{"id":11325,"date":"2020-11-18T13:32:57","date_gmt":"2020-11-18T13:32:57","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/patologia-de-la-enfermedad-de-la-piel-relacionada-con-igg4\/"},"modified":"2026-03-10T16:32:48","modified_gmt":"2026-03-10T16:32:48","slug":"pathologie-der-hautkrankheit-im-zusammenhang-mit-igg4","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/patologia-de-la-enfermedad-de-la-piel-relacionada-con-igg4\/","title":{"rendered":"Pathologie der IgG4-assoziierten Hauterkrankung"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Enfermedad Relacionada con IgG4: Caracter\u00edsticas Histopatol\u00f3gicas en Piel<\/h1>\n<p>La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) representa una entidad cl\u00ednica recientemente reconocida, la cual se distingue por un conjunto de hallazgos caracter\u00edsticos en la patolog\u00eda sist\u00e9mica. Estos criterios clave incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Concentraciones s\u00e9ricas elevadas de IgG4 circulante, detectadas en aproximadamente el 60% al 70% de los pacientes (por encima de 135 mg\/dL).<\/li>\n<li>Infiltraci\u00f3n significativa de tejido por linfocitos plasmocitoides positivos para IgG4.<\/li>\n<li>Desarrollo de cambios fibroinflamatorios distintivos en m\u00faltiples \u00f3rganos, afectando frecuentemente al p\u00e1ncreas, las gl\u00e1ndulas salivales y lagrimales, entre otros.<\/li>\n<li>Una notable similitud histol\u00f3gica sorprendente entre los \u00f3rganos afectados.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Histolog\u00eda Cut\u00e1nea Distintiva en la Enfermedad Relacionada con IgG4<\/h2>\n<p>Cuando la IgG4-RD se manifiesta en la piel, el an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico revela t\u00edpicamente las siguientes caracter\u00edsticas:<\/p>\n<ul>\n<li>Infiltrado linfoplasmoc\u00edtico denso (Observar Figuras 1 y 2).<\/li>\n<li>Presencia de fibrosis en patr\u00f3n estoriforme (patr\u00f3n de \u00abrueda de carro\u00bb, ver Figura 3).<\/li>\n<li>Grados moderados a marcados de eosinofilia tisular (Ver Figura 4).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para establecer el diagn\u00f3stico en la mayor\u00eda de los tejidos, el umbral diagn\u00f3stico generalmente requiere la presencia de 30 a 50 c\u00e9lulas positivas para IgG4 por campo de gran aumento. No obstante, en ciertos \u00f3rganos espec\u00edficos, como los ri\u00f1ones, el criterio puede ser menos estricto, requiriendo tan solo 10 c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas IgG4 positivas por campo de alta potencia para confirmar la afectaci\u00f3n.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Patolog\u00eda de la Enfermedad de la Piel Relacionada con IgG4<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Figura 1: Infiltrado linfoplasmoc\u00edtico denso en biopsia de piel con enfermedad relacionada con IgG4.\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Figura 1<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Figura 2: Detalle del infiltrado linfoplasmoc\u00edtico en la patolog\u00eda de la piel relacionada con IgG4.\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Figura 2<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Figura 3: Fibrosis estoriforme caracter\u00edstica de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4 (patr\u00f3n de rueda de carro).\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">figura 3<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Figura 4: Eosinofilia tisular significativa observada en la enfermedad de la piel relacionada con IgG4.\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Figura 4<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = 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6).<\/li>\n<li>La tinci\u00f3n anti IgG4, visible en color marr\u00f3n, revela m\u00e1s de 250 c\u00e9lulas B IgG4+ por campo de gran aumento (Figura 7).