{"id":15650,"date":"2020-11-22T08:59:16","date_gmt":"2020-11-22T08:59:16","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/pemphigus-vulgaris\/"},"modified":"2026-03-10T16:39:29","modified_gmt":"2026-03-10T16:39:29","slug":"pemphigus-vulgaris","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/pemphigus-vulgaris\/","title":{"rendered":"Pemphigus vulgaris"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo el P\u00e9nfigo Vulgar: Definici\u00f3n y Contexto<\/h1>\n<p>El p\u00e9nfigo vulgar constituye una enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> poco frecuente, caracterizada por la aparici\u00f3n de ampollas dolorosas y <span class=\"term\" data-term-id=\"536\">erosiones<\/span> que afectan tanto la piel como las <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">membranas mucosas<\/span>, siendo la cavidad oral el sitio m\u00e1s com\u00fan de manifestaci\u00f3n [1]. Esta condici\u00f3n representa aproximadamente el 70% de todos los diagn\u00f3sticos de p\u00e9nfigo a nivel mundial, si bien su incidencia es notablemente baja en ciertas regiones, como Nueva Zelanda, donde se reporta cerca de un caso por cada mill\u00f3n de habitantes.<\/p>\n<p>Junto al p\u00e9nfigo vulgar, se reconocen dos subtipos principales adicionales: el p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo y el p\u00e9nfigo <span class=\"term\" data-term-id=\"219\">paraneopl\u00e1sico<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes Ilustrativas del P\u00e9nfigo Vulgar<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDk4XQ.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n de ampollas severas en P\u00e9nfigo Vulgar\">\n            <\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDIzXQ.jpg\" alt=\"Erosiones mucosas caracter\u00edsticas del P\u00e9nfigo Vulgar\">\n            <\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus5__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDExNF0.jpg\" alt=\"Lesiones cut\u00e1neas y ves\u00edculas t\u00edpicas del P\u00e9nfigo Vulgar\">\n            <\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Poblaci\u00f3n Afectada y Factores de Riesgo del P\u00e9nfigo Vulgar<\/h2>\n<p>El p\u00e9nfigo vulgar no discrimina por raza, edad o <span class=\"term\" data-term-id=\"1167\">sexo<\/span>. No obstante, su incidencia se incrementa en el rango etario de los 30 a los 60 a\u00f1os. Se observa una mayor prevalencia en poblaciones jud\u00edas e indias en comparaci\u00f3n con otros grupos \u00e9tnicos, lo cual sugiere una base <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tica<\/span> subyacente para su desarrollo.<\/p>\n<p>Asimismo, el p\u00e9nfigo puede ser inducido por la administraci\u00f3n de ciertos medicamentos, siendo los causantes m\u00e1s frecuentes la penicilamina, los <span class=\"term\" data-term-id=\"2312\">inhibidores<\/span> de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de <span class=\"term\" data-term-id=\"782\">receptores<\/span> de angiotensina y las cefalosporinas. Es importante diferenciar estas formas de la enfermedad idiop\u00e1tica.<\/p>\n<p>En algunos casos, el p\u00e9nfigo puede ser un evento desencadenado por factores externos como una <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">neoplasia<\/span> subyacente (dando lugar al p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico), una <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> o un <span class=\"term\" data-term-id=\"1365\">traumatismo<\/span>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Fisiopatolog\u00eda: \u00bfQu\u00e9 Causa el P\u00e9nfigo Vulgar?<\/h2>\n<p>El p\u00e9nfigo vulgar se clasifica como una enfermedad ampollosa de origen autoinmune, donde el sistema inmunitario ataca err\u00f3neamente a los tejidos propios del cuerpo.