Hautgefäßvaskulitis

Was ist es Vaskulitis?

Vaskulitis ist eine Erkrankung, bei der es zu Entzündungen kommt Blutgefäße. Diese können umfassen Kapillaren, Arteriolen, Venolen und lymphatisch.

• Es gibt eine Vielzahl von klinischen Präsentationen.
• Es gibt verschiedene Arten von Haut- Vaskulitis.
• Hautvaskulitis ist assoziiert mit systemisch Vaskulitis bei einer Minderheit der Patienten.

Was ist eine kleine Gefäßvaskulitis?

Die Vaskulitis kleiner Gefäße ist die häufigste Form der Vaskulitis, die die Arteriolen und Venolen betrifft.

• In der Haut zeigt sich eine kleine Gefäßvaskulitis mit fühlbar lila.
• Hautgefäßvaskulitis kann sein idiopathisch/primäroder sekundär zu Infektion, Droge oder Krankheit.
• Kann sein neutrophil, lymphozytisch oder granulomatös im Histopathologie.

Die Vaskulitis kleiner Gefäße wird auch als Vaskulitis kleiner Gefäße des Immunkomplexes bezeichnet. Der Begriff Überempfindlichkeit Vaskulitis wird bei kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße aufgrund eines bekannten Arzneimittels oder einer bekannten Infektion angewendet.

Es gibt bestimmte Arten von Vaskulitis kleiner Gefäße, die ähnliche Hautzeichen aufweisen und in Betracht gezogen werden sollten Differenzialdiagnose.

• Henoch-Schönlein-Purpura
• Akut hämorrhagisch Ödem von der Kindheit
• Urtikaria Vaskulitis
• Belastungsbedingte Vaskulitis
• Polyarteritis nodosa (die auch mittelgroße Gefäße betrifft)
• Erythem Elevatum Diutinum
• Der Böse atrophisch Papulose (Degos-Krankheit)
• Wiederkehrend Haut- nekrotisierend eosinophil Vaskulitis
• KEULEassoziierte Vaskulitis:
  • Mikroskopisch Polyangiitis
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss)
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Lymphomatoid Granulomatose

Wer bekommt eine kutane Vaskulitis kleiner Gefäße?

Die kutane Vaskulitis kleiner Gefäße betrifft hauptsächlich Erwachsene aller Rassen über 16 Jahre. Kinder haben eher die Henoch-Schönlein-Purpura, ein Markenzeichen vaskulitisch Syndrom assoziiert mit IgA-Ablagerungen in Haut und Nieren.

Sekundäre kutane Vaskulitis kleiner Gefäße betrifft häufig ältere Menschen, da sie häufiger Krankheiten und Medikamente (allein oder in Kombination) haben, die mögliche Ursachen für Vaskulitis sind.

Was verursacht eine Vaskulitis kleiner Gefäße?

Viele verschiedene Beleidigungen können dasselbe verursachen entzündlich antworte innerhalb Blutgefäß Wand. Es werden drei Hauptmechanismen vorgeschlagen.

• Direkte Verletzung der Gefäßwand durch Bakterien oder Virus
• Indirekte Verletzung durch Aktivierung von Antikörper
• Indirekte Verletzung durch Aktivierung von ergänzen, eine Gruppe von Protein in Blut und Gewebeflüssigkeiten, die Infektionen und Fremdkörper angreifen.

Vaskulitis kann durch einen oder mehrere Faktoren ausgelöst werden. In der Vergangenheit wurde es häufig bei der Verabreichung von Antiseren beobachtet (Serum Krankheit), aber jetzt ist es häufiger auf Drogen zurückzuführen, Infektionen und Krankheit. In den meisten Fällen wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden.

Drogen

Medikamente sind häufig für die kutane Vaskulitis kleiner Gefäße verantwortlich, insbesondere im Zusammenhang mit Infektionen. Malignität oder Autoimmun Störungen. Der Beginn der Vaskulitis liegt normalerweise 7 bis 10 Tage nach Einführung eines neuen Medikaments, wie z.

• Antibiotika
• Thiaziddiuretika
• Phenytoin
• Allopurinol
• Orale Antikoagulanzien wie Warfarin und Cumarin.
• Nicht steroidal Antiphlogistikum Die MedikamenteNSAIDs).

Lebensmittel und Lebensmittelzusatzstoffe, beispielsweise Tartrazin, sind seltene Ursachen für Vaskulitis.

Infektion

Einige Beispiele für Infektionen im Zusammenhang mit kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße sind:

• Bakterien Infektion: Streptococcus pyogenes, bakteriell Endokarditis
• Virusinfektion: Hepatitis B, Hepatitis C (verursacht Kryoglobulinämie), humanes Immundefizienzvirus (HIV) und hämorrhagisch Fieber (zB Dengue-Fieber).

