Was ist ein ergänzen Mangel?
Die Ergänzung ist eine Gruppe von mehr als 30 Protein in Blut und Geweben im ganzen Körper gefunden. Sie spielen eine wichtige Rolle in der Funktion des Immunsystems, indem sie das Immunsystem verbessern entzündlich antworte und Erreger Beseitigung. Ein Mangel an einem dieser Komplementproteine kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, die sich ergeben aus:
- Ineffektive Opsonisierung
- Lytische Aktivitätsdefekte
Komplementmängel gelten als seltene Erkrankungen und betreffen zwischen 1 und 10% aller Fälle von primär Immunschwäche. Komplementmangel wird auch als Hypokomplementämie bezeichnet.
Was verursacht einen Komplementmangel?
Komplementmängel werden vererbt. Die meisten sind autosomal Rezessive Merkmale mit Ausnahme eines C1-Mangels Inhibitor, welche autosomal dominantund Propidinmangel, der mit dem X-Chromosom verbunden ist.
Was sind die Ergebnisse eines Plugins? Protein Mangel?
Komplementmängel betreffen mehrere Organe.
- Wiederkehrend Infektionen. Abhängig von der Art des Komplementmangels können Patienten Virusinfektionen entwickeln, einschließlich Herpes. Simplex und Influenza A sowie Lungenentzündung, Ohrenentzündungen, Erkältungen, Meningokokkenerkrankungen und Septikämie.
- Autoimmun Krankheiten. Die häufigste mit dieser Störung verbundene Autoimmunerkrankung ist systemisch Lupus erythematodes.
- Nieren Krankheiten. Diese können Glomerulonephritis und atypisch hämolytischurämisch Syndrom.
- Angioödem
- Vaskulitis
- Altersbedingt Makula Degeneration
- Antiphospholipid-Antikörper Syndrom (APS)
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Was sind die Risikofaktoren für Komplementmängel?
Zu den Risikofaktoren für Komplementmängel gehören:
- Familiengeschichte
- Werdegang. Kaukasier haben ein höheres Risiko für Owndin- und C2-Mängel, während Afro-Nachkommen ein höheres Risiko für C6-Mängel haben und diejenigen asiatischer Abstammung ein höheres Risiko für C8- und C9-Mängel haben.
- Jahre. Einige Formen des Komplementmangels treten zwischen den ersten Monaten und den ersten Lebensjahren auf; andere werden in der Kindheit oder späten Jugend präsentieren.
- Sex. Die meisten Komplementmängel betreffen beide Geschlechter gleichermaßen, aber ein Angemessenheitsmangel ist beispielsweise mit dem X-Chromosom verbunden und tritt nur bei Männern auf.
Wie wird ein Komplementmangel diagnostiziert?
Komplementmängel werden üblicherweise mit den folgenden Tests diagnostiziert:
- Gesamt Serum hämolytischer Komplementklassentest (CH-50)
- Alternativer hämolytischer Komplementtest (AP-50)
- Erkennung von Immunkomplexerkrankungen
- Antinukleär Serologie auf Lupus testen
- Urin Analyse
- Komplettes Blutbild (CBC)
Wie wird ein Komplementmangel behandelt?
Es gibt noch keine spezifischen Behandlungen für Komplementmängel.
Die Behandlung kann umfassen:
- Prävention und Behandlung von Infektionen (einschließlich des Einsatzes von Antibiotika)
- Verwendung von frisch, gefroren Plasma Immunität zu stärken
- Immunisierung gegen Meningokokken für entsprechend mangelhafte Kinder
- Immunsuppressivum Therapie