<\/p>\n<p>Normalmente, los <span class=\"term\" data-term-id=\"1069\">queratinocitos<\/span> est\u00e1n unidos firmemente mediante estructuras intracelulares denominadas <span class=\"term\" data-term-id=\"62\">desmosomas<\/span>. En el p\u00e9nfigo vulgar, los <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticuerpos<\/span> de tipo <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">inmunoglobulina<\/span> G (IgG) se dirigen y se adhieren a una <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00edna<\/span> clave presente en estos desmosomas: la <span class=\"term\" data-term-id=\"1030\">desmogle\u00edna<\/span> 3 (dsg3). Esta prote\u00edna se encuentra predominantemente en los queratinocitos cercanos a las capas m\u00e1s profundas de la epidermis.<\/p>\n<p>La fijaci\u00f3n de estos autoanticuerpos interfiere con la funci\u00f3n de adhesi\u00f3n celular, resultando en la p\u00e9rdida de cohesi\u00f3n entre las c\u00e9lulas epid\u00e9rmicas, fen\u00f3meno conocido como acant\u00f3lisis, lo que finalmente provoca la formaci\u00f3n de las ampollas caracter\u00edsticas de la enfermedad.<\/p>\n<\/section>\n<p>En la <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>, el resultado es la separaci\u00f3n de los queratinocitos, siendo reemplazados por l\u00edquido (la formaci\u00f3n de la ampolla). Aproximadamente el 50% de los pacientes con p\u00e9nfigo vulgar tambi\u00e9n presentan <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> anti-dsg1.<\/p>\n<h2>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas del P\u00e9nfigo Vulgar<\/h2>\n<p>La mayor\u00eda de los pacientes con p\u00e9nfigo vulgar experimentan inicialmente <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> en las <span class=\"term\" data-term-id=\"1486\">membranas mucosas<\/span>, como la boca y los genitales. Las ampollas suelen <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollarse<\/span> en la piel unas semanas o meses despu\u00e9s; sin embargo, en algunos casos, las lesiones de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span> pueden ser la \u00fanica <span class=\"term\" data-term-id=\"2131\">manifestaci\u00f3n<\/span> de la enfermedad.<\/p>\n<p>Las lesiones cut\u00e1neas se presentan como ampollas fl\u00e1cidas de paredes delgadas, llenas de l\u00edquido transparente. Estas se rompen con facilidad, provocando picaz\u00f3n y erosiones notablemente dolorosas. Con mayor frecuencia, emergen en la parte superior del pecho, la espalda, el cuero cabelludo y la cara. Las erosiones en los pliegues cut\u00e1neos pueden evolucionar a lesiones vegetantes, las cuales son <span class=\"term\" data-term-id=\"2355\">granulares<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"2013\">costrosas<\/span> (lo que se denomina p\u00e9nfigo vegetante). La piel alrededor de las <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> tambi\u00e9n puede mostrarse dolorida, enrojecida e hinchada.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">P\u00e9nfigo Vulgar Cut\u00e1neo<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus7__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Representaci\u00f3n de lesiones cut\u00e1neas de P\u00e9nfigo Vulgar.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus8__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.jpg\" alt=\"Ejemplo de ampollas en la piel por P\u00e9nfigo Vulgar.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus9__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDM2XQ.jpg\" alt=\"Erosiones cut\u00e1neas asociadas al P\u00e9nfigo Vulgar.