{"id":12996,"date":"2020-11-20T05:41:10","date_gmt":"2020-11-20T05:41:10","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/liquen-mixedematoso\/"},"modified":"2026-03-10T16:17:26","modified_gmt":"2026-03-10T16:17:26","slug":"flechten-myxodematos","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/liquen-mixedematoso\/","title":{"rendered":"Nodul\u00e4rer Lichen Myxedematosus"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo el Liquen Mixedematoso: Definici\u00f3n y Clasificaci\u00f3n<\/h1>\n<p>El liquen mixedematoso (LM), tambi\u00e9n conocido por su t\u00e9rmino t\u00e9cnico <span class=\"term\" data-term-id=\"1188\">papular<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1637\">mucinosis<\/span>, es una afecci\u00f3n dermatol\u00f3gica poco frecuente. Se distingue por la acumulaci\u00f3n an\u00f3mala de <span class=\"term\" data-term-id=\"1636\">mucina<\/span> en los tejidos cut\u00e1neos.<\/p>\n<p>Esta condici\u00f3n se presenta en variantes <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizada<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"308\">generalizada<\/span>. La forma localizada suele presentar un pron\u00f3stico m\u00e1s favorable. En contraste, la variante generalizada, denominada escleromixedema, representa un desaf\u00edo mayor, ya que puede comprometer otros \u00f3rganos internos y, en ciertos casos, resultar fatal.<\/p>\n<p>Es importante destacar que, aunque los t\u00e9rminos liquen mixedematoso y escleromixedema se emplean a veces de manera intercambiable, este \u00faltimo se reserva espec\u00edficamente para describir la presentaci\u00f3n sist\u00e9mica o generalizada de la enfermedad.<\/p>\n<h2>Clasificaci\u00f3n Detallada del Liquen Mixedematoso (LM)<\/h2>\n<p>El espectro del liquen mixedematoso se segmenta en varias presentaciones cl\u00ednicas:<\/p>\n<h3>Forma Generalizada<\/h3>\n<ul>\n<li>Escleromixedema<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Formas Localizadas<\/h3>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"66\">Discreto<\/span> LM papular<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"496\">Acral<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistente<\/span> mucinosis papular<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1610\">Juvenil<\/span> y variantes adultas de mucinosis papular autocurativa<\/li>\n<li>Mucinosis papular de la infancia<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"733\">Nodular<\/span> LM.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Formas At\u00edpicas<\/h3>\n<ul>\n<li>Escleromixedema sin <span class=\"term\" data-term-id=\"466\">monoclonal<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1634\">gammapat\u00eda<\/span><\/li>\n<li>ML localizada con gammapat\u00eda monoclonal<\/li>\n<li>LM localizado con caracter\u00edsticas mixtas de diferentes subtipos<\/li>\n<li>De otro modo no est\u00e1 especificado.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Causas Etiol\u00f3gicas del Liquen Mixedematoso<\/h2>\n<p>Hasta el momento, no se ha identificado una etiolog\u00eda \u00fanica y definitiva para el liquen mixedematoso en su totalidad.<\/p>\n<p>No obstante, el escleromixedema frecuentemente se vincula a la presencia de gammapat\u00eda monoclonal. Esta condici\u00f3n implica niveles elevados de una <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">inmunoglobulina<\/span> particular en el torrente sangu\u00edneo, conocida como <span class=\"term\" data-term-id=\"1719\">paraprote\u00edna<\/span>, siendo lo m\u00e1s com\u00fan las cadenas ligeras IgG-lambda. Adicionalmente, puede observarse una ligera proliferaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span> c\u00e9dulas en la m\u00e9dula \u00f3sea, asociadas a estas <span class=\"term\" data-term-id=\"1853\">mol\u00e9culas<\/span>.<\/p>\n<p>En una minor\u00eda de casos, se ha documentado escleromixedema en coexistencia con neoplasias hematol\u00f3gicas como el mieloma, <span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"613\">leucemia<\/span>.<\/p>\n<p>Ciertos casos de liquen mixedematoso localizado han mostrado correlaci\u00f3n con factores desencadenantes infecciosos o ambientales, incluyendo la exposici\u00f3n al Virus de la <span class=\"term\" data-term-id=\"127\">VIH<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span>, el Virus de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1801\">Hepatitis<\/span> C, as\u00ed como la exposici\u00f3n a aceites <span class=\"term\" data-term-id=\"1159\">t\u00f3xicos<\/span> y el suplemento L-tript\u00f3fano contaminado.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas del Escleromixedema<\/h2>\n<p>Generalmente, el escleromixedema se manifiesta cl\u00ednicamente en pacientes adultos con edades comprendidas entre los 30 y 50 a\u00f1os, afectando a hombres y mujeres por igual.