilidad significativamente mayor a la muerte celular programada (apoptosis).<\/p>\n<p>La muerte celular...<\/p>\n<\/section>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas pueden incluir la aparici\u00f3n de ampollas. Estas lesiones cicatrizan a medida que las c\u00e9lulas con la alteraci\u00f3n gen\u00e9tica mueren y son sustituidas por las c\u00e9lulas sanas circundantes.<\/p>\n<p>La muerte celular tambi\u00e9n impacta a las c\u00e9lulas del revestimiento de los vasos sangu\u00edneos cerebrales, conocidas como c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"758\">endoteliales<\/span>. Este da\u00f1o provoca el desarrollo de vasos sangu\u00edneos an\u00f3malos y facilita la fuga de <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">prote\u00ednas<\/span> sangu\u00edneas hacia el cerebro, lo cual puede desencadenar episodios de <span class=\"term\" data-term-id=\"2254\">convulsiones<\/span>.<\/p>\n<h2>Caracter\u00edsticas Dermatol\u00f3gicas de la Incontinencia Pigmentaria<\/h2>\n<p>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"1068\">erupciones<\/span> cut\u00e1neas <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresivas<\/span> constituyen el signo cl\u00ednico cardinal de esta enfermedad. Aunque se distinguen cuatro etapas cl\u00ednicas reconocidas, su cronolog\u00eda suele ser irregular, su duraci\u00f3n variable y es com\u00fan que se solapen entre s\u00ed.<\/p>\n<p>Etapa 1: Fase <span class=\"term\" data-term-id=\"1029\">Vesicular<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>La afectaci\u00f3n predomina frecuentemente en las extremidades y el cuero cabelludo, aunque puede manifestarse en cualquier zona del cuerpo.<\/li>\n<li>Se observan lesiones eritematosas que asemejan ampollas.<\/li>\n<li>Es habitual que aparezcan <span class=\"term\" data-term-id=\"116\">agrupadas<\/span> siguiendo trayectorias lineales a lo largo de brazos y piernas, en correlaci\u00f3n con las denominadas l\u00edneas de Blaschko.<\/li>\n<li>Aparecen al nacer o durante las primeras dos semanas de vida en el 90% de los casos.<\/li>\n<li>Pueden persistir desde unas pocas semanas hasta meses y tener episodios de <span class=\"term\" data-term-id=\"2236\">recurrencia<\/span> durante los primeros meses de vida.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\">Etapa vesicular de la incontinencia pigmentaria<\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/incontinentia-pigmenti-5__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes que muestran ampollas y erupciones cut\u00e1neas caracter\u00edsticas de la etapa vesicular de la incontinentia pigmenti.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Incontinentia pigmenti  <\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/incontinentia-pigmenti-6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo visual de la manifestaci\u00f3n vesicular de la incontinentia pigmenti en la piel.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Incontinentia pigmenti<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Etapa 2: Fase <span class=\"term\" data-term-id=\"299\">Verrugosa<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>Presentaci\u00f3n con lesiones de aspecto verrugoso o <span class=\"term\" data-term-id=\"792\">pustuloso<\/span>.<\/li>\n<li>Se desarrollan costras gruesas sobre las ampollas que est\u00e1n en proceso de curaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Las lesiones pueden exhibir un tono cut\u00e1neo m\u00e1s oscuro debido a la <span class=\"term\" data-term-id=\"135\">hiperpigmentaci\u00f3n<\/span>.<\/li>\n<li>Podr\u00eda ser evidente al nacer, pero en el 70-80% de los pacientes, progresa despu\u00e9s de la etapa inicial.<\/li>\n<li>Su duraci\u00f3n es de meses, aunque rara vez supera el a\u00f1o.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\">Etapa verrugosa de incontinencia pigmenti<\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/incontinentia-pigmenti-7__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n de la etapa verrugosa de la incontinentia pigmenti con formaci\u00f3n de costras gruesas.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Incontinentia pigmenti <\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Etapa 3: Fase <span class=\"term\" data-term-id=\"815\">Hiperpigmentada<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>La piel se oscurece progresivamente siguiendo un patr\u00f3n caracter\u00edstico en forma de remolino.<\/li>\n<li>La <span class=\"term\" data-term-id=\"1521\">pigmentaci\u00f3n<\/span> var\u00eda desde tonos gris\u00e1ceos o pizarra hasta marr\u00f3n.<\/li>\n<li>Se detecta al nacer en un 5-10% de los casos, pero lo habitual es que aparezca durante los primeros meses de vida en el 90-98% de los individuos afectados.<\/li>\n<li>Las \u00e1reas oscurecidas pueden coincidir o no con las zonas afectadas previamente en las etapas 1 y 2.<\/li>\n<li>Esta pigmentaci\u00f3n marcada tiende a disminuir gradualmente con el avance de la edad.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\">Etapa hiperpigmentada de incontinencia pigmentaria<\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img\n\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/incontinentia-pigmenti-8__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.jpg\" alt=\"Imagen de una lesi\u00f3n cut\u00e1nea asociada a Incontinencia Pigmentaria.\"><figcaption>Incontinentia pigmenti<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/incontinentia-pigmenti-9__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Otra manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de Incontinencia Pigmentaria.\"><figcaption>Incontinentia pigmenti<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Etapa 4: <span class=\"term\" data-term-id=\"809\">Atr\u00f3fico<\/span> \/ <span class=\"term\" data-term-id=\"816\">hipopigmentado<\/span><\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1191\">Cicatriz<\/span> - Las lesiones similares se desarrollan durante la adolescencia y <span class=\"term\" data-term-id=\"2191\">persisten<\/span> en la edad adulta.