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Pemphigus vulgaris<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Es com\u00fan la afectaci\u00f3n del interior de la boca en el p\u00e9nfigo vulgar. Cuando el <span class=\"term\" data-term-id=\"2363\">faringe<\/span> y la <span class=\"term\" data-term-id=\"864\">laringe<\/span> se ven implicados, esto causa dolor al tragar y provoca ronquera. La afectaci\u00f3n nasal resulta en congesti\u00f3n y hemorragia. Adicionalmente, las <span class=\"term\" data-term-id=\"574\">conjuntivas<\/span>, el <span class=\"term\" data-term-id=\"2170\">es\u00f3fago<\/span>, los <span class=\"term\" data-term-id=\"2383\">labios<\/span>, la <span class=\"term\" data-term-id=\"2391\">vagina<\/span>, el <span class=\"term\" data-term-id=\"2433\">cuello uterino<\/span>, el pene, la <span class=\"term\" data-term-id=\"2361\">uretra<\/span> y el <span class=\"term\" data-term-id=\"2385\">ano<\/span> tambi\u00e9n pueden verse afectados por la condici\u00f3n.<\/p>\n<p>Las caracter\u00edsticas distintivas del p\u00e9nfigo de la mucosa oral incluyen varios puntos clave:<\/p>\n<ul>\n<li>Presencia de lesiones orales en el 50 a 70% de los pacientes afectados.<\/li>\n<li>Desarrollo de ampollas y erosiones superficiales.<\/li>\n<li>Una participaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">extendida<\/span> dentro de la cavidad bucal.<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> dolorosas y de lenta curaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Propagaci\u00f3n a la laringe, lo que origina ronquera al hablar.<\/li>\n<li>Dificultad significativa para ingerir alimentos y l\u00edquidos.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">P\u00e9nfigo Vulgar Mucoso<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n de P\u00e9nfigo Vulgar en la mucosa oral.\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">P\u00e9nfigo vulgar oral<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n ocular del p\u00e9nfigo vulgar en un paciente\"><figcaption>P\u00e9nfigo vulgar ocular<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pgus2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE1XQ.jpg\" alt=\"Lesiones orales caracter\u00edsticas del p\u00e9nfigo vulgar\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">P\u00e9nfigo vulgar oral<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Explore m\u00e1s im\u00e1genes y casos cl\u00ednicos sobre el p\u00e9nfigo vulgar.<\/p>\n<h1>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del p\u00e9nfigo vulgar?<\/h1>\n<p>El p\u00e9nfigo vulgar puede desencadenar erosiones cut\u00e1neas extensas y, si el diagn\u00f3stico se retrasa, puede volverse potencialmente mortal. Adem\u00e1s de estas lesiones graves, existen otras complicaciones significativas asociadas a esta condici\u00f3n y su manejo:<\/p>\n<ul>\n<li>Infecciones secundarias por bacterias.<\/li>\n<li>Infecciones mic\u00f3ticas, siendo la candidiasis una preocupaci\u00f3n frecuente.<\/li>\n<li>Infecciones virales, particularmente el herpes simple.<\/li>\n<li>Desnutrici\u00f3n debido a la dificultad severa para ingerir alimentos.<\/li>\n<li>Complicaciones derivadas del uso de esteroides sist\u00e9micos, como osteoporosis e infecciones oportunistas.<\/li>\n<li>Efectos adversos de los tratamientos inmunosupresores.<\/li>\n<li>Impacto psicol\u00f3gico considerable causado por la cronicidad y la severidad de las afecciones cut\u00e1neas y sus terapias, lo que a menudo conduce a ansiedad y depresi\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n            <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>            <script>\n                if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                    var inline = document.createElement(\"div\");\n                    var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                    ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n                    