{"id":10025,"date":"2020-11-17T02:57:27","date_gmt":"2020-11-17T02:57:27","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/multiples-epiteliomas-escamosos-autocurativos-de-ferguson-smith\/"},"modified":"2026-03-15T11:26:59","modified_gmt":"2026-03-15T11:26:59","slug":"multiple-selbstheilende-plattenepithel-epitheliome-des-ferguson-schmieds","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/de\/multiples-epiteliomas-escamosos-autocurativos-de-ferguson-smith\/","title":{"rendered":"M\u00faltiples epiteliomas escamosos autocurativos de Ferguson-Smith"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<div class=\"cmsBlock\">\n<div class=\"cmsBlock__shortcode\"><\/div>\n<div class=\"cmsBlock__title\"><\/div>\n<\/div>\n<h1>Entendiendo los Epiteliomas Escamosos de Autocuraci\u00f3n M\u00faltiple (MSSE)<\/h1>\n<p>Los Epiteliomas Escamosos de Autocuraci\u00f3n M\u00faltiple (MSSE) constituyen una afecci\u00f3n hereditaria poco com\u00fan de la piel. Se distingue por la aparici\u00f3n repentina y recurrente de c\u00e1nceres cut\u00e1neos que morfol\u00f3gicamente se asemejan a los <a href=\"#\">carcinomas de c\u00e9lulas escamosas<\/a> (SCC) bien diferenciados o a los queratoacantomas (KA), tanto cl\u00ednica como histol\u00f3gicamente. T\u00edpicamente, estas lesiones tipo SCC\/KA muestran una regresi\u00f3n espont\u00e1nea, lo que resulta en cicatrices de aspecto atr\u00f3fico.<\/p>\n<p>El dermat\u00f3logo escoc\u00e9s J Ferguson-Smith describi\u00f3 MSSE por primera vez en 1934, tras observar un caso de m\u00faltiples tumores escamosos con capacidad de autocuraci\u00f3n. Posteriormente, su hijo, el genetista Malcolm A. Ferguson-Smith, ampli\u00f3 la informaci\u00f3n en 1971, presentando 62 casos de MSSE en el oeste de Escocia con \u00e1rboles geneal\u00f3gicos que suger\u00edan un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico dominante.<\/p>\n<p>Este trastorno tambi\u00e9n es conocido por varios sin\u00f3nimos:<\/p>\n<ul>\n<li>Queratoacantomas m\u00faltiples familiares<\/li>\n<li>Queratoacantomas m\u00faltiples de Ferguson-Smith<\/li>\n<li>Enfermedad de Ferguson-Smith<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Distintivas de la Enfermedad de Ferguson-Smith (MSSE)<\/h2>\n<p>En pacientes con MSSE, las lesiones precursoras de SCC\/KA suelen manifestarse por primera vez entre la segunda y tercera d\u00e9cada de vida. Estas erupciones pueden surgir de forma individual o en brotes, afectando predominantemente las zonas de la piel expuestas al sol o aquellas sujetas a <a href=\"#\">Traumata<\/a>. La lesi\u00f3n inicial se presenta como una m\u00e1cula rojiza y tenue que evoluciona r\u00e1pidamente en dos a cuatro semanas a una p\u00e1pula. Puede alcanzar di\u00e1metros de 2 a 3 cm, estabilizarse durante aproximadamente dos meses, y finalmente invadir, dejando una <a href=\"#\">Narbe<\/a> deprimida caracter\u00edstica.<\/p>\n<p>Un individuo afectado puede desarrollar hasta cien de estas lesiones a lo largo del tiempo. Es relevante notar que los miembros de la familia pueden experimentar estas lesiones incluso si su historia de exposici\u00f3n solar ha sido m\u00ednima, en contraste con la etiolog\u00eda habitual del SCC y el KA en la poblaci\u00f3n general.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes de Lesiones Tipo SCC \/ KA en Casos Familiares de Queratoacantomas M\u00faltiples<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ferguson-smith-3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n de SCC \/ KA en la Enfermedad de Ferguson-Smith\" \/><\/p>\n<p class=\"p-small\">Manifestaci\u00f3n de SCC \/ KA en la Enfermedad de Ferguson-Smith<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ferguson-smith-4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de queratoacantoma m\u00faltiple familiar (Enfermedad de Ferguson-Smith)\" \/><\/p>\n<p