was ist spezifisch Antikörper Mangel?
Ein Patient mit einem Mangel an spezifischen Antikörpern kann keine produzieren Immunoglobulin G (IgG) Moleküle zum Polysaccharide im eingekapselt Bakterien (wie Steotokokken-Lungenentzündung, Staphylococcus aureusund Haemophilus influenzae). Dies macht den Patienten anfällig wiederkehrend bakteriell Lunge Infektionen (Lungenentzündung), Brust Infektionen, OhrinfektionenOtitis Medien), und andere.
Spezifischer Antikörpermangel wird auch als selektiver Antikörpermangel, partieller Antikörpermangel und Veränderung bezeichnet Polysaccharid Empfindlichkeit.
Wer leidet unter spezifischem Antikörpermangel?
Ein spezifischer Antikörpermangel wird normalerweise bei Kindern im Vorschulalter diagnostiziert und tritt sowohl bei Mädchen als auch bei Jungen aller Rassen auf.
Was verursacht einen spezifischen Antikörpermangel?
Die genaue Ursache des spezifischen Antikörpermangels ist unbekannt, aber er ist wahrscheinlich auf a genetisch Mutation. Es kann an einem Kommunikationsfehler zwischen B liegen Lymphozyten und andere Zellen des Immunsystems.
Was sind die Anzeichen und Symptome eines spezifischen Antikörpermangels?
Einige Patienten mit spezifischem Antikörpermangel sind asymptomatisch weil andere Komponenten Ihres Immunsystems noch funktionieren. Andere Patienten können präsentieren:
- Mittelohr, Sinusitis, Bronchitis, Lungenentzündung und andere bakterielle Infektionen
- Infektionen, die nicht so schwerwiegend sind wie solche mit schwerer kombinierter Immunschwäche oder X-chromosomaler Agammaglobulinämie
- Atopisch Ekzem und Asthma (betrifft 50% bei Patienten mit spezifischem Antikörpermangel).
Wie wird ein spezifischer Antikörpermangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines spezifischen Antikörpermangels basiert auf:
- Normale Werte von T und B-Lymphozyten
- normale Werte von Immunglobuline, einschließlich IgG-Unterklassen
- Fehlen einer anderen nachweisbaren Immunschwächekrankheit (einschließlich Human Immunodeficiency Virus). Infektion [HIV])
- Geschichte von wiederkehrenden Atemwegsinfektionen
- Verabreichen Sie den Standard-Pneumokokken-Impfstoff und stellen Sie dann nach 4-6 Wochen eine fehlende Antikörperbildung fest.
Wie wird ein spezifischer Antikörpermangel behandelt?
Die Behandlung eines spezifischen Antikörpermangels konzentriert sich auf:
- Infektion Steuerung mit hochdosierten Antibiotika für 10 Tage oder täglich für Prophylaxe gegen Ansteckung
- Immunglobulinersatztherapie intravenös verabreicht oder subkutan falls angegeben
- Stimulieren Sie eine bessere Immunantwort auf die Impfung, indem Sie einen heptavalenten oder 13-valenten Pneumokokken-Polysaccharid-Impfstoff verwenden konjugieren mit Protein und Haemophilus influenzae Typ B (Hib)-Impfstoff.
das primär Die Ziele der Behandlung bestehen darin, Bronchiektasen und Lungenvernarbungen durch wiederholte Atemwegsinfektionen vorzubeugen und die allgemeine Lebensqualität zu erhalten.
Welches ist das Prognose bei spezifischem Antikörpermangel?
Die Prognose für Patienten mit spezifischem Antikörpermangel ist im Allgemeinen vernünftig. Es ist bekannt, dass Kinder aus einem spezifischen Antikörpermangel auf natürliche Weise herauswachsen, und diejenigen, die dies nicht tun, können mit einer Antibiotika- und Immunglobulintherapie dennoch eine gute Lebensqualität aufrechterhalten.