ad.style.height=\"250px\";\n                    ad.style.width=\"300px;\";\n\n                    inline.appendChild(ad);\n                    inline.className = \"inline\";\n                    var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n                    placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                    (function () {\n                        googletag.cmd.push(function () {\n                            googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                        });\n                    })();\n                }\n            <\/script>\n        <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<h2>M\u00e9todos de diagn\u00f3stico para el p\u00e9nfigo vulgar<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico definitivo del p\u00e9nfigo vulgar se establece usualmente mediante una <strong>biopsia<\/strong> de piel tomada de un \u00e1rea <strong>adyacente<\/strong> a una <strong>lesi\u00f3n<\/strong> activa. El an\u00e1lisis histol\u00f3gico frecuentemente revela la separaci\u00f3n de los queratinocitos (c\u00e9lulas <strong>acantol\u00edticas<\/strong>) justo por encima de la <strong>capa basal<\/strong> de la epidermis, lo que puede reportarse como una hendidura <strong>suprabasal<\/strong>. Consulte la <strong>patolog\u00eda<\/strong> espec\u00edfica del p\u00e9nfigo vulgar para m\u00e1s detalles.<\/p>\n<p>Para confirmar la presencia de la enfermedad, se realiza una tinci\u00f3n de <strong>inmunofluorescencia<\/strong> directa en secciones de biopsia <strong>perilesionales<\/strong>. Esta t\u00e9cnica es crucial para visualizar anticuerpos de inmunoglobulina (Ig) G o <strong>complemento<\/strong> depositados en las superficies celulares de los queratinocitos.<\/p>\n<p>En la mayor\u00eda de los casos, es posible detectar anticuerpos circulantes mediante un an\u00e1lisis de sangre utilizando la prueba de inmunofluorescencia indirecta. Los niveles de estos anticuerpos pueden reflejar la respuesta del paciente al tratamiento. Adem\u00e1s, los <strong>t\u00edtulos<\/strong> espec\u00edficos de anticuerpos anti-dsg1 y anti-dsg3 pueden cuantificarse en muestras de sangre o <strong>saliva<\/strong> mediante ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA).<\/p>\n<p>Es importante notar que el p\u00e9nfigo vulgar puede presentarse de manera similar o coexistir con otras afecciones, como el p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo, el penfigoide <strong>cicatricial<\/strong> y el liquen plano, lo que subraya la necesidad de un diagn\u00f3stico diferencial riguroso.<\/p>\n<h2>Evaluaci\u00f3n de la gravedad en el p\u00e9nfigo vulgar<\/h2>\n<p>Para estandarizar y seguir la severidad del p\u00e9nfigo, existen diversos sistemas de puntuaci\u00f3n validados [2]. Estos \u00edndices ayudan a los cl\u00ednicos a monitorear la progresi\u00f3n de la enfermedad y la eficacia de las intervenciones terap\u00e9uticas:<\/p>\n<ul>\n<li>PDAI: \u00cdndice de \u00c1rea de Enfermedad del P\u00e9nfigo.<\/li>\n<li>PAAS: P\u00e9nfigo \u00c1rea y Severidad de la Actividad.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Puntuaci\u00f3n de Actividad y \u00c1rea del P\u00e9nfigo (PASP o DSP)<\/li>\n<li>PAS: Puntuaci\u00f3n de Actividad del P\u00e9nfigo<\/li>\n<li>ABSDIS: Puntuaci\u00f3n de Intensidad Autoinmune Bullosa de los Trastornos de la Piel<\/li>\n<li>Puntuaci\u00f3n de P\u00e9nfigo Oral de Saraswat<\/li>\n<li>Puntuaci\u00f3n de Gravedad de la Lesi\u00f3n del P\u00e9nfigo Vulgar<\/li>\n<li>Clasificaci\u00f3n de P\u00e9nfigo de Harman<\/li>\n<li>Sistema de Puntuaci\u00f3n de Kumar<\/li>\n<li>Sistema de Puntuaci\u00f3n Mahajan<\/li>\n<\/ul>\n<h1>Tratamiento del P\u00e9nfigo Vulgar: Estrategias y Medicina Actual<\/h1>\n<p>El objetivo primordial del tratamiento en el p\u00e9nfigo