{"id":15129,"date":"2020-11-21T22:28:49","date_gmt":"2020-11-21T22:28:49","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/enfermedades-ampollosas-autoinmunes-orales\/"},"modified":"2026-03-10T16:25:47","modified_gmt":"2026-03-10T16:25:47","slug":"orale-autoimmunerkrankungen","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/enfermedades-ampollosas-autoinmunes-orales\/","title":{"rendered":"Autoimmun-Blasenbildende Erkrankungen der Mundh\u00f6hle"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Trastornos Ampollares Orales: P\u00e9nfigo y Penfigoide<\/h1>\n<p>Las ampollas que aparecen en la cavidad oral pueden ser un signo de enfermedades <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmunes<\/span>, espec\u00edficamente el p\u00e9nfigo y el penfigoide <span class=\"term\" data-term-id=\"498\">bulloso<\/span>. Estas condiciones se distinguen por la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticuerpos<\/span> dirigidos contra las <span class=\"term\" data-term-id=\"822\">mol\u00e9culas de adhesi\u00f3n<\/span> presentes en la piel y las membranas <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosas<\/span>.<\/p>\n<h2>Comprensi\u00f3n del P\u00e9nfigo Oral<\/h2>\n<p>El t\u00e9rmino \u00abP\u00e9nfigo\u00bb deriva del griego *pemphix*, que significa \u00abburbuja\u00bb o \u00abampolla\u00bb. Designa un grupo de trastornos caracterizados por la formaci\u00f3n de ampollas debido a <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> que atacan la sustancia <span class=\"term\" data-term-id=\"2104\">intercelular<\/span>. Esta sustancia se localiza normalmente entre las c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"847\">epiteliales<\/span> (conocidas como <span class=\"term\" data-term-id=\"1069\">queratinocitos<\/span> en la piel), provocando su separaci\u00f3n. El l\u00edquido corporal llena entonces las <span class=\"term\" data-term-id=\"1836\">fisuras<\/span> resultantes, formando las ampollas.<\/p>\n<p>Existen dos variantes principales de p\u00e9nfigo que originan <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">lesiones<\/span> en la <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span>:<\/p>\n<ul>\n<li>Pemphigus vulgaris<\/li>\n<li>P\u00e9nfigo <span class=\"term\" data-term-id=\"219\">Paraneopl\u00e1sico<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<p>El p\u00e9nfigo vulgar es la forma m\u00e1s frecuente, con una <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> reportada de 0.1 a 0.5 por cada 100,000 adultos. Es m\u00e1s prevalente en individuos de ascendencia jud\u00eda asquenaz\u00ed y mediterr\u00e1nea. Afecta hombres y mujeres por igual, con una edad <span class=\"term\" data-term-id=\"2134\">media<\/span> de aparici\u00f3n situada entre los 50 y 60 a\u00f1os, aunque tambi\u00e9n puede presentarse en edades m\u00e1s tempranas o avanzadas.<\/p>\n<h3>Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica del P\u00e9nfigo Oral<\/h3>\n<p>En el 50% al 70% de los pacientes, las superficies mucosas son las primeras afectadas. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"1028\">ves\u00edculas<\/span> orales (ampollas peque\u00f1as) rara vez se observan intactas, puesto que se desintegran con rapidez, dejando <span class=\"term\" data-term-id=\"536\">erosiones<\/span> superficiales e irregulares que subsecuentemente pueden ulcerarse. Se pueden encontrar <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">Extensas<\/span> erosiones, especialmente en la <span class=\"term\" data-term-id=\"189\">mucosa<\/span> bucal (el revestimiento interno de las mejillas) o en el paladar. Las enc\u00edas tambi\u00e9n pueden verse comprometidas. Estas lesiones suelen ser dolorosas y causar dificultad para la degluci\u00f3n. Otras mucosas, como las de la nariz, p\u00e1rpados, genitales y el <span class=\"term\" data-term-id=\"2385\">ano<\/span>, tambi\u00e9n pueden ser afectadas por el proceso.