{"id":13582,"date":"2020-11-20T19:52:38","date_gmt":"2020-11-20T19:52:38","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/amiloidosis-macular\/"},"modified":"2026-03-10T16:44:13","modified_gmt":"2026-03-10T16:44:13","slug":"amyloidose-makula","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/amiloidosis-macular\/","title":{"rendered":"Makul\u00f6se Amyloidose"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>\u00bfQu\u00e9 es la Amiloidosis Macular?<\/h1>\n<p>La amiloidosis macular se clasifica como una de las tres variantes de la amiloidosis cut\u00e1nea primaria localizada. Este trastorno implica el dep\u00f3sito inofensivo de un material proteico, conocido como <span class=\"term\" data-term-id=\"1340\">amiloide<\/span>, en la capa de la piel, lo que resulta en la aparici\u00f3n de parches de <span class=\"term\" data-term-id=\"815\">hiperpigmentaci\u00f3n<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes de Amiloidosis Macular<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n\t\t\t\t<img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/macular-amyloidosis-01-v2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.JPG\" alt=\"Manifestaci\u00f3n inicial de amiloidosis macular mostrando pigmentaci\u00f3n irregular\">\n\t\t\t<\/div>\n<p class=\"p-small\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n\t\t\t\t<img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/macular-amyloidosis-02-v2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.JPG\" alt=\"Ejemplo de coloraci\u00f3n hiperpigmentada caracter\u00edstica de la amiloidosis macular\">\n\t\t\t<\/div>\n<p class=\"p-small\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n\t\t\t\t<img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/macular-amyloidosis__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Vista ampliada de una zona afectada por amiloidosis macular\">\n\t\t\t<\/div>\n<p class=\"p-small\">\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>\u00bfQui\u00e9nes son Propensos a Desarrollar Amiloidosis Macular?<\/h2>\n<p>Generalmente, la amiloidosis macular se manifiesta durante la edad adulta temprana. Se observa una mayor <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> de este padecimiento en individuos de ascendencia asi\u00e1tica, de Oriente Medio y sudamericana en comparaci\u00f3n con aquellos de ascendencia europea y norteamericana [1]. Las poblaciones con tonos de piel m\u00e1s oscuros (fototipos IV y V de Fitzpatrick) son las m\u00e1s frecuentemente afectadas por esta condici\u00f3n.<\/p>\n<p>Aproximadamente el 10% de los casos de amiloidosis macular tienen un origen <span class=\"term\" data-term-id=\"849\">familiar<\/span>.<\/p>\n<ul>\n<li>Se ha identificado una forma hereditaria dominante <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mica<\/span> de amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria en familias chinas y brasile\u00f1as, atribuida a una <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> en el <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> <em>OSMR<\/em> [2,3].<\/li>\n<li>La amiloidosis cut\u00e1nea localizada primaria de patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">autos\u00f3mico dominante<\/span> en familias taiwanesas se relaciona con una mutaci\u00f3n en el gen <em>IL-31RA<\/em>, el cual codifica la <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00edna<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"915\">interleucina<\/span>-31 <span class=\"term\" data-term-id=\"782\">receptor<\/span> A [2].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Las mujeres reportan el diagn\u00f3stico de amiloidosis macular con mayor frecuencia que los hombres; esto podr\u00eda ser influenciado por la mayor probabilidad de que las mujeres busquen atenci\u00f3n m\u00e9dica temprana debido a preocupaciones est\u00e9ticas.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, se han documentado asociaciones con la neoplasia endocrina m\u00faltiple tipo 2A (<span class=\"term\" data-term-id=\"1196\">MEN2A<\/span>) y la <span class=\"term\" data-term-id=\"53\">dermatitis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"922\">at\u00f3pica<\/span> [4,5].<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n\t\t\t\t<!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>\t\t\t\t<script>\n\t\t\t\t\tif (ads_screenwidth\n<\/script>\n\t\t\t<\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"content-area\">\n    <script>\n        if (window.innerWidth < 780) {\n            var inline = document.createElement(\"div\");\n            var ad = document.createElement(\"div\");\n\n            ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n            ad.style.height = \"250px\";\n            ad.style.width = \"300px\"; \/\/ Fixed trailing semicolon in style attribute\n\n            inline.appendChild(ad);\n            inline.className = \"inline\";\n            var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n            if (placeholder &#038;&#038; placeholder.parentNode) {\n                placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n            }\n            (function () {\n                googletag.cmd.push(function () {\n                    googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                });\n            })();\n        }\n<\/script>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<h2>Causas Subyacentes de la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>La etiolog\u00eda exacta de la amiloidosis macular sigue siendo objeto de investigaci\u00f3n. Parece ser el resultado de una compleja interacci\u00f3n entre factores <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9ticos<\/span> y disparadores ambientales, frecuentemente desencadenados por periodos cr\u00f3nicos de fricci\u00f3n, roce o rascado constante en la zona afectada.<\/p>\n<p>Actualmente, existen dos hip\u00f3tesis principales que intentan explicar la <span class=\"term\" data-term-id=\"2456\">producci\u00f3n an\u00f3mala<\/span> (o <span class=\"term\" data-term-id=\"370\">expresi\u00f3n aberrante<\/span>) de amiloide: la teor\u00eda del cuerpo fibrilar [6,7] y la teor\u00eda secretora [8].<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Distintivas de la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>La amiloidosis macular se caracteriza cl\u00ednicamente por la aparici\u00f3n de peque\u00f1as m\u00e1culas hiperpigmentadas que var\u00edan en color desde el marr\u00f3n oscuro hasta el gris azulado.<\/p>\n<ul>\n<li>Estas m\u00e1culas generalmente exhiben una distribuci\u00f3n sim\u00e9trica, afectando primariamente la regi\u00f3n superior de la espalda (particularmente el \u00e1rea interescapular) y las superficies extensoras del tercio superior de los brazos, donde se localiza el <span class=\"term\" data-term-id=\"948\">m\u00fasculo extensor<\/span>.<\/li>\n<li>La afectaci\u00f3n de \u00e1reas como la cara, el cuello, las clav\u00edculas, las regiones mamarias o las axilas es poco com\u00fan.<\/li>\n<li>La condici\u00f3n suele ser <span class=\"term\" data-term-id=\"244\">pruriginosa<\/span>, aunque la intensidad del <span class=\"term\" data-term-id=\"245\">picor<\/span> exhibe un amplio rango, desde leve hasta severo.<\/li>\n<li>En ocasiones, la pigmentaci\u00f3n puede adoptar una sutil apariencia ondulada o <span class=\"term\" data-term-id=\"1343\">reticular<\/span>, lo que recuerda al \"patr\u00f3n del fondo marino\" visto en la amiloidosis por liquen.<\/li>\n<li>Es importante notar que la amiloidosis macular puede coexistir con la amiloidosis liquenoide hasta en el 25% de los pacientes diagnosticados [9].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Al realizar una <span class=\"term\" data-term-id=\"2028\">dermatoscopia<\/span>, se puede observar un \u00e1rea central m\u00e1s clara (blanca o marr\u00f3n) rodeada por una <span class=\"term\" data-term-id=\"1521\">pigmentaci\u00f3n<\/span> marr\u00f3n dispuesta en finas estr\u00edas radiales, puntos, proyecciones foli\u00e1ceas y protuberancias bulbosas [10].<\/p>\n<h2>Proceso de Diagn\u00f3stico de la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico definitivo de amiloidosis macular se establece mediante la correlaci\u00f3n entre la presentaci\u00f3n cl\u00ednica caracter\u00edstica y los hallazgos <span class=\"term\" data-term-id=\"1419\">histopatol\u00f3gicos<\/span> obtenidos tras una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> de piel, que demuestran dep\u00f3sitos de amiloide. Consulte la secci\u00f3n de patolog\u00eda para m\u00e1s detalles sobre la amiloidosis cut\u00e1nea primaria y su <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">patolog\u00eda<\/span>.<\/p>\n<ul>\n<li>Se identifica material <span class=\"term\" data-term-id=\"1601\">amorfo<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"449\">eosinof\u00edlico<\/span> depositado extracelularmente en la <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span> papilar. Este dep\u00f3sito est\u00e1 asociado a la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1826\">melan\u00f3fagos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">d\u00e9rmicos<\/span>.<\/li>\n<li>La tinci\u00f3n con rojo Congo puede evidenciar una birrefringencia de color verde manzana positiva bajo luz polarizada, un hallazgo cl\u00e1sico del amiloide [9]. Sin embargo, es crucial recordar que esta birrefringencia no se manifiesta en todos los casos [9].<\/li>\n<li>La diferenciaci\u00f3n precisa entre amiloidosis liquen y amiloidosis macular reside en la evaluaci\u00f3n de la localizaci\u00f3n, apariencia y cantidad del dep\u00f3sito amiloide.