vulgar es mitigar la formaci\u00f3n de nuevas ampollas, prevenir complicaciones infecciosas y facilitar la cicatrizaci\u00f3n de las erosiones existentes [4.5]. Los <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> sist\u00e9micos constituyen la piedra angular de la terapia m\u00e9dica para lograr el control de la enfermedad. Generalmente, estos se administran en dosis moderadas a altas de prednisona o prednisolona por v\u00eda oral, o mediante pulsos intravenosos de metilprednisolona. Desde la implementaci\u00f3n de este tratamiento, se ha logrado evitar un gran n\u00famero de muertes asociadas al p\u00e9nfigo vulgar, reduciendo la <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">tasa de mortalidad<\/span> del 99% a un rango del 5-15%. Es importante notar que los corticosteroides no ofrecen una cura definitiva, pero son cruciales para mejorar dr\u00e1sticamente la calidad de vida del paciente al reducir significativamente la actividad de la enfermedad. No obstante, las dosis y la duraci\u00f3n requeridas para <span class=\"term\" data-term-id=\"1854\">controlar<\/span> el p\u00e9nfigo vulgar conllevan riesgos y efectos secundarios potencialmente graves.<\/p>\n<p>Para reducir la dependencia de los esteroides o para pacientes cuyos casos son refractarios, se emplean otros medicamentos inmunosupresores, a menudo utilizados fuera de indicaci\u00f3n primaria, y que pueden ser necesarios durante a\u00f1os. Entre estos agentes se encuentran frecuentemente:<\/p>\n<ul>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Micofenolato de mofetilo<\/li>\n<li>Ciclofosfamida<\/li>\n<li>El anticuerpo <span class=\"term\" data-term-id=\"466\">monoclonal<\/span> anti-CD20, rituximab [3].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Actualmente, rituximab ha recibido la aprobaci\u00f3n de la Administraci\u00f3n de Alimentos y Medicamentos (FDA) de EE. UU. para ser utilizado como tratamiento primario en el p\u00e9nfigo vulgar.<\/p>\n<p>Otros tratamientos que ocasionalmente se utilizan en combinaci\u00f3n para el p\u00e9nfigo incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Dapsona<\/li>\n<li>Metotrexato<\/li>\n<li>Tetraciclinas<\/li>\n<li>Nicotinamida<\/li>\n<li>Plasmaf\u00e9resis<\/li>\n<li>Inmunoglobulina intravenosa<\/li>\n<li>Fotof\u00e9resis extracorp\u00f3rea<\/li>\n<li>Inmunoadsorci\u00f3n<\/li>\n<li>El <span class=\"term\" data-term-id=\"2290\">inhibidor<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"2311\">TNF<\/span>-alfa, infliximab.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Con la aplicaci\u00f3n de una terapia \u00f3ptima, muchos pacientes logran mantener la enfermedad en un estado de actividad leve o remisi\u00f3n.<\/p>\n<p>Otras consideraciones cl\u00ednicas incluyen asegurar una vacunaci\u00f3n adecuada (las vacunas vivas est\u00e1n <span class=\"term\" data-term-id=\"1322\">contraindicadas<\/span>), implementar <span class=\"term\" data-term-id=\"1737\">profilaxis<\/span> \u00f3sea, realizar una evaluaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"979\">oftalmol\u00f3gica<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"1747\">base<\/span> y proporcionar apoyo psicol\u00f3gico cuando sea pertinente.<\/p>\n<h2>Terapia Actualizada<\/h2>\n<p>Para el p\u00e9nfigo vulgar <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e1neo<\/span>, la terapia t\u00f3pica puede implicar el uso de esteroides t\u00f3picos y <span class=\"term\" data-term-id=\"1888\">emolientes<\/span>.<\/p>\n<p>El manejo del p\u00e9nfigo vulgar de la mucosa requiere distintas <span class=\"term\" data-term-id=\"2414\">formulaciones<\/span>, como esteroides t\u00f3picos, inyecciones intralesionales de esteroides, o la aplicaci\u00f3n t\u00f3pica de tacrolimus o ciclosporina.