<\/p>\n<p>El p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico usualmente inicia en los labios, pero puede progresar a erosiones orales generalizadas o a lesiones de tipo <span class=\"term\" data-term-id=\"168\">liquenoide<\/span> (similares al liquen plano oral), y su gravedad puede ser considerable. Esta condici\u00f3n compromete seriamente la capacidad de comer y beber. Este subtipo de p\u00e9nfigo es desencadenado por autoanticuerpos generados a causa de un <span class=\"term\" data-term-id=\"22\">tumor benigno<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"176\">maligno<\/span>. El v\u00ednculo benigno m\u00e1s frecuente es el timoma, seguido por el tumor de Castleman, un tipo complejo y poco com\u00fan de <span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span>. Entre las causas malignas m\u00e1s comunes se incluye el linfoma no Hodgkin, y la <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">leucemia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"422\">linfoc\u00edtica<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"613\">cr\u00f3nica<\/span>.<\/p>\n<h3>\u00bfCu\u00e1l es el Origen del P\u00e9nfigo?<\/h3>\n<p>La causa espec\u00edfica del p\u00e9nfigo es todav\u00eda desconocida. No obstante, existe una <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">predisposici\u00f3n gen\u00e9tica<\/span> hacia el <span class=\"term\" data-term-id=\"195\">neoplasma<\/span>, y se clasifica como un trastorno autoinmune. En 1964, se identificaron por primera vez autoanticuerpos contra las superficies de los <span class=\"term\" data-term-id=\"917\">queratinocitos<\/span> en individuos que padec\u00edan p\u00e9nfigo.<\/p>\n<p>Es importante se\u00f1alar que el p\u00e9nfigo puede manifestarse en pacientes que ya sufren otras enfermedades autoinmunes, especialmente en casos de miastenia gravis y timoma.<\/p>\n<h3>Caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"2180\">Patol\u00f3gicas<\/span> del P\u00e9nfigo<\/h3>\n<p>El hallazgo <span class=\"term\" data-term-id=\"474\">histol\u00f3gico<\/span> clave obtenido mediante una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> de p\u00e9nfigo es la aparici\u00f3n de una separaci\u00f3n o divisi\u00f3n dentro del <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>, localizada justo por encima de la capa <span class=\"term\" data-term-id=\"831\">basal<\/span>. Esto resulta en c\u00e9lulas epiteliales que flotan separadas en lugar de permanecer unidas. Las c\u00e9lulas basales suelen presentarse como una<\/p>\n<\/section>\n<p>hilera de l\u00e1pidas en el suelo de la ampolla en la base de la mucosa y la epidermis.<\/p>\n<p>Una prueba diagn\u00f3stica espec\u00edfica denominada <span class=\"term\" data-term-id=\"142\">inmunofluorescencia<\/span> directa, realizada sobre la biopsia, es crucial para confirmar el diagn\u00f3stico y distinguir el p\u00e9nfigo de otros trastornos que provocan ampollas. Un resultado positivo en esta prueba confirma la presencia de anticuerpos que se est\u00e1n uniendo a la superficie de las c\u00e9lulas epiteliales.<\/p>\n<p>La aparici\u00f3n de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1834\">hendidura<\/span> se debe a que los anticuerpos se enlazan a <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">prote\u00ednas<\/span> denominadas <span class=\"term\" data-term-id=\"1031\">desmogle\u00ednas<\/span>, lo que resulta en la ruptura de las placas que conectan los queratinocitos (conocidas como <span class=\"term\" data-term-id=\"62\">desmosomas<\/span>). Como consecuencia, los queratinocitos se separan unos de otros, un proceso conocido como <span class=\"term\" data-term-id=\"3\">acant\u00f3lisis<\/span>.<\/p>\n<p>Los anticuerpos autoinmunes tambi\u00e9n pueden identificarse mediante un an\u00e1lisis de sangre para buscar <span class=\"term\" data-term-id=\"425\">anticuerpos<\/span> circulantes (inmunofluorescencia indirecta). Este an\u00e1lisis resulta positivo en un 80% a 90% de los pacientes con p\u00e9nfigo activo. En la mayor\u00eda de los casos, la actividad de la enfermedad se correlaciona directamente con el <span class=\"term\" data-term-id=\"2288\">t\u00edtulo<\/span> (concentraci\u00f3n) de dichos anticuerpos.