class=\"p-small\">Ejemplo de queratoacantoma m\u00faltiple familiar (Enfermedad de Ferguson-Smith)<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ferguson-smith-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Lesi\u00f3n cut\u00e1nea asociada a la Enfermedad de Ferguson-Smith\" \/><\/p>\n<p class=\"p-small\">Lesi\u00f3n cut\u00e1nea asociada a la Enfermedad de Ferguson-Smith<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n<p>La detecci\u00f3n temprana y el seguimiento dermatol\u00f3gico son cruciales para manejar las complicaciones asociadas a los Epiteliomas Escamosos de Autocuraci\u00f3n M\u00faltiple, dada su naturaleza hereditaria y propensi\u00f3n a la recurrencia.<\/p>\n<\/section>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ferguson-smith-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Imagen ilustrativa de la Enfermedad de Ferguson-Smith (MSSE), caracterizada por queratoacantomas y carcinomas de c\u00e9lulas escamosas.\" \/><figcaption class=\"p-small\">Enfermedad de Ferguson-Smith SCC \/ KA<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\"><\/div>\n<h1>Entendiendo la Gen\u00e9tica de la Queratoacantomatosis Familiar M\u00faltiple (MSSE)<\/h1>\n<p>Casos de Queratoacantomatosis Familiar M\u00faltiple (MSSE) han sido documentados en una distribuci\u00f3n geogr\u00e1fica amplia, abarcando Jap\u00f3n, Estados Unidos y Dinamarca. Esta dispersi\u00f3n sugiere que la prevalencia real de la enfermedad podr\u00eda ser mayor de lo que se estim\u00f3 inicialmente. Es importante notar que la presentaci\u00f3n cl\u00ednica var\u00eda; en algunas familias, el <span class=\"term\" data-term-id=\"781\">Ph\u00e4notyp<\/span> se manifiesta de manera m\u00e1s leve y el inicio de la enfermedad ocurre m\u00e1s tarde que en otros linajes afectados.<\/p>\n<p>Inicialmente, se postul\u00f3 que la MSSE era resultado de una \u00fanica <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">Mutation<\/span> fundacional. Si bien la enfermedad se transmite siguiendo un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">autosomal-dominantem<\/span> (con un 50% de probabilidad de herencia a la descendencia), su penetrancia no es total. Existen reportes de <span class=\"term\" data-term-id=\"1906\">Tr\u00e4ger<\/span> obligados que no exhiben sintomatolog\u00eda cl\u00ednica alguna. Se han identificado once distintas <span class=\"term\" data-term-id=\"777\">heterozygote<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">Mutationen<\/span> localizadas en el gen del <span class=\"term\" data-term-id=\"782\">Receptor<\/span> 1 del <span class=\"term\" data-term-id=\"523\">Factor de Crecimiento<\/span> Beta de la Transformaci\u00f3n (TGFBR1), ubicado en el <span class=\"term\" data-term-id=\"1271\">Chromosom<\/span> 9q22.<\/p>\n<p>Se teoriza que el TGFBR1 de tipo salvaje opera como un <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">Tumor<\/span> supresor. La carcinog\u00e9nesis subsecuente se producir\u00eda tras una deleci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1422\">somatischen<\/span> del gen de tipo salvaje, siguiendo el cl\u00e1sico mecanismo del segundo \u00abgolpe\u00bb oncog\u00e9nico.<\/p>\n<h2>M\u00e9todos de Diagn\u00f3stico para la MSSE<\/h2>\n<p>Es fundamental sospechar de queratoacantomas m\u00faltiples familiares en pacientes que presentan lesiones caracter\u00edsticas de SCC\/KA a una edad temprana y que, adem\u00e1s, poseen un historial familiar positivo para la condici\u00f3n.<\/p>\n<p>La caracter\u00edstica <span class=\"term\" data-term-id=\"128\">unerl\u00e4sslich<\/span> del tipo familiar se distingue del queratoacantoma (KA) com\u00fan porque carece de un &#8216;hombro&#8217; prominente, y los <span class=\"term\" data-term-id=\"436\">Leukozyten<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1937\">Abszessen<\/span> est\u00e1n ausentes. Aunque histopatol\u00f3gicamente parecen SCCs agresivos, estas lesiones tienden a curarse por s\u00ed mismas de forma espont\u00e1nea.