<\/li>\n<li>Ocurre en el 30-75% de los pacientes.<\/li>\n<li>Aparecen como manchas o rayas p\u00e1lidas y sin pelo.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"color: #3b76a0; font-family: Montserrat, 'Open Sans', Helvetica, Helvetica, Arial, sans-serif; font-size: 24px; font-weight: bold; line-height: 1.4;\">Participaci\u00f3n de otros \u00f3rganos<\/p>\n<p>Otros \u00f3rganos pueden verse afectados de diversas formas en pacientes con incontinencia pigmentaria. Estas <span class=\"term\" data-term-id=\"2132\">manifestaciones<\/span> pueden no ser observadas o reconocidas hasta la infancia o ni\u00f1ez temprana.<\/p>\n<p>Dientes<\/p>\n<ul>\n<li>Anormalidades en m\u00e1s del 80% de los pacientes.<\/li>\n<li>Retraso en la <span class=\"term\" data-term-id=\"704\">erupci\u00f3n<\/span> de dientes (dientes de leche y adultos afectados).<\/li>\n<li>Es posible que falten algunos dientes.<\/li>\n<li>Los dientes pueden tener una forma inusual, t\u00edpicamente en forma de clavija o de cono.<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"193\">U\u00f1as<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>Puede estar involucrado hasta en el 40% de los pacientes.<\/li>\n<li>Las u\u00f1as pueden estar estriadas, picadas, engrosadas o completamente desfiguradas.<\/li>\n<li>Por lo general, todas o varias u\u00f1as de las manos y los pies se ven afectadas.<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"122\">Cabello<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>Anomal\u00edas leves del cabello en hasta el 50% de los pacientes.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida o falta de cabello en la coronilla de la cabeza.<\/li>\n<li>Ausencia de cejas y pesta\u00f1as.<\/li>\n<li>El cabello puede ser \u00e1spero, tosco y sin brillo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Ojos<\/p>\n<ul>\n<li>Los defectos oculares ocurren en el 20-35% de los pacientes.<\/li>\n<li>Suelen ocurrir antes de los 5 a\u00f1os.<\/li>\n<li>La enfermedad causa una <span class=\"term\" data-term-id=\"1936\">anomal\u00eda<\/span> en el crecimiento de <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span> en el interior del ojo resultando en cicatrices.<\/li>\n<li>Puede causar ceguera, pero puede tratarse si se reconoce lo suficientemente temprano.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Sistema nervioso central<\/p>\n<ul>\n<li>Las complicaciones <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicas<\/span> pueden ocurrir en hasta el 30% de los pacientes.<\/li>\n<li>La complicaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan son las convulsiones, que generalmente se desarrollan durante las primeras semanas de vida.<\/li>\n<li>Otras manifestaciones incluyen lento <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> motor, retraso mental, <span class=\"term\" data-term-id=\"1923\">par\u00e1lisis<\/span> esp\u00e1stica, <span class=\"term\" data-term-id=\"18\">atrofia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1568\">cerebral<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Otros sistemas de \u00f3rganos<\/p>\n<ul>\n<li>Las manifestaciones son raras.<\/li>\n<li>Anormalidades esquel\u00e9ticas como costillas adicionales, extremidades acortadas, circunferencia de la cabeza m\u00e1s peque\u00f1a y anomal\u00edas en los dedos.<\/li>\n<li>Anomal\u00edas card\u00edacas.<\/li>\n<li>Anomal\u00edas pulmonares.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la incontinencia pigmentaria?<\/h2>\n<p>Actualmente, no existe un tratamiento espec\u00edfico para la incontinencia pigmentaria. El objetivo principal es prevenir la <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"937\">bacteriana<\/span> de las lesiones cut\u00e1neas y vigilar de cerca el desarrollo de problemas sist\u00e9micos relacionados. Esto debe incluir un cuidado dental regular y una supervisi\u00f3n estrecha por parte de un <span class=\"term\" data-term-id=\"980\">oftalm\u00f3logo<\/span> durante los primeros a\u00f1os de vida.<\/p>\n<p>Dado que la incontinencia pigmentaria afecta m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos con consecuencias que pueden ser graves (especialmente en los ojos y el sistema nervioso central), el manejo se centra en un enfoque multidisciplinario y preventivo, asegurando un diagn\u00f3stico temprano para mitigar el riesgo de secuelas permanentes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es la Incontinencia Pigmentaria? La incontinentia pigmenti (IP) es una rara condici\u00f3n gen\u00e9tica caracterizada por anomal\u00edas en la piel, los ojos, los dientes y el sistema nervioso central (SNC). Las lesiones cut\u00e1neas distintivas de la incontinentia pigmenti suelen estar presentes al nacer o desarrollarse durante las primeras semanas de vida en cerca del 90% [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":4861,"parent":0,"template":"","glossary-cat":[],"class_list":["post-4854","glossary","type-glossary","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO Premium plugin v26.2 (Yoast SEO v27.1.1) - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-premium-wordpress\/ -->\n<title>Incontinentia pigmenti - Dermatly.com - El sitio de tu piel<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/dermatly.com\/de\/incontinentia-pigmenti\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Incontinentia pigmenti\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"\u00bfQu\u00e9 es la Incontinencia Pigmentaria? La incontinentia pigmenti (IP) es una rara condici\u00f3n gen\u00e9tica caracterizada por anomal\u00edas en la piel, los ojos, los dientes y el sistema nervioso central (SNC). Las lesiones cut\u00e1neas distintivas de la incontinentia pigmenti suelen estar presentes al nacer o desarrollarse durante las primeras semanas de vida en cerca del 90% [&hellip;]\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/dermatly.com\/de\/incontinentia-pigmenti\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Dermatly.com - El sitio de tu