<\/li>\n<li>La <span class=\"term\" data-term-id=\"129\">histopatolog\u00eda<\/span> tambi\u00e9n puede revelar hallazgos secundarios como leve <span class=\"term\" data-term-id=\"610\">hiperqueratosis<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"133\">hipergranulosis<\/span>, y la formaci\u00f3n de una <span class=\"term\" data-term-id=\"1834\">hendidura<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2429\">subepid\u00e9rmica<\/span>. Adem\u00e1s, pueden observarse cuerpos de Civatte en la capa <span class=\"term\" data-term-id=\"831\">basal<\/span> de la <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (window.innerWidth < 780) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height = \"250px\";\n                        ad.style.width = \"300px\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        if (placeholder &#038;&#038; placeholder.parentNode) {\n                            placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        }\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<p>Comprender la etiolog\u00eda, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica y los m\u00e9todos diagn\u00f3sticos de la amiloidosis macular es fundamental para distinguir esta condici\u00f3n de otras dermatosis pruriginosas y pigmentadas. La confirmaci\u00f3n histopatol\u00f3gica sigue siendo el est\u00e1ndar de oro para asegurar un manejo terap\u00e9utico apropiado.<\/p>\n<div class=\"ad-container\">\n    <script>\n        if (window.matchMedia(\"(max-width: 780px)\").matches) {\n            var inline = document.createElement(\"div\");\n            var ad = document.createElement(\"div\");<\/p>\n<p>            ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n            ad.style.height = \"250px\";\n            ad.style.width = \"300px;\";<\/p>\n<p>            inline.appendChild(ad);\n            inline.className = \"inline\";\n            var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n            placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n            (function () {\n                googletag.cmd.push(function () {\n                    googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                });\n            })();\n        }\n    <\/script>\n<\/div>\n<section>\n<h2>Diagn\u00f3stico Diferencial de la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial de la amiloidosis macular requiere distinguirla de otras condiciones que presentan pigmentaci\u00f3n similar. Es crucial diferenciarla de los siguientes trastornos pigmentarios:<\/p>\n<ul>\n<li>Liquen plano atr\u00f3fico<\/li>\n<li>Hiperpigmentaci\u00f3n inducida por f\u00e1rmacos<\/li>\n<li>Eritema discr\u00f3mico perstans<\/li>\n<li>Notalgia parest\u00e9sica<\/li>\n<li>Dermatitis por fotocontacto<\/li>\n<li>Poiquilodermia de Civatte<\/li>\n<li>Hiperpigmentaci\u00f3n postinflamatoria<\/li>\n<li>Pitiriasis versicolor.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>El principal enfoque terap\u00e9utico para la amiloidosis macular se centra en el control del prurito (picaz\u00f3n). Es fundamental instruir al paciente sobre la necesidad de evitar la agresi\u00f3n mec\u00e1nica en las \u00e1reas afectadas, incluyendo la fricci\u00f3n, el roce constante y el rascado.<\/p>\n<p>Actualmente, no existe un protocolo de tratamiento universalmente estandarizado [11]. No obstante, en la mayor\u00eda de los casos, se emplean corticosteroides de aplicaci\u00f3n t\u00f3pica y emolientes para mitigar la comez\u00f3n.<\/p>\n<p>Otras modalidades de tratamiento t\u00f3pico pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Inhibidores t\u00f3picos de la calcineurina (como tacrolimus y pimecrolimus)<\/li>\n<li>Inyecciones intralesionales de corticosteroides.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los medicamentos sist\u00e9micos se reservan para casos excepcionales, aunque se ha documentado el \u00e9xito en el tratamiento de la amiloidosis macular con agentes como:<\/p>\n<ul>\n<li>Ciclofosfamida<\/li>\n<li>Ciclosporina.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s de los tratamientos farmacol\u00f3gicos, existen terapias f\u00edsicas que han mostrado beneficio en el manejo de esta condici\u00f3n:<\/p>\n<ul>\n<li>Dermoabrasi\u00f3n<\/li>\n<li>Ap\u00f3sitos oclusivos<\/li>\n<li>Estimulaci\u00f3n nerviosa el\u00e9ctrica transcut\u00e1nea (TENS) [12]<\/li>\n<li>PUVA (fotoquimioterapia)<\/li>\n<li>Fototerapia UVB [13]<\/li>\n<li>Tratamiento con l\u00e1ser fraccionado [14]<\/li>\n<li>L\u00e1ser Nd: YAG (utilizando longitudes de onda de 532 nm y 1064 nm) [15]<\/li>\n<li>Tratamiento con l\u00e1ser de colorante pulsado [16].<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico y Consecuencias de la Amiloidosis Macular<\/h2>\n<p>La amiloidosis macular es una afecci\u00f3n caracterizada por su naturaleza persistente. Debido a la posible desfiguraci\u00f3n cosm\u00e9tica y al prurito constante, esta condici\u00f3n puede ejercer un impacto considerable en la calidad de vida del paciente [17]. Es fundamental abordar tanto los s\u00edntomas f\u00edsicos como el impacto emocional asociado a la cronicidad de la enfermedad.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es la Amiloidosis Macular? La amiloidosis macular se clasifica como una de las tres variantes de la amiloidosis cut\u00e1nea primaria localizada. Este trastorno implica el dep\u00f3sito inofensivo de un material proteico, conocido como amiloide, en la capa de la piel, lo que resulta en la aparici\u00f3n de parches de hiperpigmentaci\u00f3n. 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