<\/p>\n<p>La manifestaci\u00f3n cardinal del escleromixedema son las <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">extendidas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> de coloraci\u00f3n cut\u00e1nea que aparecen en el rostro, el tronco y las extremidades. Es importante notar que las membranas <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosas<\/span> y el cuero cabelludo permanecen indemnes a esta afectaci\u00f3n espec\u00edfica.<\/p>\n<p>Dichas p\u00e1pulas tienen un tama\u00f1o reducido, de unos 2 a 3 mm de di\u00e1metro, y poseen una textura cerosa. Suelen presentarse agrupadas densamente en patrones lineales, pudiendo adquirir una tonalidad marr\u00f3n rojiza con la evoluci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<p>A medida que la progresi\u00f3n de la condici\u00f3n avanza, pueden observarse surcos profundos que comienzan a <span class=\"term\" data-term-id=\"2343\">desarrollar<\/span> en la regi\u00f3n frontal. La piel presenta...<\/p>\n<\/section>\n<p>rigidez cut\u00e1nea, afecta a los dedos (<span class=\"term\" data-term-id=\"2249\">esclerodactilia<\/span>) y puede manifestar una movilidad reducida de la boca, asemej\u00e1ndose a la <span class=\"term\" data-term-id=\"978\">esclerodermia<\/span> en su forma <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9mica<\/span>, o <span class=\"term\" data-term-id=\"260\">esclerosis<\/span> sist\u00e9mica, aunque sin la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"281\">telangiectasia<\/span> o calcinosis.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Escleromixedema<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Seis im\u00e1genes cl\u00ednicas que muestran las manifestaciones cut\u00e1neas del escleromixedema, incluyendo engrosamiento y apariencia cerosa de la piel.\"><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaciones en la piel de escleromixedema con apariencia firme y cerosa.\"><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Detalle de la piel afectada por escleromixedema mostrando cambios en la textura y coloraci\u00f3n.\"><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes consecutivas que ilustran la progresi\u00f3n o variaciones de las placas en el escleromixedema.\"><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema5__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de escleromixedema afectando una zona corporal con engrosamiento d\u00e9rmico.\"><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleromyxoedema6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Visi\u00f3n general de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del escleromixedema en diferentes pacientes o localizaciones.\"><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos en Escleromixedema<\/h2>\n<p>El escleromixedema puede extender su afectaci\u00f3n a otros \u00f3rganos internos, presentando consecuencias que pueden llegar a ser severas.<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th>\u00d3rgano afectado<\/th>\n<th>Posibles consecuencias<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><span class=\"term\" data-term-id=\"2170\">Es\u00f3fago<\/span><\/td>\n<td>Dificultad significativa para tragar (disfagia)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>M\u00fasculo esquel\u00e9tico<\/td>\n<td>Debilidad y posible inflamaci\u00f3n muscular<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Pulmones<\/td>\n<td>Disminuci\u00f3n en la capacidad de ingesta de ox\u00edgeno<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Articulaciones<\/td>\n<td>Desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">Artritis<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><span class=\"term\" data-term-id=\"953\">Vasos sangu\u00edneos<\/span><\/td>\n<td>Manifestaci\u00f3n del <span class=\"term\" data-term-id=\"256\">Fen\u00f3meno de Raynaud<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Ri\u00f1ones<\/td>\n<td>Riesgo de insuficiencia <span class=\"term\" data-term-id=\"896\">renal<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>M\u00e9dula \u00f3sea<\/td>\n<td>Disminuci\u00f3n en los recuentos celulares sangu\u00edneos<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Sistema nervioso<\/td>\n<td>Lesiones en el cerebro y el <span class=\"term\" data-term-id=\"1374\">nervio<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2157\">perif\u00e9rico<\/span><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<h2>Liquen Mixedematoso Localizado<\/h2>\n<p>En las variantes localizadas del liquen mixedematoso, las p\u00e1pulas peque\u00f1as, firmes y de apariencia cerosa se restringen a \u00e1reas espec\u00edficas del cuerpo. Cada subtipo localizado se distingue por su particular <span class=\"term\" data-term-id=\"69\">distribuci\u00f3n<\/span> y su evoluci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<p>Generalmente, la textura de la piel se mantiene sin endurecerse y la condici\u00f3n tiende a ser estable. Es importante destacar que en estas formas no se observan niveles anormales de <span class=\"term\" data-term-id=\"2224\">prote\u00ednas<\/span> en el torrente sangu\u00edneo.