Krankheiten

Krebs Es wird bei weniger als 5% von Patienten mit kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße gefunden. Es wird angenommen, dass Malignität zu mehr zirkulierenden Antikörpern führt und viskos Proteine, die sich in kleinen Blutgefäßen ansammeln können.

Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), Dermatomyositis und rheumatoide Erkrankungen Arthritis Sie zeichnen sich durch die Zirkulation von Antikörpern aus, die auf das Gewebe des Individuums gerichtet sind. Einige dieser Antikörper können auf die Blutgefäße abzielen und Vaskulitis verursachen.

Warum begünstigt eine kleine Gefäßvaskulitis die Unterschenkel?

Der Hauptgrund, warum Vaskulitis den Unterschenkel betrifft, ist eine verminderte Durchblutung, weil dies Erklärung von Mediatoren von Entzündung in der Wand der Blutgefäße. Zu den Faktoren gehören:

• Stase: Schwerkraftaufbau und verminderte Durchblutung der Unterschenkel
• Der hohe Fettgehalt der Oberschenkel und des Gesäßes im Verhältnis zu den dünneren Bereichen.
• Vasokonstriktor-Medikamente wie Betablocker
• Krampfadern
• Unzureichend arteriell Blutversorgung der Beineperipher vaskulär Krankheit)
• Kaltes Wetter
• Hohes Blut Viskosität Sedimentation von Blutzellen verursachen
• Niederschlag von Kryoglobuline
• Fibrin Reservoir, das Blutgefäße blockiert.

Was sind die klinischen Merkmale einer Vaskulitis kleiner Gefäße?

Die klinischen Merkmale der Überempfindlichkeitsvaskulitis umfassen:

• Prominente Beteiligung der Unterschenkel mit weniger Verletzungen im proximal Websites
• Tastbares Lila (lila, neinBleichen Papeln und Platten)
• Manchmal, Petechien und Ekchymose
• Nein-Zweck erythematös oder Urtikaria-Ich mag das Nesselsucht, Macules und Papeln
• Hämorrhagisch Bullae, Nekrose und oberflächlich Geschwürbildung
• Lokal Juckreiz, brennender Schmerz und Schwellung
• Variable systemische Symptome mit Fieber, Gelenkschmerzen, Lymphadenopathie und Magen-Darm-Störung.

Das Starthoch Eruption kleine Gefäßvaskulitis klärt sich normalerweise innerhalb von 2-3 Wochen auf, aber wiederholen für Wochen bis mehrere Monate, und Überempfindlichkeitsvaskulitis kann selten wiederkehren oder chronisch.

Komplikationen der Vaskulitis kleiner Gefäße

Die schwerwiegendsten Komplikationen einer Vaskulitis kleiner Gefäße treten bei ihren systemischen Formen auf, wie z. B. Nierenerkrankungen im Zusammenhang mit Henoch-Schönlein-Purpura.

Lokale Ulzerationen aufgrund einer kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße können Folgendes verursachen:

• Wundinfektion oder Cellulitis
• Chronische Beingeschwüre
• Narbe Ausbildung.

Wie wird eine kutane Vaskulitis kleiner Gefäße diagnostiziert?

Die klinische Diagnose einer akuten kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße ist im Allgemeinen unkompliziert.

Eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung sind unerlässlich, um festzustellen, ob Symptome und Anzeichen auf die Haut beschränkt sind oder ob eine systemische Beteiligung vorliegt, und um eine Ursache festzustellen.

Die kutane Vaskulitis kleiner Gefäße wird mit einem 4-mm-Schlag bestätigt Biopsie eines frühen lila Papel, idealerweise für 24 bis 48 Stunden vorhanden. Die Histopathologie zeigt Neutrophile um Arteriolen und Venolen und Fibrinoid Nekrose (Fibrin innerhalb oder innerhalb der Gefäßwand). Es kann sein extravasiert Rote Blutkörperchen, Leukozytoklasis (gebrochene Neutrophile innerhalb der Gefäßwand) und Anzeichen einer Grunderkrankung.

Direkte Immunfluoreszenz (DIF) von a Verletzung weniger als 24 Stunden alt zeigt oft Immunglobuline und ergänzen.

• Perivaskulär IgA ist charakteristisch für Henoch-Schönlein-Purpura
• Perivaskuläres IgM deutet auf Kryoglobulinämie oder rheumatoide Arthritis hin
• Grenzflächen-Immunglobuline können a Zeichen systemischer Lupus erythematodes
• DIF ist normalerweise negativ bei kutaner Polyarteritis nodosa und ANCA-positiver Vaskulitis

Screening-Tests werden angeordnet, um alle zugrunde liegenden Ursachen zu identifizieren und den Grad der Beteiligung innerer Organe zu bestimmen. Anamnese und Symptome können darauf hindeuten. Patienten müssen haben:

• Urin Analysesuchen Protein, Blut und glomeruläre Abgüsse
• Komplettes Blutbild, Leber- und Nierenfunktion.