<\/p>\n<h2>Administraci\u00f3n General y Cuidado de Heridas<\/h2>\n<p>El cuidado meticuloso de las heridas es fundamental, ya que promueve activamente la cicatrizaci\u00f3n de erosiones y ampollas [5].<\/p>\n<ul>\n<li>Maneje la piel con gran delicadeza para prevenir la formaci\u00f3n de nuevas lesiones o erosiones.<\/li>\n<li>Utilice guantes quir\u00fargicos y mantenga una t\u00e9cnica as\u00e9ptica estricta durante los cambios de ap\u00f3sitos.<\/li>\n<li>Se pueden requerir analg\u00e9sicos, especialmente antes de proceder al cambio de ap\u00f3sitos.<\/li>\n<li>Realice la limpieza suavemente con una <span class=\"term\" data-term-id=\"1119\">soluci\u00f3n<\/span> antis\u00e9ptica o mediante ba\u00f1os de lej\u00eda diluida.<\/li>\n<li>Las ampollas que se encuentran \u00edntegras deben ser drenadas, pero es crucial dejar el techo de la ampolla intacto.<\/li>\n<li>Aplique un <span class=\"term\" data-term-id=\"1887\">emoliente<\/span> suave o <span class=\"term\" data-term-id=\"1122\">ung\u00fcento<\/span>, tal como una mezcla 50% parafina blanda blanca y 50% parafina l\u00edquida, directamente sobre la piel o sobre el ap\u00f3sito primario.<\/li>\n<li>Opte por ap\u00f3sitos no adherentes (como gasas impregnadas en vaselina o mallas de silicona), los cuales pueden adem\u00e1s incorporar un agente antis\u00e9ptico.<\/li>\n<li>Si las erosiones presentan supuraci\u00f3n, se puede colocar un ap\u00f3sito absorbente sobre el ap\u00f3sito primario.<\/li>\n<li>Supervise atentamente para identificar y tratar cualquier signo de infecci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los pacientes deben reducir al m\u00ednimo cualquier actividad que pueda causar traumatismo a la piel y membranas mucosas durante las fases activas de la enfermedad. Esto incluye deportes de contacto y el consumo de alimentos (picantes, \u00e1cidos, duros o crujientes) que puedan irritar o da\u00f1ar el interior de la boca.<\/p>\n<p>Mantener una higiene bucal y un cuidado dental apropiados se considera esencial.<\/p>\n<ul>\n<li>Cepille los dientes de forma suave pero completa dos veces al d\u00eda, utilizando un cepillo de cerdas suaves y pasta dental sin mentol.<\/li>\n<li>Realice enjuagues con un producto antis\u00e9ptico o bucal anti-<span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamatorio<\/span>.<\/li>\n<li>Es fundamental tratar cualquier candidiasis oral que pudiera estar presente.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Perspectivas Futuras del Tratamiento<\/h2>\n<p>Existe una gran expectativa de que los tratamientos venideros para el p\u00e9nfigo sean significativamente m\u00e1s espec\u00edficos y asociados a menores efectos secundarios. Se ha reportado la eficacia del antagonista CD20, atumumab [6]. Investigadores han dise\u00f1ado <span class=\"term\" data-term-id=\"351\">autoanticuerpo<\/span> quim\u00e9ricos espec\u00edficos que funcionan mediante receptores de <span class=\"term\" data-term-id=\"2279\">C\u00e9lulas T<\/span> dise\u00f1ados para aniquilar las <span class=\"term\" data-term-id=\"430\">C\u00e9lulas B<\/span> que atacan espec\u00edficamente a la desmogle\u00edna-3 en modelos murinos. Adem\u00e1s, se est\u00e1 investigando el uso de anti-<span class=\"term\" data-term-id=\"1195\">neonatal<\/span> receptor Fc en combinaci\u00f3n con rituximab para mejorar los resultados terap\u00e9uticos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo el P\u00e9nfigo Vulgar: Definici\u00f3n y Contexto El p\u00e9nfigo vulgar constituye una enfermedad autoinmune poco frecuente, caracterizada por la aparici\u00f3n de ampollas dolorosas y erosiones que afectan tanto la piel como las membranas mucosas, siendo la cavidad oral el sitio m\u00e1s com\u00fan de manifestaci\u00f3n [1]. 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