Fogo selvagem

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Was ist Feuerkante?

Fogo Selvagem, auch bekannt als endemisch Pemphigus foliaceus ist ein Autoimmun bullöse Erkrankung. Es handelt sich um eine Variante des Pemphigus foliaceus mit einem Singular epidemiologisch Profil.

Wer bekommt Feuerkante?

Fogo Selvagem ist vorbei vorherrschend in ländlichen Gebieten der südlichen und mittleren Westen Brasiliens, wie Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo und Minas Gerais. Auch aus Tunesien, Peru, Paraguay, El Salvador und Kolumbien wurden Fälle gemeldet. Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen.

Fogo Selvagem steht in engem Zusammenhang mit Armut und Unterernährung und hat eine höhere Vorfall in Gebieten in der Nähe von Flüssen und Bächen. Fogo Selvagem wird mit dem Menschen in Verbindung gebracht Weiße Blut Zelle Antigen KomplexHLA), was auf a genetisch Prädisposition zu Krankheit.

Was verursacht Brandkanten?

Fogo selvagem ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem einer Person dagegen reagiert Keratinozyten und Desmosomen die die Haut ausmachen.

Als Reaktion auf das Fogo Selvagem produziert der Körper Immunoglobulin G4 (IgG4) Antikörper die an das Desmosomale binden Protein desmoglein-1 (Ddg1). Dies führt dazu, dass die oberflächlichen Keratinozyten des Epidermis lösen sich voneinander und füllen sich mit Flüssigkeit, wodurch die charakteristischen Blasen entstehen.

Das genaue Pathogenese de fogo selvagem ist nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass eine Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren eine Rolle spielt. Expression von HLA-DRB1-0404, 1402 oder 1406 Allele bei Patienten mit Fogo Selvagem gefunden, was auf eine genetische Veranlagung schließen lässt Anfälligkeit. Es wird vermutet, dass a Speichel- Protein eines Insekts saugt Blut wie die Kriebelmücke (Simulium nigrimanum) löst die Autoimmunreaktion aus, da bei Patienten mit Fogo Selvagem festgestellt wurde, dass Kriebelmückenstiche häufiger auftreten.

Was sind die klinischen Merkmale von Fogo Selvagem?

Der Klassiker Verletzungen Bei Brandkanten handelt es sich um oberflächliche Blasen bzw Vesikel Das Fortschritt für Wochen oder Monate. Zu seinen Funktionen gehören:

  • Blasen und Läsionen, die beim Reiben der Haut leicht aufbrechen.
  • Oberflächliche Bläschen, die über Wochen/Monate fortschreiten.
  • Erosion und Krusten im Seborrhö Bereiche, einschließlich der Kopfhaut und des Gesichts, des Halses und des oberen Rumpfes
  • Brennendes Gefühl auf der Haut, das sich im Namen widerspiegelt: Fogo selvagem bedeutet auf Portugiesisch Waldbrand.

Was sind die Komplikationen von Fogo Selvagem?

Unbehandelt können folgende Komplikationen auftreten:

  • Wachstumsverzögerung und Zwergwuchs bei Kindern
  • Azoospermie (Unfruchtbarkeit bei Männern)
  • Erhöhtes Virenrisiko Infektionen.

Diese Komplikationen treten seltener auf, wenn die Krankheit umgehend behandelt wird.

Wie wird Fogo Selvagem diagnostiziert?

Die Diagnose von Fogo Selvagem basiert auf beiden lokalen Faktoren Vorherrschaft der Krankheit und ihrer charakteristischen Blasen und ein positives Ergebnis Nikolsky Zeichen (wobei durch sanftes Reiben der betroffenen Haut eine Blase entsteht).

Haut Biopsie Stichprobe Akantholyse der oberen Epidermis, was häufig zu a führt subkorneal gespalten (wo ein Verlust von Beitritt zwischen Keratinozyten entsteht und führt zur Teilung der Hautschicht). Der subkorneale Spalt vergrößert sich und kann sich mit oder ohne Ablösung lösen Bulla Ausbildung. Andere histologisch Die Ergebnisse können Folgendes umfassen: Papillomatose, Hyperkeratose und Parakeratose. Leicht lymphozytisch Infiltration kann vorhanden sein.

Direkte Immunfluoreszenz zeigt an epidermal interzellulär Fluoreszenz – hauptsächlich Anti-IgG oder Anti-C3 Autoantikörper.

Ein ELISA-Test (rDsg1-His) kann zum Nachweis interzellulärer Autoantikörper gegen Feuerselvagem verwendet werden.

Welches ist das Differenzialdiagnose für Feuerkante?

Bei einem Patienten mit oberflächlicher Blasenbildung auf der Kopfhaut, dem Gesicht, dem Hals und dem oberen Rumpf können andere Hauterkrankungen in Betracht gezogen werden, wie zum Beispiel:

  • Seborrhoisch Dermatitis
  • Haut Lupus erythematodes.

durch weit verbreitet Blasen, bedenken Sie:

  • Pemphigus vulgaris
  • Andere Ursachen von Erythrodermiewie Psoriasis oder atopisch Dermatitis.

Was ist die Behandlung für Fogo Selvagem?

Fogo Selvagem wird mit behandelt systemisch Kortikosteroide wie Prednison oder Prednisolon, auf die die meisten Patienten gut ansprechen. Immunsuppressive Mittel können hinzugefügt werden, wie zum Beispiel:

  • Azathioprin
  • Mycophenolat
  • Cyclophosphamid.

Was ist das Ergebnis von Fogo Selvagem?

Bei richtiger Behandlung kann die Prognose de fogo selvagem ist ohne lange Laufzeit gut Nachwirkungen.