<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Enfermedad cut\u00e1nea relacionada con IgG4: tinciones especiales<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-5__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Patolog\u00eda de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4, Figura 5\">\n            <\/div><figcaption class=\"p-small\">Figura 5<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Patolog\u00eda de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4, representando la tinci\u00f3n CD20, Figura 6\">\n            <\/div><figcaption class=\"p-small\">Figura 6<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/igg4-related-7__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Patolog\u00eda de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4, representando la tinci\u00f3n anti IgG4, Figura 7\">\n            <\/div><figcaption class=\"p-small\">Figura 7<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Clasificaci\u00f3n de las enfermedades cut\u00e1neas relacionadas con IgG4<\/h2>\n<p>Yokura et al (2014) desarrollaron una clasificaci\u00f3n de la enfermedad cut\u00e1nea relacionada con IgG4 (IgG4-RD) que diferencia entre casos <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">primarios<\/span>, caracterizados por <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> formadoras de masa debido a la infiltraci\u00f3n directa de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, y casos secundarios, resultantes de la <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span> mediada por IgG4 a trav\u00e9s de mecanismos indirectos.<\/p>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas primarias abarcan:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"47\">Plasmacitosis cut\u00e1nea<\/span>.<\/li>\n<li>Pseudolinfoma e <span class=\"term\" data-term-id=\"136\">hiperplasia<\/span> angiolinfoide con eosinofilia.<\/li>\n<li>Enfermedad de Mikulicz (inflamaci\u00f3n de las <span class=\"term\" data-term-id=\"2389\">gl\u00e1ndulas<\/span> lagrimales y salivales).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Dentro de las lesiones secundarias se encuentran:<\/p>\n<ul>\n<li>Presentaciones similares a la psoriasis.<\/li>\n<li>Lesiones <span class=\"term\" data-term-id=\"967\">eritematosas<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"938\">maculopapulares<\/span> no especificadas.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"250\">P\u00farpura<\/span> por hipergammaglobulinemia y <span class=\"term\" data-term-id=\"293\">vasculitis\/urticaria<\/span>.<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1267\">digital<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"765\">isqu\u00e9mica<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los criterios histopatol\u00f3gicos propuestos para el diagn\u00f3stico de la enfermedad cut\u00e1nea son los siguientes:<\/p>\n<ul>\n<li>Enfermedad cut\u00e1nea primaria relacionada con IgG4:\n<ul>\n<li>Infiltraci\u00f3n marcada de <span class=\"term\" data-term-id=\"420\">linfocitos<\/span> y plasmocitos, con una proporci\u00f3n IgG4+\/IgG+ superior al 40%.<\/li>\n<li>N\u00famero de c\u00e9lulas IgG4+ por campo de gran aumento superior a 10.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Enfermedad cut\u00e1nea secundaria relacionada con IgG4:\n<ul>\n<li>Infiltraci\u00f3n de plasmocitos con una proporci\u00f3n IgG4+\/IgG+ superior al 40% y\/o presencia de un componente IgG4 <span class=\"term\" data-term-id=\"370\">perivascular<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"228\">perivascular<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Diagn\u00f3stico diferencial de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4<\/h3>\n<p>El <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">diagn\u00f3stico diferencial<\/span> de la enfermedad relacionada con la <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">inmunoglobulina<\/span> G4 (IgG4-RD) es extenso, ya que var\u00eda significativamente dependiendo de la localizaci\u00f3n espec\u00edfica de la afectaci\u00f3n y de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica observada.<\/p>\n<p>Manejar adecuadamente la patolog\u00eda requiere una identificaci\u00f3n precisa de las caracter\u00edsticas de las c\u00e9lulas B y plasm\u00e1ticas mediante tinciones espec\u00edficas, como se detalla en las figuras anteriores.<\/p>\n<p>```<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad Relacionada con IgG4: Caracter\u00edsticas Histopatol\u00f3gicas en Piel La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) representa una entidad cl\u00ednica recientemente reconocida, la cual se distingue por un conjunto de hallazgos caracter\u00edsticos en la patolog\u00eda sist\u00e9mica. 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