<\/p>\n<h2>Tratamiento y Manejo del P\u00e9nfigo<\/h2>\n<p>Hist\u00f3ricamente, el p\u00e9nfigo estuvo asociado con una alta <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"186\">morbilidad<\/span>. La estrategia terap\u00e9utica convencional incluye la administraci\u00f3n de dosis altas de <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span>, la aplicaci\u00f3n de agentes <span class=\"term\" data-term-id=\"2094\">inmunosupresores<\/span> y la administraci\u00f3n intravenosa de <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">inmunoglobulina<\/span>. Adem\u00e1s, se ha demostrado la eficacia del Rituximab (un agente biol\u00f3gico) y del <span class=\"term\" data-term-id=\"523\">factor de crecimiento<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmico<\/span> en el manejo de la condici\u00f3n.<\/p>\n<p>La introducci\u00f3n de los corticosteroides sist\u00e9micos logr\u00f3 reducir dr\u00e1sticamente la tasa de mortalidad, que pas\u00f3 de un rango del 70% al 100% a aproximadamente el 30%. Actualmente, las causas m\u00e1s frecuentes de defunci\u00f3n relacionadas con el p\u00e9nfigo son las <span class=\"term\" data-term-id=\"1794\">reacciones adversas<\/span> a los medicamentos y las <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infecciones<\/span> secundarias.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Penfigoide Oral y Formas Cl\u00ednicas<\/h2>\n<p>El penfigoide se manifiesta cl\u00ednicamente por la aparici\u00f3n de ampollas grandes y firmes, conocidas como <span class=\"term\" data-term-id=\"499\">bullas<\/span>. Estas lesiones se desarrollan en una localizaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"2429\">subepid\u00e9rmica<\/span>, es decir, debajo de la capa epid\u00e9rmica.<\/p>\n<p>Existen tres variantes cl\u00ednicas principales:<\/p>\n<ul>\n<li>Penfigoide ampolloso<\/li>\n<li>Penfigoide <span class=\"term\" data-term-id=\"2349\">Gestacional<\/span><\/li>\n<li>Penfigoide de <span class=\"term\" data-term-id=\"1485\">membrana mucosa<\/span> o penfigoide <span class=\"term\" data-term-id=\"36\">cicatricial<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<p>Aunque estas enfermedades comparten similitudes cl\u00ednicas, patol\u00f3gicas e <span class=\"term\" data-term-id=\"464\">inmunol\u00f3gicas<\/span> notables, la relaci\u00f3n precisa que existe entre ellas todav\u00eda no est\u00e1 completamente establecida.<\/p>\n<p>La inmunofluorescencia directa aplicada a una biopsia de piel revela anticuerpos unidos a la piel justo debajo de la epidermis, lo que provoca la formaci\u00f3n de ampollas subepid\u00e9rmicas. En el caso del penfigoide ampolloso y el penfigoide gestacional, los autoanticuerpos atac\u00e1n los <span class=\"term\" data-term-id=\"411\">ant\u00edgenos<\/span> hemidesmosomales; los <span class=\"term\" data-term-id=\"125\">hemidesmosomas<\/span> son las estructuras que fijan las c\u00e9lulas basales a la <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span> subyacente. Por otro lado, en el penfigoide cicatricial, los anticuerpos se dirigen contra los filamentos de anclaje situados bajo la epidermis.<\/p>\n<h3>Penfigoide Ampolloso<\/h3>\n<p>El penfigoide ampolloso constituye una enfermedad cut\u00e1nea que se caracteriza por la formaci\u00f3n de estas grandes ampollas tensas. Si necesita informaci\u00f3n adicional sobre la patogenia y la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de esta forma espec\u00edfica de penfigoide, le recomendamos consultar recursos especializados.<\/p>\n<p>Se trata de una afecci\u00f3n cr\u00f3nica, autoinmune y subepid\u00e9rmica con formaci\u00f3n de ampollas que puede comprometer las <span class=\"term\" data-term-id=\"1486\">membranas mucosas<\/span>. Es, con diferencia, la enfermedad ampollosa autoinmune m\u00e1s frecuente y afecta predominantemente a personas mayores, aunque puede manifestarse a cualquier edad, incluso durante la infancia. Hombres y mujeres de todas las etnias son igualmente susceptibles.