{"id":1395,"date":"2020-11-04T02:02:10","date_gmt":"2020-11-04T02:02:10","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/afecciones-similares-a-la-acrodermatitis-enteropatica\/"},"modified":"2026-03-10T13:49:29","modified_gmt":"2026-03-10T13:49:29","slug":"bedingungen-ahnlich-wie-akrodermatitis-enteropathica","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/afecciones-similares-a-la-acrodermatitis-enteropatica\/","title":{"rendered":"Erkrankungen, die der Akrodermatitis enteropathica \u00e4hneln"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Acrodermatitis Enterop\u00e1tica: Definici\u00f3n, Causas Similares y Contexto Cl\u00ednico<\/h1>\n<p>La acrodermatitis enterop\u00e1tica constituye un trastorno gen\u00e9tico poco frecuente en el <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">metabolismo<\/span> del zinc, manifest\u00e1ndose cl\u00ednicamente a trav\u00e9s de una tr\u00edada caracter\u00edstica: <span style=\"font-style: italic; font-weight: bold;\">dermatitis<\/span>, diarrea y <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span> [1]. Esta condici\u00f3n es el resultado de una herencia recesiva <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mica<\/span>, provocada por una <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> en el gen <em>SLC39A4<\/em>. Este gen es crucial, ya que codifica para una <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00edna<\/span> transportadora de zinc [1,2].<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Manifestaciones de la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/acrfac__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Erupci\u00f3n cut\u00e1nea caracter\u00edstica de la acrodermatitis enterop\u00e1tica en el \u00e1rea facial.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Acrodermatitis enterop\u00e1tica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/acrhand__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDMyXQ.jpg\" alt=\"Lesiones cut\u00e1neas por deficiencia de zinc en las manos, t\u00edpicas de la acrodermatitis enterop\u00e1tica.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Acrodermatitis enterop\u00e1tica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/acrfoot__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDUzXQ.jpg\" alt=\"Afectaci\u00f3n cut\u00e1nea en los pies asociada a la acrodermatitis enterop\u00e1tica.\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">Acrodermatitis enterop\u00e1tica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Condiciones Cl\u00ednicas Similares a la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h2>\n<p>Existen afecciones que imitan el cuadro cl\u00ednico de la acrodermatitis enterop\u00e1tica, pero su origen no reside en la mutaci\u00f3n gen\u00e9tica primaria. Estas condiciones similares se desencadenan por una deficiencia adquirida de zinc o por trastornos subyacentes en el <span class=\"term\" data-term-id=\"1821\">metabolismo<\/span> de los <span class=\"term\" data-term-id=\"1821\">amino\u00e1cidos<\/span> o \u00e1cidos grasos [1].<\/p>\n<p>Las principales patolog\u00edas clasificadas como similares a la acrodermatitis enterop\u00e1tica incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Acrodermatitis metab\u00f3lica, cuando se desarrolla secundariamente a cualquier otro trastorno metab\u00f3lico conocido.<\/li>\n<li>Acrodermatitis acid\u00e9mica, diagnosticada cuando estas manifestaciones cut\u00e1neas son consecuencia directa de una acidemia org\u00e1nica grave [1].<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" 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materna.<\/li>\n<li>Malabsorci\u00f3n intestinal cr\u00f3nica, frecuentemente observada en condiciones como la enfermedad cel\u00edaca, la enfermedad de Crohn o la <span class=\"term\" data-term-id=\"993\">colitis<\/span> ulcerosa.<\/li>\n<li>Disfunci\u00f3n pancre\u00e1tica o la <span class=\"term\" data-term-id=\"1306\">fibrosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"102\">qu\u00edstica<\/span>.<\/li>\n<li>Consumo excesivo de quelantes o antagonistas del zinc, tales como altas ingestas de cobre, hierro o fitatos (presentes en cereales integrales).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es fundamental realizar un diagn\u00f3stico diferencial preciso entre la acrodermatitis enterop\u00e1tica hereditaria y estas formas adquiridas para asegurar el tratamiento m\u00e1s efectivo para la deficiencia de zinc.<\/p>\n<ul>\n<li>\n<p>Causas gastrointestinales (p. ej., <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> de malabsorci\u00f3n, resecci\u00f3n intestinal corta, medicamentos).