Chronische Lichenoidkeratose

Was ist es Keratose chronische Lichenoide?

Chronische lichenoide Keratose präsentiert sich mit violett keratotisch Papeln und Knötchen angeordnet in a linear oder retikulieren Muster an Rumpf und Extremitäten, in Verbindung mit a seborrhoisch Dermatitis-Ich mag das Eruption im Gesicht [1,2].

Chronische lichenoide Keratose wird auch als Nekam-Krankheit, Lichen verrucosus et reticularis bezeichnet. Lichenoid Trikeratose, Striae lichenoide Keratose, lichenoide Striatum-Porokeratose und Lichen ruber moniliforme.

Wer bekommt eine chronische lichenoide Keratose?

Chronische lichenoide Keratose ist selten, mit nur etwa 70 Fällen, die in der medizinischen Literatur im Jahr 2019 beschrieben wurden [1]. Es kann bei Menschen jeder Rasse, jedes Alters oder auftreten Sex. Die meisten Fälle wurden bei Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren beschrieben; 24% der Fälle waren Kinder [2]. Das Verhältnis Männer/Frauen beträgt 1,73 [2]. Die Mehrzahl der gemeldeten Fälle waren Kaukasier.

Was verursacht eine chronische lichenoide Keratose?

Die Ursache der chronischen lichenoiden Keratose ist nicht gut verstanden. Ursprünglich als seltene Variante des Lichen ruber angesehen, wird er heute von vielen als eigenständige Erkrankung angesehen. [1].

Etwas Familie Fälle von chronischer lichenoider Keratose sind auf a Keimbahn Mutation im NLRP1, ein Inflammasom Sensor Gen das aktiviert entzündlich Zytokine. das aberrant Aktivierung von NLRP1 führt zu der gelegen beseitigen, abschütteln Interleukin-1, sekundäre Sekretion von Tumor Nekrose Alpha-Faktor u Keratinozyten Wachstumsfaktor, Ergebend epidermal Hyperplasie und Keratosen [3,4].

Was sind die klinischen Merkmale einer chronischen lichenoiden Keratose?

Chronische lichenoide Keratose ist durch eine dicke gekennzeichnet schuppig Papeln oder kleine Knötchen an Stamm und Extremitäten. Die Papeln sind normalerweise in einer linearen oder angeordnet retikulieren Muster und sind symmetrisch verteilt. Sie sind normalerweise asymptomatisch In den 20%-Fällen kann es jedoch zu Juckreiz kommen. Chronische lichenoide Keratose hat chronisch Und oft progressiv Kurs [1].

In 70% der Fälle sind auch die Patienten anwesend Verletzungen ähnlich seborrhoischer oder Rosazea-Dermatitis. Die Läsionen sind Papeln oder Platten mit Variable hyperkeratotisch Klettern Sie befinden sich in der Regel in den konvexen Bereichen des Gesichts (z. B. Stirn, Wangen, Nase und um die Augen und den Mund herum). Nasolabialfalten (Lachfalten) bleiben fast immer erhalten [2].

Andere Merkmale im Zusammenhang mit chronischer lichenoider Keratose sind [2]:

• Palmoplantar Keratodermie (gesehen in 28%-Fällen)
• Schleimhaut Beteiligung an oralen und genitalen Geschwürbildung, stellt sich vor als wiederkehrend aphthös Geschwüre (bei 28%-Fällen): Sie treten häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf
• EIN Teilnahme mit Dystrophie, Verfärbung, längs Grate Hyperkeratose vom Nagelbett, bzw Paronychie (27%)
• Okular Beteiligung an Blepharitis, Bindehautentzündung, Uveitisoder Iridozyklitis (20%)
• hinterlässt keine Narben Alopezie der Augenbrauen und Kopfhaut (7%); dies betrifft am häufigsten Kinder.

Chronische lichenoide Keratose wurde ebenfalls berichtet Nieren- Krankheit, Zuckerkrankheit, Hypothyreose, Lymphom, Hepatitisund Tuberkulose [5].

Was sind die Komplikationen einer chronischen lichenoiden Keratose?

Zu den Komplikationen einer chronischen lichenoiden Keratose gehört eine Sehbehinderung des Auges Demonstrationen und sekundär bakteriell Infektion [2].

Wie wird eine chronische lichenoide Keratose diagnostiziert?

Die Kriterien für die Diagnose einer chronischen lichenoiden Keratose sind nicht gut etabliert. [1].

Die Haupt Differenzialdiagnose es ist Lichen planus; Die Merkmale, die chronische lichenoide Keratose von Lichen planus unterscheiden, sind das Fehlen von Juckreiz, fehlende Reaktion auf a aktuell oder systemisch Kortikosteroid, und das Vorhandensein von Schwerpunkt Parakeratose im histologisch Proben.

Eine Haut Biopsie Es wird für die histologische Diagnose einer chronischen lichenoiden Keratose empfohlen. Histologie normalerweise zeigt:

• Variable epidermale Veränderungen, die Hyperkeratose umfassen können, follikulär Parakeratose und alternative Bereiche von Akanthose und Atrophie
• Ein lichenoides Reaktionsmuster mit Keratinozytennekrose und vakuolar Degeneration in der basal Deckel
• Eine gemischte Entzündung infiltrieren von Lymphozyten, Plasma Zellen, Histiozyten, und gelegentlich Eosinophile.

Direkte Immunfluoreszenz er ist typischerweise negativ [6].

Was ist die Differentialdiagnose der chronischen lichenoiden Keratose?

Verschiedene andere Bedingungen können auftreten pigmentiert Papeln und lichenoide Histologie. Diese beinhalten:

• Hypertrophe Lichen planus - gekennzeichnet durch Juckreiz und Follikel Akzentuierung Hyperkeratose, die bei chronischer lichenoider Keratose nicht auftritt [2]
• Lichen planopilaris: assoziiert mit vernarbender Alopezie, ein Merkmal, das bei chronischer lichenoider Keratose nie berichtet wurde [1]
• Discoid Lupus erythematodes, auch assoziiert mit vernarbender Alopezie
• Haut Lupus erythematodes, was normalerweise der Fall ist lichtempfindlich, während sich die chronische lichenoide Keratose im Allgemeinen mit Sonneneinstrahlung bessert. [1].

Was ist die Behandlung für chronische lichenoide Keratose?

Chronische lichenoide Keratose ist gegenüber verfügbaren Therapien sehr resistent. Eine kürzlich durchgeführte Überprüfung ergab, dass die meisten Patienten durch Sonneneinstrahlung eine Verbesserung erfahren Retinoide (z. B. Acitretin) und Phototherapie, insbesondere Photochemotherapie (PUVA), entweder allein oder in Kombination, sind die wirksamsten Behandlungen. [2].

Topische Mittel wie Steroide Cremes sie sind normalerweise unwirksam. Systemische Mittel, von denen berichtet wurde, dass sie bei einigen Patienten hilfreich sind, umfassen:

• Systemisch Kortikosteroide
• Sulfone (z. B. Dapson)
• Methotrexat
• Antimalariamittel
• Cyclosporin

Was ist das Ergebnis einer chronischen lichenoiden Keratose?

Chronische lichenoide Keratose ist sehr schwierig zu behandeln und in den meisten Fällen Remission es wird nie erreicht. Eine vollständige Auflösung wurde nie berichtet [2].