<\/p>\n<p>La afectaci\u00f3n cut\u00e1nea del penfigoide ampolloso puede ser extensa, pero el compromiso oral suele ser menos pronunciado, presentando peque\u00f1as ampollas que, si bien se rompen con facilidad, no lo hacen tan r\u00e1pidamente como las del p\u00e9nfigo.<\/p>\n<p>El r\u00e9gimen terap\u00e9utico se determina por la extensi\u00f3n y la severidad del compromiso cut\u00e1neo y de las membranas mucosas.<\/p>\n<p>La mayor\u00eda de los pacientes reciben tratamiento con corticosteroides sist\u00e9micos en dosis ajustables.<\/p>\n<p>El tratamiento tambi\u00e9n puede incorporar lo siguiente:<\/p>\n<ul>\n<li>Esteroides <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">t\u00f3picos<\/span><\/li>\n<li>Tetraciclina combinada con nicotinamida<\/li>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Ciclofosfamida<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Penfigoide Gestacional<\/h2>\n<p>El penfigoide gestacional (o penfigoide del embarazo) guarda similitud con el penfigoide ampolloso, difiriendo en que aparece durante la gestaci\u00f3n; afecta aproximadamente entre 1 de cada 10.000 y 1 de cada 60.000 embarazos. Tambi\u00e9n es conocido como herpes gestationis. Pueden surgir peque\u00f1as ves\u00edculas orales, las cuales pueden erosionarse para originar <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span>.<\/p>\n<p>Se aborda mediante el uso de esteroides sist\u00e9micos y habitualmente remite una vez que el beb\u00e9 ha nacido; existe la posibilidad de que se <span class=\"term\" data-term-id=\"2236\">recurra<\/span> en gestaciones subsiguientes.<\/p>\n<h2>Penfigoide de Mucosas<\/h2>\n<p>El penfigoide de las membranas mucosas, tambi\u00e9n denominado penfigoide cicatricial, es una patolog\u00eda ampollosa autoinmune infrecuente que afecta aproximadamente a una persona por mill\u00f3n. Generalmente, los pacientes se encuentran en la mediana edad o son mayores. Provoca ampollas graves en la cavidad bucal y en todas las membranas mucosas, con el consecuente desarrollo de cicatrices. Las estructuras oculares son particularmente <span class=\"term\" data-term-id=\"2278\">vulnerables<\/span>. La afectaci\u00f3n de la piel es m\u00ednima o inexistente.<\/p>\n<p>Se requiere implementar una terapia rigurosa para el penfigoide cicatricial, incluyendo esteroides sist\u00e9micos y medicamentos inmunosupresores, siendo la ciclofosfamida una opci\u00f3n clave.<\/p>\n<h2>Enfermedad IgA Lineal<\/h2>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"321\">dermatosis<\/span> ampollosa <span class=\"term\" data-term-id=\"60\">lineal por IgA<\/span> es un trastorno vesicular poco com\u00fan que impacta tanto a adultos como a ni\u00f1os. En la piel, las ampollas frecuentemente se disponen formando patrones anulares. Las ves\u00edculas orales <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">evolucionan<\/span> a \u00falceras antes de cicatrizar.<\/p>\n<p>El tratamiento con dapsona suele resultar efectivo para esta condici\u00f3n.<\/p>\n<p>La identificaci\u00f3n precisa de estas variantes ampollosas autoinmunes es crucial, dado que cada una requiere una estrategia terap\u00e9utica especializada para controlar los s\u00edntomas y prevenir complicaciones a largo plazo, especialmente en \u00e1reas sensibles como las mucosas.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Trastornos Ampollares Orales: P\u00e9nfigo y Penfigoide Las ampollas que aparecen en la cavidad oral pueden ser un signo de enfermedades autoinmunes, espec\u00edficamente el p\u00e9nfigo y el penfigoide bulloso. Estas condiciones se distinguen por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las mol\u00e9culas de adhesi\u00f3n presentes en la piel y las membranas mucosas. 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