<\/p>\n<\/li>\n<li>Aumento de la excreci\u00f3n urinaria de zinc (p. ej., s\u00edndrome nefr\u00f3tico, <span class=\"term\" data-term-id=\"553\">cirrosis<\/span> hep\u00e1tica, <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span>, diabetes mellitus, consumo excesivo de alcohol, uso de diur\u00e9ticos).<\/li>\n<li>Mayor p\u00e9rdida de l\u00edquido digestivo (p. ej., <span class=\"term\" data-term-id=\"105\">f\u00edstula<\/span> intestinal, diarrea).<\/li>\n<li>Necesidades incrementadas (embarazo, lactancia, reci\u00e9n nacidos prematuros).<\/li>\n<li>Alb\u00famina baja y demandas metab\u00f3licas elevadas (quemaduras t\u00e9rmicas, sudoraci\u00f3n profusa, cirrosis hep\u00e1tica, <span class=\"term\" data-term-id=\"1523\">hem\u00f3lisis<\/span>).<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Trastornos metab\u00f3licos asociados a condiciones similares a la acrodermatitis<\/h2>\n<p>Una presentaci\u00f3n cl\u00ednica que imita la acrodermatitis enterop\u00e1tica y que est\u00e1 vinculada a un trastorno metab\u00f3lico puede ser secundaria a:<\/p>\n<ul>\n<li>Una <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">condici\u00f3n cong\u00e9nita<\/span> manifestada durante el per\u00edodo neonatal.<\/li>\n<li>Una deficiencia adquirida de prote\u00ednas o biotina, que puede aparecer en diferentes momentos de la vida [1,3].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las afecciones con similitud cl\u00ednica a la acrodermatitis enterop\u00e1tica, secundarias a disfunciones metab\u00f3licas, son provocadas por <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anomal\u00edas<\/span> que perturban el metabolismo de <span class=\"term\" data-term-id=\"1823\">amino\u00e1cidos<\/span> o \u00e1cidos grasos [1]. Esto puede ocurrir de manera directa, alterando el ciclo de la urea, o afectando cofactores esenciales, particularmente la biotina [1\u20133].<\/p>\n<p>Los trastornos metab\u00f3licos que resultan en cuadros cl\u00ednicos parecidos a la acrodermatitis enterop\u00e1tica incluyen [1\u20133]:<\/p>\n<ul>\n<li>Acidemias org\u00e1nicas, abarcando:\n<ul>\n<li>Acidemia propi\u00f3nica.<\/li>\n<li>Acidemia metilmal\u00f3nica.<\/li>\n<li>Aciduria glut\u00e1rica tipo 1.<\/li>\n<li>Deficiencia m\u00faltiple de carboxilasa.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.<\/li>\n<li>Fenilcetonuria.<\/li>\n<li>Deficiencia de ornitina transcarbamilasa.<\/li>\n<li>Citrulinemia.<\/li>\n<li>Deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa.<\/li>\n<li>Kwashiorkor (deficiencia proteica adquirida).<\/li>\n<li>Deficiencia de biotina adquirida por dietas restrictivas (poco frecuente).<\/li>\n<\/ul>\n<p>El <span class=\"term\" data-term-id=\"90\">eritema<\/span> necrol\u00edtico migratorio puede manifestarse con una <span class=\"term\" data-term-id=\"255\">erupci\u00f3n<\/span> cut\u00e1nea parecida a la acrodermatitis enterop\u00e1tica en adultos, y est\u00e1 vinculado al glucagonoma [1].<\/p>\n<h2>Causas de Condiciones Cl\u00ednicas Similares a la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h2>\n<p>Cuando una presentaci\u00f3n cl\u00ednica similar a la acrodermatitis enterop\u00e1tica se relaciona con una adquisici\u00f3n deficiente de zinc, esta carencia induce <span class=\"term\" data-term-id=\"156\">queratinizaci\u00f3n<\/span> anormal, obstaculiza la <span class=\"term\" data-term-id=\"893\">proliferaci\u00f3n<\/span> celular y genera una respuesta inmunitaria defectuosa [1].<\/p>\n<p>En el caso de los trastornos metab\u00f3licos, la escasez de amino\u00e1cidos o \u00e1cidos grasos provoca una disminuci\u00f3n en el crecimiento y la <span class=\"term\" data-term-id=\"1307\">diferenciaci\u00f3n<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"917\">queratinocito<\/span> [1].<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas de una Condici\u00f3n An\u00e1loga a la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h2>\n<p>Al igual que su patolog\u00eda hom\u00f3nima, una afecci\u00f3n similar a la acrodermatitis enterop\u00e1tica suele presentarse con la tr\u00edada cl\u00e1sica de dermatitis, diarrea y alopecia [2].<\/p>\n<h3>Caracter\u00edsticas Dermatol\u00f3gicas<\/h3>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas de una condici\u00f3n an\u00e1loga a la acrodermatitis enterop\u00e1tica incluyen [1\u20133]:<\/p>\n<ul>\n<li>Una <span class=\"term\" data-term-id=\"496\">distribuci\u00f3n acral<\/span> (en extremidades) y <span class=\"term\" data-term-id=\"1559\">periorificial<\/span> (alrededor de orificios corporales).