<\/p>\n<p>Das <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">Die<\/span> para los queratoacantomas familiares m\u00faltiples debe incluir las siguientes afecciones:<\/p>\n<ul>\n<li>SCC y KA no familiares<\/li>\n<li>KAs asociados al <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> de Muir-Torre<\/li>\n<li>KAs eruptivos <span class=\"term\" data-term-id=\"308\">Diagnose der kutanen Polyarteriitis nodosa<\/span> del s\u00edndrome de Grzybowski<\/li>\n<li>Xeroderma pigmentosum<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para confirmar el diagn\u00f3stico, se pueden emplear muestras de sangre o hisopados bucales para realizar estudios de ligamiento y an\u00e1lisis de haplotipos, buscando activamente mutaciones en el gen TGFBR1 localizado en 9q22. La presencia de una mutaci\u00f3n heterocigota con p\u00e9rdida de funci\u00f3n en este gen est\u00e1 directamente relacionada con la <span class=\"term\" data-term-id=\"2277\">Antimikrobiellen<\/span> a desarrollar queratoacantomas m\u00faltiples familiares.<\/p>\n<p>En regiones con alta exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n ultravioleta (<span class=\"term\" data-term-id=\"1910\">UV<\/span>) y una gran <span class=\"term\" data-term-id=\"589\">Pr\u00e4valenz<\/span> de SCCs, el diagn\u00f3stico de MSSE puede ser f\u00e1cilmente omitido o postergado. Es imperativo investigar la posible MSSE en individuos j\u00f3venes que muestren carcinomas de c\u00e9lulas escamosas histol\u00f3gicamente agresivos de aparici\u00f3n temprana, especialmente si existen familiares afectados.<\/p>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la MSSE<\/h2>\n<p>Si bien las lesiones individuales de tipo SCC\/KA suelen resolverse sin intervenci\u00f3n, el tratamiento activo puede acelerar la curaci\u00f3n y optimizar el resultado est\u00e9tico final. La mayor\u00eda de las lesiones se manejan mediante extirpaci\u00f3n quir\u00fargica, ya sea por <span class=\"term\" data-term-id=\"848\">Exzision<\/span>, legrado, o <span class=\"term\" data-term-id=\"1616\">Um die Nagelmatrix definitiv zu entfernen, k\u00f6nnen Methoden wie die Zadik-Technik oder der V-Y-Advance-Lappen angewendet werden. Die Syme-Methode, die die Resektion der H\u00e4lfte des terminalen Phalangealabschnitts zusammen mit der Nagelplatte beinhaltet, ist f\u00fcr Ausnahmef\u00e4lle reserviert [1].<\/span>. Otros tratamientos que han sido reportados incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1145\">Kryotherapie<\/span><\/li>\n<li>Bleomicina intralesional<\/li>\n<li>5-fluorouracilo intralesional<\/li>\n<\/ul>\n<p>Obwohl die <span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">und\/oder<\/span> ha sido empleada en casos de MSSE, debe evitarse si es posible, ya que existe el riesgo de inducir el <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">Entwicklung<\/span> de nuevas lesiones dentro del campo previamente irradiado.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"762\">Topische Retinoide<\/span> orales, como la acitretina y la isotretino\u00edna, pueden ser administrados con el objetivo de disminuir la frecuencia y el n\u00famero total de tumores presentes.<\/p>\n<p>Finalmente, es crucial aconsejar a los pacientes diagnosticados con MSSE la estricta protecci\u00f3n de su piel contra cualquier forma de exposici\u00f3n solar.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo los Epiteliomas Escamosos de Autocuraci\u00f3n M\u00faltiple (MSSE) Los Epiteliomas Escamosos de Autocuraci\u00f3n M\u00faltiple (MSSE) constituyen una afecci\u00f3n hereditaria poco com\u00fan de la piel. 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