Was ist es Panniculitis?
Panniculitis ist ein Begriff, der sich allgemein auf eine Störung der subkutan Fett.
Was ist zytophag histiozytisch Pannikulitis?
Zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis ist eine entzündlich subkutaner Fettzustand. Es wird nach a diagnostiziert Biopsie unnormal erkannt hat Histiozyten die andere Zellen (wie rote und weiße Blutkörperchen) verschlingen.
Die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis betrifft auch andere Organe und ist ein lebensbedrohlicher Zustand.
Zytophageale histiozytäre Panniculitis
Zytophageale histiozytäre Panniculitis
Zytophageale histiozytäre Panniculitis
Zytophageale histiozytäre Panniculitis
Was sind die klinischen Merkmale einer zytophagisch-histiozytären Pannikulitis?
Die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis zeigt sich mit subkutanen Schmerzen Knötchen an verschiedenen Orten u systemisch Symptome.
- Der Patient fühlt sich unwohl und hat Fieber.
- Es gibt eine Abnahme der Zellen und Blutplättchen im Blut.
- Leber und Milz sind vergrößert.
- Progressiv Leberversagen entwickelt.
Der Tod ist, wenn er eintritt, mit Blutungen aus dem Magen-Darm-, Harn- und Atemtrakt und in die Haut verbunden.
Was ist die Ursache der zytophagisch-histiozytären Pannikulitis?
Zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis wird ausgelöst durch a Infektion in etwa 50% der Fälle. Dies ist normalerweise einer der Herpesviren. Die Krankheit tritt bei Patienten mit eingeschränkter Immunfunktion aufgrund einer Immunschwäche auf, a Autoimmun Krankheit bzw hämatologisch Krankheit.
Subkutan T-Zelle Lymphom es kann auch mit zytophagischer histiozytärer Pannikulitis auftreten.
Wie wird die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis diagnostiziert?
Biopsie einer subkutanen Knötchen zeigt zytophage Histiozyten und Entzündungszellen im Zusammenhang mit Abbau und Blutung im subkutanen Fett. Abnormal Lymphozyten kann zur Diagnose eines T-Zell-Lymphoms führen.
Weitere Untersuchungen können Schäden an anderen Organen und eine Blutungsneigung zeigen. Es kann Hinweise auf eine frühere Infektion, wie z. B. ein Herpesvirus, und eine beeinträchtigte Immunfunktion geben. Wenn ein T-Zell-Lymphom diagnostiziert wird, kann das Staging Hinweise auf ein Lymphom im Lymphom finden Lymphe Knoten und an anderen Orten.
Wie wird die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis behandelt?
Unbehandelt verläuft die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis in der Regel tödlich.
Die symptomatische Behandlung besteht aus Transfusion und Kortikosteroid Therapie. Es wurde berichtet, dass Etoposid und Cyclosporin in einigen Fällen hilfreich sind. Einige Autoren empfehlen, die zytophagisch-histiozytäre Pannikulitis mit einer Kombinationschemotherapie vom Typ CHOP zu behandeln. Gute Ergebnisse wurden mit hohen intravenösen Dosen erzielt. Immunoglobulin.