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"741\">Lesiones<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">vesiculobullosas<\/span> bien-<span class=\"term\" data-term-id=\"811\">demarcadas<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"279\">sim\u00e9tricas<\/span>, de aspecto <span class=\"term\" data-term-id=\"967\">eritematoso<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"492\">eccematoso<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"248\"><span class=\"term\" data-term-id=\"1902\">psoriasiforme<\/span><\/span> en forma de <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span>.<\/li>\n<li>Queilitis angular (inflamaci\u00f3n en comisuras labiales).<\/li>\n<li>Dificultad en la cicatrizaci\u00f3n de heridas.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Otras Manifestaciones Asociadas<\/h3>\n<p>Las caracter\u00edsticas adicionales de una afecci\u00f3n parecida a la acrodermatitis enterop\u00e1tica dependen fundamentalmente de la causa subyacente, pero frecuentemente comprenden [1,3,5]:<\/p>\n<ul>\n<li>Retraso en el crecimiento y desarrollo (<span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gico<\/span>).<\/li>\n<li>Disfunciones <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicas<\/span>, como retraso en el <span class=\"term\" data-term-id=\"2342\">desarrollo<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"2254\">convulsiones<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"1101\">hipoton\u00eda<\/span>.<\/li>\n<li>Anomal\u00edas oftalmol\u00f3gicas, incluyendo <span class=\"term\" data-term-id=\"927\">cataratas<\/span> y retinosis pigmentaria.<\/li>\n<li>Anormalidades metab\u00f3licas, como acidosis.<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>cetosis e hiperamonemia.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 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metab\u00f3lico cong\u00e9nito preexistente, originada por periodos de estr\u00e9s o enfermedad, puede conducir a acidosis, una condici\u00f3n con potencial letal [5]. Es importante notar que los problemas de neurodesarrollo a largo plazo no son raros en el contexto de estos trastornos metab\u00f3licos cong\u00e9nitos. [1,5,6].<\/p>\n<h2>Diagn\u00f3stico de Condiciones An\u00e1logas a la Acrodermatitis Entrerop\u00e1tica<\/h2>\n<p>La deficiencia de zinc adquirida se caracteriza t\u00edpicamente por niveles bajos de zinc en <span class=\"term\" data-term-id=\"1430\">suero<\/span> y niveles bajos de <span class=\"term\" data-term-id=\"2450\">fosfatasa<\/span> alcalina [2]. No obstante, en las afecciones similares a la acrodermatitis enterop\u00e1tica que resultan de trastornos metab\u00f3licos, los niveles de zinc y fosfatasa alcalina suelen mantenerse dentro del rango normal [1].<\/p>\n<p>Un conteo sangu\u00edneo completo puede indicar citopenias tanto en la deficiencia adquirida de zinc como en los trastornos metab\u00f3licos subyacentes. [2,5].<\/p>\n<p>Las pruebas de sangre iniciales para descartar una acidemia org\u00e1nica pueden incluir una evaluaci\u00f3n exhaustiva de los siguientes par\u00e1metros [5]:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"890\">pH<\/span><\/li>\n<li>La presi\u00f3n parcial de di\u00f3xido de carbono.<\/li>\n<li>Bicarbonato<\/li>\n<li>Lactato<\/li>\n<li>Electrolitos<\/li>\n<li>Urea<\/li>\n<li>Creatinina<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"559\">Glucosa<\/span><\/li>\n<li>Piruvato<\/li>\n<li>Amon\u00edaco.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para establecer un diagn\u00f3stico espec\u00edfico, pueden ser \u00fatiles la medici\u00f3n de los niveles de amino\u00e1cidos particulares, la actividad de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span>, y la detecci\u00f3n de \u00e1cidos org\u00e1nicos en la orina. [1,5].<\/p>\n<p>La prueba de cribado neonatal es una herramienta esencial que identifica muchas de las causas metab\u00f3licas cong\u00e9nitas que simulan la acrodermatitis enterop\u00e1tica. Este programa est\u00e1 implementado en diversas regiones globales, incluyendo Estados Unidos, Canad\u00e1, Australia, Nueva Zelanda y el Reino Unido. [5].<\/p>\n<p>Una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea tomada de un paciente con una condici\u00f3n an\u00e1loga a la acrodermatitis enterop\u00e1tica revela caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"129\">histopatolog\u00eda<\/span> inespec\u00edficas; es posible observar <span class=\"term\" data-term-id=\"1693\">palidez<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmica<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"544\">confluente<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"218\">paraqueratosis<\/span>. [7].