Rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis

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Was ist es wiederkehrend Haut- nekrotisierend eosinophil Vaskulitis?

La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es una forma rara de vasculitis de vasos pequeños, que consiste en juckend Papeln, lila, Angioödemund peripher Blut Eosinophilie. La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es un subtipo eosinofílico de vasculitis cutánea de vasos pequeños. Fue descrito por primera vez en 1994. [1].

¿Quién padece vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

Se ha descrito vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente en pacientes de 17 a 81 años y afecta por igual a hombres y mujeres. No Vorliebe por la edad, Sex, o se ha informado la etnia [1].

¿Qué causa la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

Se cree que la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente es idiopathisch ya que no se han identificado desencadenantes ni causas.

das Erreger el mecanismo detrás de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente no se comprende completamente; sin embargo, es probable que sea el resultado de Eosinophilevermittelt vaskulär dañar. Similar a otros trastornos eosinofílicos, Interleukin 5, Plättchen-factores activadores, y ergänzen C4 puede tener un papel en la Pathogenese aumentando vascular Permeabilität [2].

¿Cuáles son las características clínicas de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

El dermatológico Demonstrationen de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo e incluyen:

  • Pápulas pruriginosas de 2 a 5 mm de diámetro en áreas de púrpura
  • Tastbar lila
  • Urtikaria Verletzungen
  • Angioedema (especialmente en la cabeza y el cuello o las extremidades)
  • Stornieren Platten und Vesikel (a veces) [1,3].

La mayoría de los pacientes afectados refieren antecedentes prolongados de pápulas pruriginosas recurrentes, típicamente en las extremidades inferiores. Systemisch características, como fiebre, pérdida de peso Arthralgien, und die viszeral participación típicamente asociada con sistémica Vaskulitis, no suelen estar presentes [3].

¿Cómo se diagnostica la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

En el examen de sangre periférica, el recuento de eosinófilos suele estar elevado en la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente.

das histopathologisch El examen de vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente muestra una dermal vasculitis de vasos pequeños con Fibrinoid Nekrose de las paredes del recipiente, pero no Leukozytoklasis está presente. Taquí es eosinofílico exclusivo Infiltration ta lo largo del Dermis. La tinción con triptasa muestra un aumento Mastzellen beim perivaskulär áreas de la dermis [3].

Indirekt Immunfluoreszenz revela extenso intrazellulär und extrazellulär Erklärung de mayor básico Protein y derivados de eosinófilos Nervengift alrededor de los vasos dérmicos [3].

Eine gründliche Job debe realizarse para descartar condiciones sistémicas subyacentes. Esto puede incluir exámenes de sangre completos; bioquímico y immunologisch pruebas, especialmente pruebas de antineutrófilos zytoplasmatisch Antikörper (ANCA); un frotis de sangre periférica; y una médula ósea Biopsie falls angegeben.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?

Los diagnósticos diferenciales para la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente incluyen:

  • Otras vasculitis de vasos pequeños (p. Ej., Vasculitis cutánea de vasos pequeños, vasculitis urticariana y Erythem elevatum diutinum)
  • Otras vasculitis eosinofílicas (p. Ej., Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
  • Otros trastornos eosinofílicos (p. Ej., Hipereosinofílico Syndrom, angioedema episódico con eosinofilia, Dermatitis herpetiformis y síndrome de Wells).

¿Cuál es el tratamiento de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente?

La vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente responde al uso de Kortikosteroide como terapia inicial y de mantenimiento [2–4].

A más largo plazo, los pacientes pueden requerir dosis bajas o alternas diarias. Glukokortikoide, ya que son comunes las recurrencias de la afección después de la interrupción del tratamiento. Otros agentes que se han utilizado en informes de casos incluyen:

  • Hidroxiurea (como terapia de mantenimiento)
  • Nichtsteroidale Anti-Steroideentzündlich Die MedikamenteNSAIDs)
  • Tacrolimus
  • Tosilato de suplatast [4].

¿Cuáles son los resultados y las complicaciones?

Hay pocos datos sobre los resultados a largo plazo de la vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente. Sin embargo, un gutartig curso se asume dada la capacidad de respuesta a los esteroides de la condición [4].

Algunos pacientes pueden requerir a largo plazo Kortikosteroid Therapie.

Las posibles complicaciones incluyen efectos secundarios relacionados con los esteroides, Geschwürbildungund sekundär Infektion [1].