Was ist IgA?
IgA ist Immunoglobulin Typ A ist ein Protein im Knochenmark produziert von Plasma Zellen. IgA findet sich in schleimig Membransekrete, einschließlich vaginal Sekrete, Sperma, Tränen, Speichel, Kolostrum und Sekrete der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts.
Was ist ein selektiver IgA-Mangel?
Bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel sind alle Werte normal Immunglobuline außer IgA. Andere Komponenten des Immunsystems wie z Phagozyten, ergänzen Protein und T-Zellen Sie sind normal.
Der selektive IgA-Mangel ist einer der häufigsten primär Immunschwächekrankheiten. Sie kommt in der kaukasischen Bevölkerung bei 1 von 500 bis 700 Geburten vor. Bei anderen Rassen kommt es deutlich seltener vor.
Was verursacht einen selektiven IgA-Mangel?
Die genaue Ursache des selektiven IgA-Mangels ist unbekannt. Genetisch Erbschaft ist für etwa ein Viertel aller Fälle verantwortlich. Es kann auch ein medikamentenbedingter IgA-Mangel auftreten.
Was sind die Anzeichen und Symptome eines selektiven IgA-Mangels?
Dies kann bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel der Fall sein asymptomatisch, leicht krank oder schwer krank (25-50%). Ihre Präsentationen lassen sich in drei große Kategorien einteilen:
- Häufig Infektionen. Diese können umfassen SinusitisBronchitis, Lungenentzündung, Otitis Medien, Bronchiektasen als Folge mehrerer Atemwegsinfektionen, oraler Infektionen und Bindehautentzündung. Sie können auch Magen-Darm-Erkrankungen wie Geschwüre aufweisen. Kolitis, Morbus Crohn und chronisch Durchfall.
- Autoimmun Krankheit. Autoimmunerkrankungen treten bei etwa 25 bis 33% der Patienten mit selektivem IgA-Mangel auf. Am häufigsten sind systemisch Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und thrombozytopenisch lila.
- Allergien und Asthma. 10-15% der Patienten mit selektivem IgA-Mangel weisen außerdem eine Vielzahl von Allergien und/oder ungeklärtes Asthma auf.
Wie wird ein selektiver IgA-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines selektiven IgA-Mangels basiert auf:
- Patientensymptome, einschließlich einer Vorgeschichte von wiederkehrend Infektionen, chronischer Durchfall und Autoimmunerkrankungen
- Quantitative Immunglobulinstudien, die in der Regel niedrige IgA-Spiegel und normale Spiegel anderer Immunglobuline zeigen (obwohl einige Patienten möglicherweise auch niedrige IgG-Spiegel haben)
- Zusätzliche Tests, die ein großes Blutbild, Schilddrüsen-, Lungen- und Nierenfunktionstests umfassen können, Urin Analyse, Tests zur Feststellung des Vorhandenseins von Autoantikörper und Nährstoffabsorptionstests
Was ist die Behandlung für selektiven IgA-Mangel?
Es gibt keine Heilung für den selektiven IgA-Mangel und eine Behandlung mit einer Immunglobulin-Ersatztherapie ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung zielt auf bestimmte Anzeichen und Symptome ab, wie zum Beispiel:
- Manchmal Antibiotika prophylaktisch-Sind gewöhnt an Infektion Steuerung.
- Niedrig gleichzeitig IgG-Spiegel. Diese können durch eine Immunglobulin-Ersatztherapie korrigiert werden.
- Autoimmunerkrankungen. Diese können systemisch behandelt werden Kortikosteroide und andere Medikamente zur Reduzierung Entzündung oder biologisch (einschließlich monoklonal Antikörper). In diesem Fall kann auch eine Hormonersatztherapie eingesetzt werden endokrine Systembeteiligung.