<\/p>\n<h2>Investigaciones Diagn\u00f3sticas para el Liquen Mixedematoso<\/h2>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea es fundamental en el proceso diagn\u00f3stico ante la sospecha de liquen mixedematoso, ya que revela caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"2180\">patol\u00f3gicas<\/span> distintivas.<\/p>\n<p>Adicionalmente, pueden requerirse otras pruebas para un diagn\u00f3stico completo:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1430\">Electroforesis<\/span> de prote\u00ednas s\u00e9ricas y urinarias para la detecci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1720\">paraprote\u00ednas<\/span><\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n de la funci\u00f3n tiroidea<\/li>\n<li>An\u00e1lisis de auto-<span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span>, incluyendo el factor antinuclear<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si se identifica la presencia de paraprote\u00edna, se recomienda la derivaci\u00f3n a un <span class=\"term\" data-term-id=\"2073\">hemat\u00f3logo<\/span> y puede ser necesario considerar una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea. Los pacientes que presenten afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica requieren una evaluaci\u00f3n y seguimiento integral.<\/p>\n<p>Las formas generalizadas de liquen mixedematoso pueden requerir una derivaci\u00f3n a un m\u00e9dico general para una evaluaci\u00f3n exhaustiva de cualquier posible afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Estrategias Terap\u00e9uticas para el Liquen Mixedematoso<\/h2>\n<p>El tratamiento del escleromixedema presenta desaf\u00edos considerables y a menudo resultados decepcionantes. Se ha explorado una amplia gama de terapias, incluyendo:<\/p>\n<ul>\n<li>Isotretino\u00edna<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">Corticosteroides<\/span><\/li>\n<li>Metotrexato<\/li>\n<li>Fototerapia UVA1<\/li>\n<li>PUVA<\/li>\n<li>Inmunoglobulina intravenosa<\/li>\n<li>Plasmaf\u00e9resis<\/li>\n<li>Radiaci\u00f3n de haz de electrones<\/li>\n<li>Dermoabrasi\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, los agentes quimioterap\u00e9uticos que modulan la <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">proliferaci\u00f3n<\/span> de las c\u00e9lulas precursoras de la m\u00e9dula \u00f3sea se reservan habitualmente para pacientes con enfermedad grave y de <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">r\u00e1pida evoluci\u00f3n<\/span>. Estos f\u00e1rmacos abarcan ciclofosfamida, melfal\u00e1n y clorambucilo.<\/p>\n<p>En los \u00faltimos a\u00f1os, la talidomida ha surgido como una opci\u00f3n terap\u00e9utica prometedora gracias a sus conocidos efectos inmunomoduladores.<\/p>\n<p>Cuando el liquen mixedematoso presenta un patr\u00f3n localizado, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, las <span class=\"term\" data-term-id=\"2009\">preparaciones<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2012\">t\u00f3picas<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">corticosteroides<\/span> y la isotretino\u00edna oral pueden ofrecer cierto beneficio para mitigar el <span class=\"term\" data-term-id=\"143\">engrosamiento<\/span> (induraci\u00f3n) de la piel.<\/p>\n<h2>Dermopat\u00eda Fibrosante Nefrog\u00e9nica (DFN)<\/h2>\n<p>La dermopat\u00eda fibrosante nefrog\u00e9nica (DFN) es un trastorno fibr\u00f3tico reconocido recientemente. Inicialmente, se confundi\u00f3 con escleromixedema cut\u00e1neo en pacientes con enfermedad renal preexistente. Esta condici\u00f3n tambi\u00e9n tiene el potencial de inducir fibrosis en los \u00f3rganos internos, lo que se denomina fibrosis sist\u00e9mica nefrog\u00e9nica y puede ser potencialmente mortal.<\/p>\n<p>La aparici\u00f3n de la DFN se ha vinculado a la exposici\u00f3n a medios de contraste que contienen gadolinio durante procedimientos de <span class=\"term\" data-term-id=\"1410\">imagenolog\u00eda por resonancia magn\u00e9tica<\/span> (IRM). Esta asociaci\u00f3n subraya la importancia de monitorear cuidadosamente a los pacientes con insuficiencia renal sometidos a estos estudios radiol\u00f3gicos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo el Liquen Mixedematoso: Definici\u00f3n y Clasificaci\u00f3n El liquen mixedematoso (LM), tambi\u00e9n conocido por su t\u00e9rmino t\u00e9cnico papular mucinosis, es una afecci\u00f3n dermatol\u00f3gica poco frecuente. Se distingue por la acumulaci\u00f3n an\u00f3mala de mucina en los tejidos cut\u00e1neos. Esta condici\u00f3n se presenta en variantes localizada y generalizada. La forma localizada suele presentar un pron\u00f3stico m\u00e1s favorable. 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