Henoch-Schönlein-Purpura

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Inhaltsverzeichnis

Was ist es Henoch - Schönlein lila?

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine Form von Leukozytoklast oder kleines Boot Vaskulitis, häufiger bei Kindern beobachtet. Manchmal heißt es Anaphylaktoid lila.

HSP ergibt sich aus Entzündung der kleinen Blutgefäße in der Haut und anderen Körpergeweben.

HSP betrifft meist Kinder, kann aber auch im Erwachsenenalter auftreten. Zu den häufigsten Symptomen gehören vaskulitisch Eruption, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen. Es kann die Nieren beeinträchtigen und in einigen Fällen zu irreversiblen Nierenschäden führen. Die meisten Fälle verschwinden jedoch ohne Behandlung oder ohne langfristige Folgen.

Wer bekommt die Henoch-Schönlein-Purpura?

Die 75%-Fälle treten bei Kindern unter 10 Jahren auf. Die meisten Forscher glauben, dass es bei Mädchen häufiger vorkommt, obwohl einige festgestellt haben, dass Männer vorherrschend sind oder beide Geschlechter gleichermaßen betroffen sind. HSP kann bei Erwachsenen auftreten und ist dann oft schwerwiegender und Nierenschäden treten häufiger auf als bei Kindern. Es scheint kein Rennen zu geben. Vorliebe. das Vorfall Im Vereinigten Königreich sind es etwa 20/100.000 Kinder (unter 17 Jahren) pro Jahr, und in Neuseeland wird angenommen, dass die Inzidenz von HSP ähnlich ist.

15 bis 40% der Kinder haben mindestens eine Wiedererscheinen.

Was verursacht Henoch-Schönlein-Purpura?

Obwohl die genaue Ursache von HSP unbekannt ist, deuten klinische Beweise auf eine Infektion hin Ätiologie. Die maximale Inzidenz von pädiatrisch HSP findet in den Herbst- und Wintermonaten statt. Oftmals geht ihr eine Erkrankung der oberen Atemwege voraus. Infektion und kommt innerhalb von Familien gruppiert vor. Beta-hämolytisch Im Rachenabstrich sind häufig Streptokokken nachweisbar bzw. es liegen positive Streptokokken vor Serologie bei Blutuntersuchungen.

Es wurde über eine Vielzahl anderer Assoziationen berichtet, darunter auch Medikamente. Dazu gehört ACE Inhibitoren, Angiotensin II Empfänger Antagonisten, Clarithromycin und nichtsteroidale Antiphlogistikum.

Der zugrunde liegende Mechanismus des Kleinen Blutgefäß Entzündung ist Erklärung von IgA Immunoglobulin innerhalb der Wände von Blutgefäßen. Dies führt zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Ein subtiler IgA-Defekt kann prädisponieren die Leute dazu entwickeln HSP.

Was sind die klinischen Merkmale von Henoch-Schönlein-Purpura?

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

klassisches Lila

Henoch Schönlein Lila

Knöchelschwellung (Arthritis)

Henoch Schönlein Lila

Nahaufnahme eines purpurischen Ausschlags mit Blasenbildung

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

Henoch Schönlein Lila

Die klassische Darstellung von HSP besteht aus einer Tetrade von Symptomen und Anzeichen:

  • Eruption
  • Arthritis
  • Bauchschmerzen
  • Niereninsuffizienz.

Den Symptomen gehen in der Regel zwei bis drei Wochen voraus Fieber, Kopfschmerzen, Muskel-/Gelenkschmerzen oder Bauchschmerzen.

In praktisch allen Fällen kommt es zu einem Ausschlag. Es beginnt normalerweise mit roten Flecken oder Beulen (die wie ein Bienenstock aussehen können), die sich schnell in kleine, dunkelviolette Beulen verwandeln (fühlbar lila) innerhalb der ersten 24 Stunden. Die häufigsten Befallstellen sind Unterschenkel, Gesäß, Ellenbogen und Knie. Der Ausbruch ist symmetrisch und kann sogar werden weit verbreitet. Blasen und/oder Geschwüre kann sich in den betroffenen Gebieten entwickeln.

Arthritis liegt in 75% der Fälle vor und betrifft normalerweise ein bis vier Gelenke, insbesondere die Knöchel und Knie. Könnte sein vorübergehend und zwischen verschiedenen Gelenken bewegen.

Bauchschmerzen treten bei der Hälfte bis drei Viertel der Patienten auf und gehen bei bis zu einem Drittel dem Ausschlag voraus. Bauchschmerzen können mit Durchfall und Darmblutungen einhergehen. Orchitis und Invagination sind mögliche Komplikationen.

Eine Nierenbeteiligung wird in bis zu 50% der Fälle beobachtet. Die Erkrankung ist in der Regel mild und selbstlimitierend, es ist jedoch wichtig, dass sie diagnostiziert und weiterverfolgt wird hartnäckig Es kann zu einer Verschlechterung kommen. Sie tritt in der Regel innerhalb weniger Tage bis zu einem Monat nach Auftreten anderer Symptome auf. Ungefähr 10% hat bei der Vorstellung schwere Nierenprobleme, 15% bleibt mit Problemen zurück Anomalien in Ihren Urintests und von 1 bis 5% Fortschritt zu langfristigem Nierenversagen im Endstadium.

Andere Organe wie Lunge, Gehirn und Herz sind selten betroffen.

In welchen Tests sollten durchgeführt werden Henoch-Schönlein-Purpura?

Die Diagnose HSP ist in der Regel eindeutig, wenn die klassischen Symptome vorliegen.

  • Um Anzeichen einer Nierenbeteiligung festzustellen, sollte ein Blut- und Urintest durchgeführt werden. Diese Tests sollten zunächst in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, um sicherzustellen, dass es nicht zu einem Nierenversagen kommt. Entwicklung oder sich verschlechtern.
  • Gleichzeitig sollte der Blutdruck gemessen werden.
  • Eine Haut Biopsie Insbesondere bei Kindern ist dies oft nicht notwendig, kann aber zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden.

Wofür ist die Behandlung? Henoch-Schönlein-Purpura?

In den meisten Fällen ist keine spezifische Behandlung von HSP erforderlich und der Ausschlag verschwindet innerhalb einer Woche. Wiederkehrend Ernten von Verletzungen Sie treten in bis zu einem Drittel der Fälle innerhalb der nächsten 6 bis 16 Wochen auf. Fünf bis zehn Prozent können an einer anhaltenden Erkrankung leiden.

  • Anti-nichtsteroidalentzündlich-Medikamente (z. B. Ibuprofen) lindern wirksam Bauch- und Gelenkschmerzen.
  • In schwereren Fällen werden häufig orale Steroide eingesetzt.
  • Weitere Optionen sind Dapson oder Colchicin.
  • Bei erheblicher Nierenbeteiligung werden in der Regel Steroide mit stärkeren Steroiden kombiniert Immunsuppressivum Medikamente oder intravenöses Immunglobulin.