Zusätzliche Tests können umfassen:

• Anti-nuklear Antikörper (ANA), kernextrahierbar Antigen Profil (ENA)
• Streptokokken-Antikörper, Human Immunodeficiency Virus (HIV), Hepatitis B und C. Serologie
• Serumkomplementspiegel
• Protein und Immunoglobulin Elektrophorese
• Kryoglobuline
• Antineutrophil zytoplasmatisch Antikörper (KEULE)
• Röntgenaufnahme der Brust, wenn die Symptome auf eine Lungenerkrankung hindeuten

Wenn ein Startbildschirm a anzeigt Anomalie oder es besteht klinischer Verdacht auf erhöhte verlängert vaskulitischer Prozess, weitere Untersuchungen werden angefordert. Die meisten Patienten mit tastbarer Purpura haben eine primäre kutane Vaskulitis kleiner Gefäße, und trotz umfangreicher Untersuchungen wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden.

Was ist die Behandlung für kutane Vaskulitis kleiner Gefäße?

Bei den meisten Patienten mit der ersten Episode einer akuten kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße sind nur allgemeine Maßnahmen erforderlich, um den Patienten so lange komfortabel zu halten, bis der Ausschlag spontan abgeklungen ist.

• Wenn eine zugrunde liegende Ursache gefunden wird, entfernen Sie den Auslöser (z. B. das Medikament abbrechen) und behandeln Sie die damit verbundenen Erkrankungen
• Ruhe - Bewegung führt oft zu neuen Verletzungen.
• Wenden Sie eine Kompression an und heben Sie die betroffenen Gliedmaßen an.
• Verwenden Sie einfache Schmerzmittel und NSAIDs gegen Schmerzen.
• Schützt empfindliche Haut vor Verletzungen.
• Anwenden Weichmacher Trockenheit und Juckreiz zu lindern
• Kleid Geschwüre
• Behandeln Sie sekundäre bakterielle Infektionen

Schwere, wiederkehrende oder chronische kutane Vaskulitis kleiner Gefäße

Arzneimittel verwendet für Steuerung Hautvaskulitis haben nicht erfahren zufällig Aufsätze. Sie werden bei akuter Vaskulitis bei Ulzerationen und bei wiederkehrenden oder chronischen symptomatischen Erkrankungen empfohlen. Sie beinhalten:

• Kortikosteroide: Prednison 0,5 mg / kg / Tag für 1 bis 2 Wochen, verringert für 3 bis 6 Wochen
• Colchicin: 0,5 oder 0,6 mg zweimal täglich
• Dapson: 50 bis 100 mg pro Tag.

Andere Behandlungen, von denen berichtet wird, dass sie zumindest in einigen Fällen hilfreich sind, umfassen:

• Hydroxychloroquin
• Minocyclin
• Immunmodulatoren: Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Cyclosporin
• Rituximab
• Intravenöses Immunglobulin.

Wenn die Hautvaskulitis a Manifestation Bei systemischer Vaskulitis ist eine Behandlung der systemischen Störung erforderlich.

Wie kann eine kutane Vaskulitis kleiner Gefäße verhindert werden?

Das Aufflammen einer kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße kann durch Ausruhen, Komprimieren und Anheben der Unterschenkel minimiert werden.

Sobald ein Medikament als Ursache für eine Vaskulitis kleiner Gefäße identifiziert wurde, muss der Patient es lebenslang vermeiden. Im Allgemeinen können andere Formen der Vaskulitis nicht verhindert werden.

Ausblick Wie ist der Ausblick für eine Vaskulitis kleiner Gefäße?

Die idiopathische / primäre kutane Vaskulitis kleiner Gefäße ist selbstlimitierend. Die meisten Fälle klingen innerhalb von Wochen bis Monaten ab. Wenn die Ursache eine Grunderkrankung ist, kann die Vaskulitis nach der ersten Episode in variablen Intervallen erneut auftreten.

Es ist üblich, dass die Haut aufgrund von orange-braun wird Hämosiderin Ablagerung zu bestehen bleiben für Wochen oder Monate, nachdem sich die entzündliche Erkrankung gelegt hat.

das Prognose der systemischen Vaskulitis ist abhängig über die Schwere der Beteiligung anderer Organe. Wenn eine Vaskulitis die Nieren, die Lunge oder das Gehirn betrifft, kann dies lebensbedrohlich sein.