piel\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2026-03-10T15:02:03+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:width\" content=\"294\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:height\" content=\"222\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:type\" content=\"image\/png\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Gesch\u00e4tzte Lesezeit\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"4\u00a0Minuten\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/\",\"name\":\"Incontinentia pigmenti - Dermatly.com - El sitio de tu piel\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#website\"},\"primaryImageOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png\",\"datePublished\":\"2020-11-12T00:07:37+00:00\",\"dateModified\":\"2026-03-10T15:02:03+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"de\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/\"]}]},{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"de\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png\",\"width\":294,\"height\":222,\"caption\":\"incontinentia-pigmenti__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9831704-2461054-png-9446417\"},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/dermatly.com\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Glossary\",\"item\":\"https:\/\/dermatly.com\/glossary\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Incontinentia pigmenti\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#website\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/\",\"name\":\"Dermatly.com - El sitio de tu piel\",\"description\":\"Dermatolog\u00eda y lesiones de la piel\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/dermatly.com\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"de\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#organization\",\"name\":\"dermatly.com\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"de\",\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png\",\"width\":448,\"height\":110,\"caption\":\"dermatly.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/\"}}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO Premium plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Incontinentia pigmenti - Dermatly.com - Die Seite f\u00fcr Ihre Haut","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/dermatly.com\/de\/incontinentia-pigmenti\/","og_locale":"de_DE","og_type":"article","og_title":"Incontinentia pigmenti","og_description":"\u00bfQu\u00e9 es la Incontinencia Pigmentaria? La incontinentia pigmenti (IP) es una rara condici\u00f3n gen\u00e9tica caracterizada por anomal\u00edas en la piel, los ojos, los dientes y el sistema nervioso central (SNC). Las lesiones cut\u00e1neas distintivas de la incontinentia pigmenti suelen estar presentes al nacer o desarrollarse durante las primeras semanas de vida en cerca del 90% [&hellip;]","og_url":"https:\/\/dermatly.com\/de\/incontinentia-pigmenti\/","og_site_name":"Dermatly.com - El sitio de tu piel","article_modified_time":"2026-03-10T15:02:03+00:00","og_image":[{"width":294,"height":222,"url":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png","type":"image\/png"}],"twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Gesch\u00e4tzte Lesezeit":"4\u00a0Minuten"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/","url":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/","name":"Incontinentia pigmenti - Dermatly.com - Die Seite f\u00fcr Ihre Haut","isPartOf":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png","datePublished":"2020-11-12T00:07:37+00:00","dateModified":"2026-03-10T15:02:03+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#breadcrumb"},"inLanguage":"de","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"de","@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#primaryimage","url":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png","contentUrl":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/Incontinentia-pigmenti__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd-9831704.png","width":294,"height":222,"caption":"incontinentia-pigmenti__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9831704-2461054-png-9446417"},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/dermatly.com\/incontinentia-pigmenti\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/dermatly.com\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Glossary","item":"https:\/\/dermatly.com\/glossary\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Incontinentia pigmenti"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#website","url":"https:\/\/dermatly.com\/","name":"Dermatly.com - Die Seite f\u00fcr Ihre Haut","description":"Dermatologie und Hautl\u00e4sionen","publisher":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/dermatly.com\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"de"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#organization","name":"dermatly.com","url":"https:\/\/dermatly.com\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"de","@id":"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png","contentUrl":"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/dermatly-logo.png","width":448,"height":110,"caption":"dermatly.com"},"image":{"@id":"https:\/\/dermatly.com\/#\/schema\/logo\/image\/"}}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/4854","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary"}],"about":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/types\/glossary"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/4854\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":23782,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary\/4854\/revisions\/23782"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media\/4861"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=4854"}],"wp:term":[{"taxonomy":"glossary-cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/dermatly.com\/de\/wp-json\/wp\/v2\/glossary-cat?post=4854"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}