<\/p>\n<h2>Consideraciones del Diagn\u00f3stico Diferencial<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial para una afecci\u00f3n con manifestaciones similares a la acrodermatitis enterop\u00e1tica debe considerar las siguientes entidades:<\/p>\n<ul>\n<li>Acrodermatitis enterop\u00e1tica: El an\u00e1lisis gen\u00e9tico del gen <em>SLC39A4<\/em> permite diferenciar claramente esta condici\u00f3n [2].<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"922\">Dermatitis at\u00f3pica<\/span>: Este padecimiento raramente afecta la regi\u00f3n del pa\u00f1al y, crucialmente, carece de s\u00edntomas <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span>.<\/li>\n<li>Psoriasis: La psoriasis se manifiesta t\u00edpicamente como placas eritematosas <span class=\"term\" data-term-id=\"385\">escamosas<\/span> y no presenta las lesiones vesiculobullosas o eccematosas caracter\u00edsticas. [1,3].<\/li>\n<li>Dermatitis del pa\u00f1al: Esta afecci\u00f3n se restringe estrictamente al \u00e1rea del pa\u00f1al y no presenta las concomitantes caracter\u00edsticas sist\u00e9micas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Tratamiento para la Afecci\u00f3n Similar a la Acrodermatitis Entrerop\u00e1tica<\/h2>\n<p>Cuando la condici\u00f3n similar a la acrodermatitis enterop\u00e1tica es secundaria a una deficiencia de zinc adquirida, la resoluci\u00f3n se logra mediante la suplementaci\u00f3n oral de zinc. Generalmente, la dosis inicial recomendada asciende a 0.5 a 1 mg\/kg\/d\u00eda de zinc elemental [2]. Si persiste la necesidad de reemplazo...<\/p>\n<h1>Pron\u00f3stico de Afecciones Similares a la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h1>\n<p>El pron\u00f3stico del paciente con deficiencia de zinc depender\u00e1 fundamentalmente de la causa subyacente de dicha deficiencia [2,8].<\/p>\n<p>Cuando la manifestaci\u00f3n se asemeja a la acrodermatitis enterop\u00e1tica secundaria a un trastorno metab\u00f3lico, la recuperaci\u00f3n generalmente se logra mediante la modificaci\u00f3n diet\u00e9tica y la administraci\u00f3n de suplementos org\u00e1nicos espec\u00edficos para corregir las deficiencias metab\u00f3licas detectadas [5]. En estos casos, es fundamental la intervenci\u00f3n y asesor\u00eda de un experto en nutrici\u00f3n.<\/p>\n<section>\n<h2>Determinando el Pron\u00f3stico en Condiciones Similares a la Acrodermatitis Enterop\u00e1tica<\/h2>\n<p>El resultado cl\u00ednico de una condici\u00f3n que imita la acrodermatitis enterop\u00e1tica est\u00e1 intr\u00ednsecamente ligado a la patolog\u00eda primaria que la origina.<\/p>\n<h3>Pron\u00f3stico de la Deficiencia de Zinc Adquirida<\/h3>\n<p>Si la condici\u00f3n similar a la acrodermatitis enterop\u00e1tica es consecuencia de una deficiencia de zinc adquirida, el <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span> es favorable, siempre que se logre una identificaci\u00f3n temprana del problema [8,9]. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2132\">manifestaciones<\/span> dermatol\u00f3gicas, gastrointestinales y psicol\u00f3gicas suelen desaparecer a los pocos d\u00edas o semanas tras iniciar la reposici\u00f3n adecuada de zinc [9].<\/p>\n<h3>Implicaciones de los Trastornos Metab\u00f3licos Cong\u00e9nitos<\/h3>\n<p>Cuando una sintomatolog\u00eda parecida a la acrodermatitis enterop\u00e1tica se debe a un trastorno metab\u00f3lico, esta puede presentar una tasa de <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span> elevada durante el per\u00edodo neonatal si el diagn\u00f3stico se retrasa. Este riesgo se reduce significativamente gracias a los programas de cribado neonatal [5]. No obstante, incluso en ni\u00f1os diagnosticados precozmente con trastornos metab\u00f3licos cong\u00e9nitos, es com\u00fan que persistan secuelas relacionadas con crisis metab\u00f3licas recurrentes y desaf\u00edos en el <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> neurocognitivo [5,6].<\/p>\n<\/section>\n<p>Evaluar correctamente la etiolog\u00eda de la deficiencia de zinc es el paso crucial para establecer un plan terap\u00e9utico efectivo y predecir la evoluci\u00f3n a largo plazo de la enfermedad.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Acrodermatitis Enterop\u00e1tica: Definici\u00f3n, Causas Similares y Contexto Cl\u00ednico La acrodermatitis enterop\u00e1tica constituye un trastorno gen\u00e9tico poco frecuente en el metabolismo del zinc, manifest\u00e1ndose cl\u00ednicamente a trav\u00e9s de una tr\u00edada caracter\u00edstica: dermatitis, diarrea y alopecia [1]. 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